Это было впервые описано Бенджамином Кастельманом, американским патологом, и его коллегами в 1956 году. Это также называется ангиофолликулярной гиперплазией лимфатических узлов, гигантской гиперплазией лимфатических узлов, доброкачественной гигантской лимфомой или гамартомой лимфатических узлов..
Болезнь Кастлемана - редкое заболевание. Обычно имеет доброкачественную, нераковую форму. Заболевание несколько чаще встречается у женщин (56 процентов случаев). Опухоли могут развиваться в любом месте лимфатической системы. В 76,6 проц. больных обнаруживают в лимфатических узлах, а у 23,4%. принять форму экстраузла.
Причины заболевания до конца не изучены. Среди наиболее часто повторяющихся гипотез говорят об иммунологической или инфекционной основе. Ученые считают, что возбудителями, влияющими на развитие заболевания, могут быть Эбштейн-Барр 68, ВГЧ-8 (вирус, ассоциированный с саркомой Капоши), Toxoplasma gondi и Mycobacterium tuberculosis.
Опухоли, наблюдаемые при болезни Кастельмана, часто называют гамартомными поражениями. Гамартома - доброкачественная опухоль, развивающаяся в результате нарушения развития. Он построен из зрелых тканей, естественно встречающихся в данном органе. Однако они хаотично распределяются в опухоли и нередко появляются в нарушенных пропорциях. Гамартома может развиться в любом органе.
Рассматривая причины болезни Кастельмана, ученые подчеркивают, что причиной может быть аномальная продукция интерлейкина 6, который является фактором роста В-лимфоцитов и провоцирует пролиферацию (быстрый рост, сильный рост) и дифференцировку в клетки. ключевое значение в его развитии
Виды заболевания
Обычно выделяют две клинические формы болезни Кастельмана - локализованную и многоочаговую. Гистологически различают гиалиновую сосудистую и плазмоклеточную формы. Они различаются по симптомам и реакции на лечение.
Локализованная форма чаще встречается у молодых людей. Поражает один лимфатический узел или одну группу узлов. Это так называемое Опухоль Кастлемана. Изменения чаще всего появляются в средостении, воротах легких, на шее или в подмышечной впадине. Сообщалось также об опухолях брюшной полости, забрюшинного пространства, таза, слюнных желез, подкожной клетчатки и скелетных мышц. Симптомом заболевания является мягкотканное, четко очерченное узловатое поражение или расширение средостения, которое может сопровождаться плевральным выпотом. Большие опухоли могут сдавливать легкие, что проявляется нарушением вентиляции легких, кашлем, инфекциями и болью в груди. Около 80 процентов больных с локализованной формой болезни Кастельмана гистологически имеют гиалиново-сосудистую форму, а у 20% - стекловидную форму. плазматическая форма. Локализованная форма стекловидного тела обычно легкая. Хирургическое удаление опухоли направлено на диагностику и лечение. Пятилетняя выживаемость после операции составляет 94-100%. Если локализованная форма заболевания отнесена к плазмоклеточному типу, ее течение и прогноз хуже.
Многоочаговыйвозникает у пожилых людей, обычно в возрасте около 58 лет. Затем вовлекаются также множественные лимфатические узлы или их пакеты. Заболевание протекает агрессивно. Симптомы прогрессирующего заболевания могут включать лихорадку, ночную потливость, слабость и похудание, гепатоспленомегалию, периферическую лимфаденопатию, вздутие живота, плевральный выпот, а также анемию, ускорение СОЭ, гипоальбуминемию и гипергаммаглобулинемию. Многоочаговая форма болезни Кастлемана может протекать вместе с лимфомой, саркомой Капоши, амилоидозом, миастенией, пузырчаткой и POEMS-синдромом (полиневропатия, органомегалия, эндокринопатия, моноклональный белок, поражение кожи). Наиболее частой причиной смерти при этой форме заболевания является инфекция, за которой следуют злокачественные новообразования, такие как саркома Капоши, злокачественная лимфома и эпителиальная неоплазия. Гистологически при мультифокальной форме преобладает плазмоклеточный тип. Изменения, расположенные в средостении, видны на рентгенограмме органов грудной клетки. Другими тестами, которые проводятся в процессе диагностики, являются: УЗИ и компьютерная томография. Некоторым пациентам также проводят артериографию. Биопсия опухоли проводится крайне редко, поскольку она сопряжена с высоким риском кровотечения.
Методом выбора при монофокальных формах является хирургическое удаление опухоли. Даже когда полностью удалить опухоль невозможно, иссечение ее части выгодно для больного. Обычно опухоль не растет снова. Лучевая терапия иногда используется для уменьшения размера опухоли. Если заболевание многоочаговое, специфической терапевтической процедуры не существует. Эта форма заболевания характеризуется высокой смертностью около 50% и средней продолжительностью жизни около 26 месяцев.
Ход лечения
Мы уже знаем, что при локализованном заболевании хирургическое удаление опухоли является методом выбора, который обычно решает большинство проблем со здоровьем пациента. Если опухоль расположена в легкодоступном месте, например, в подмышечной впадине, в области шеи, возможно применение упрощенных методик лечения без необходимости госпитализации. Часто такие операции выполняются в рамках однодневных процедур. Если удаление опухоли невозможно из-за расположения лимфатического узла, современная медицина поддерживает препараты, называемые моноклональными антителами, или лучевую терапию, которая также приводит к разрушению пораженной ткани.
Многоочаговая болезнь Кастельмана часто требует системного лечения. Хирургическое лечение не имеет смысла, так как невозможно удалить столько лимфатических узлов.
В этих ситуациях также используются моноклональные антитела для нейтрализации или блокирования активности интерлейкина 6 (IL-6). Еще одним моноклональным антителом является ритуксимаб, препарат, нацеленный на другой тип клеток, который вызывает развитие болезни Кастельмана. У некоторых людей применение такой терапии приводит к полной ремиссии заболевания. Однако важно знать, что лечение сопряжено с риском побочных эффектов, таких как лихорадка, головная боль, усталость, сыпь и тошнота.
Кортикостероиды, обладающие противовоспалительным эффектом, хорошо помогали некоторым пациентам. Стероиды обычно комбинируют с другими видами лечения. Однако длительный прием стероидов может снижать устойчивость к инфекциям, повышать артериальное давление, способствовать увеличению веса и ослаблению костей (риск развития остеопении и остеопороза).
Необычное течение многоочаговой формы болезни Кастельмана и различная индивидуальная реакция больных заставляют врачей искать новые терапевтические решения. У некоторых пациентов хорошо работает комбинация противоопухолевых препаратов, то есть химиотерапия, которая, хотя иногда и эффективна, также обременена многими побочными эффектами, например.выпадение волос, потеря аппетита, сильная тошнота или рвота и снижение устойчивости к инфекциям.
Некоторым пациентам также назначают противовирусные препараты, такие как ганцикловир, которые подавляют активность вируса HHV-8. Другой применяемый метод терапии - введение иммуномодуляторов, т.е. препаратов, регулирующих работу иммунной системы. Больным чаще всего назначали интерферон-альфа, который не только действует на иммунную систему, но и обладает противовирусным действием. К сожалению, при прекращении лечения симптомы заболевания возвращаются.
Ученые продолжают поиск эффективных методов лечения болезни Кастельмана. Поскольку это редкое заболевание, нелегко получить финансирование для клинических исследований новых лекарств и новых методов лечения.