Сахарный диабет, связанный с муковисцидозом (CFRD), является осложнением муковисцидоза (CF). CF - это наследственное заболевание, при котором слизь в организме становится густой и липкой. Он поражает многие органы и системы организма, в том числе поджелудочную железу.
Если ваша поджелудочная железа слишком повреждена, вам будет трудно вырабатывать достаточное количество гормона инсулина, чтобы вывести сахар из кровотока. Если это произойдет, у вас разовьется диабет.
В этой статье будут обсуждаться симптомы МВЗ, способы его диагностики и лечения, а также влияние МВЗ на людей, живущих с муковисцидозом.
Как развивается CFRD
Мутация в гене трансмембранного регулятора проводимости при муковисцидозе (CFTR) вызывает муковисцидоз. Этот ген производит белок, который помогает слизи вокруг ваших органов и тканей оставаться тонкой и свободно перемещаться по телу. Это также помогает вашим легким, пищеварительной системе и поджелудочной железе функционировать должным образом. Мутация приводит к тому, что слизь становится густой и липкой. CFRD является одним из основных осложнений муковисцидоза из-за повреждения поджелудочной железы этой слизью.
Американская диабетическая ассоциация (ADA) классифицировала CFRD как сахарный диабет типа 3c (T3cDM). Этот тип диабета вызван заболеванием поджелудочной железы. Симптомы, диагностика и лечение СД3c отличаются от таковых при диабете 1 типа (ваш организм практически не вырабатывает инсулин) и диабете 2 типа (инсулин, вырабатываемый в вашем организме, не работает должным образом).
Симптомы CFRD
CFRD часто сначала не проявляет никаких симптомов. Могут быть эпизоды гипергликемии (высокий уровень сахара в крови) во время легочных инфекций или лечения кортикостероидами. Другие симптомы диабета, такие как чрезмерная жажда и учащенное мочеиспускание, можно спутать с симптомами муковисцидоза.
Дополнительные признаки, на которые следует обратить внимание, включают:
- Чувствую себя более уставшим, чем обычно
- Потеря веса или неспособность поддерживать вес
- У детей плохой рост или задержка полового созревания
- Больше обострений в легких
Диагностика CFRD
Поскольку CFRD часто не имеет симптомов, рутинный скрининг поможет поставить диагноз на ранней стадии. ADA и Фонд кистозного фиброза рекомендуют использовать двухчасовой пероральный тест на толерантность к глюкозе (OGTT) по 75 граммов для диагностики CFRD. Пациенты с муковисцидозом в возрасте 10 лет и старше должны проходить скрининг ежегодно.
Критерии диагностики диабета у людей с муковисцидозом будут другими. Уровни сахара в крови, считающиеся преддиабетическими у населения в целом, могут считаться нормальными у больных муковисцидозом.
Критерии диагностики CFRD, если ваш МВ стабилен, включают:
- Двухчасовой ПГТТ уровень сахара в крови 200 миллиграммов на децилитр (мг/дл) или более
- Уровень сахара в крови натощак (который измеряет уровень сахара в крови после ночи без еды) 126 мг/дл или выше
- A1C (анализ крови, используемый для диагностики диабета и преддиабета) 6,5% или более
- Стандартные симптомы диабета (обильное мочеиспускание или жажда) при уровне сахара в крови 200 мг/дл и выше
Критерии диагностики МВЗ во время обострения МВ или лечения кортикостероидами включают:
- Уровень сахара в крови натощак 126 мг/дл или выше
- Уровень сахара в крови 200 мг/дл или более через два часа после еды в течение более 48 часов
Вопросы о кормлении через зонд
Пациенты с муковисцидозом, получающие питание через зонд, могут получить диагноз муковисцидоза, если уровень сахара в их крови поднимется выше 200 мг/дл в середине кормления или после кормления в два разных дня.
Лечение CFRD
Пероральные лекарства от диабета в настоящее время не рекомендуются пациентам с МВЗ. Инсулинотерапия является наиболее эффективным методом лечения. Это будет включать прием инсулина быстрого действия перед едой. Для пациентов с гипергликемией между приемами пищи может использоваться комбинация быстродействующего и медленнодействующего базального инсулина.
Текущие рекомендации по целевому уровню сахара в крови при МВЗ включают:
- Уровень сахара в крови натощак от 70 до 130 мг/дл
- Менее 180 мг/дл через два часа после еды
При МВЗ болезнь может вызвать временную резистентность к инсулину. Вам потребуются более высокие дозы, чтобы контролировать уровень сахара в крови, пока болезнь не пройдет.
Перспективы
CFRD является пожизненным заболеванием и не лечится. У пациентов с муковисцидозом и диабетом чаще наблюдается ухудшение функции легких и, в конечном итоге, легочная недостаточность. Однако в последние годы методы лечения CF и CFRD значительно улучшились. Теперь люди с муковисцидозом живут дольше, чем когда-либо прежде.
Но CFRD можно успешно лечить с помощью инсулинотерапии, особенно при ранней диагностике. Исходы для здоровья значительно улучшились после рекомендации ежегодного скрининга на диабет у пациентов с муковисцидозом.
Обзор
Сахарный диабет, связанный с муковисцидозом (CFRD), является осложнением муковисцидоза (CF). КФ вызывается генетической мутацией, которая делает обычно жидкую слизь организма густой и липкой. Эта мутация повреждает системы органов, особенно легкие и поджелудочную железу. CFRD развивается, когда поджелудочная железа не может вырабатывать достаточное количество инсулина для удаления сахара из крови.
Для пациентов с муковисцидозом рекомендации по диагностике диабета немного отличаются от рекомендаций для диабета 1 или 2 типа. Один случай высокого уровня сахара в крови может не привести к диагнозу CFRD. Рекомендуется проводить скрининг пациентов с муковисцидозом ежегодно. Симптомы во многом такие же, как при развитии диабета 1 или 2 типа. Однако вы можете вообще не испытывать никаких симптомов.
CFRD лечится с помощью инсулинотерапии. Результаты в отношении здоровья значительно улучшились благодаря рекомендации о ежегодном скрининге. Важно получить раннюю диагностику, чтобы снизить риск легочной недостаточности.
Слово из Веривелла
Диагноз CFRD может показаться ошеломляющим. Вы столкнулись с проблемой лечения двух хронических заболеваний одновременно. Но хорошая новость заключается в том, что медицинские исследования сделали возможным успешное лечение CFRD. Доказано, что инсулинотерапия позволяет контролировать уровень сахара в крови у людей с МВР.
Чтобы получить наилучшие шансы на успех, следуйте плану лечения, составленному для вас вашим лечащим врачом. Это означает прием назначенных лекарств в соответствии с указаниями, здоровое питание и регулярные физические упражнения. Всегда консультируйтесь со своим лечащим врачом, если у вас есть вопросы или опасения.
Часто задаваемые вопросы
- Насколько распространен диабет, связанный с кистозным фиброзом (CFRD)?
Два процента детей с муковисцидозом страдают муковисцидозом. Этот показатель увеличивается до 20 % у подростков и до 40-50 % у взрослых.
- Есть ли различия между CFRD и диабетом?
Хотя CFRD и диабет 1 и 2 типов приводят к повышению уровня сахара в крови, причины этого немного отличаются. В типах 1 и 2 причина аутоиммунная (когда ваша иммунная система атакует здоровые клетки). Для CRFD генетическая мутация создает плохую среду в организме, что вызывает повреждение поджелудочной железы.
- Какие еще осложнения могут быть у людей с МВЗ?
Люди с МВЗ имеют более высокий риск плохого питания, нарушения функции легких и повторных легочных инфекций.