Гипергонадотропный гипогонадизм (ГГ) характеризуется дефицитом половых гормонов, обусловленным нарушением их продукции в половых органах. Это состояние вызывает ряд симптомов, в том числе упадок сил, позднее половое созревание, бесплодие, низкое половое влечение и отсутствие менструаций. Вот краткий обзор причин, лечения и прогноза HH.
Виды гипогонадизма
По своей сути гипогонадизм определяется недостаточной выработкой женских и мужских половых гормонов, эстрогена и тестостерона соответственно. Существует два типа гипогонадизма: ГГ, или первичный гипогонадизм, и вторичный, или центральный, гипогонадизм.
Первичный гипогонадизм - это когда недостаток гормонов возникает из-за проблем в половых железах или гонадах - женских яичниках и мужских яичках. Этот тип может быть врожденным, результатом операции или лечения рака, или из-за аутоиммунных заболеваний или других нарушений.
Вторичный гипогонадизм - это когда выработка гормонов вызвана проблемами с передачей сигналов в головном мозге. В этих случаях, также известных как гипогонадотропный гипогонадизм, нарушается деятельность гипофиза (который регулирует половые признаки) и гипоталамуса (окружающая область мозга, которая регулирует функцию гипофиза).
Причины и факторы риска
Факторы риска и причины этого класса включают:
- Употребление анаболических стероидов и опиоидов
- Лечение рака
- Операция на головном мозге
- Синдром Прадера-Вилли (вызванный отсутствием хромосомы у родителя-мужчины) среди других генетических заболеваний
- Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) и некоторые другие инфекции
- Ожирение
- Опухоли гипофиза
Гипергонадотропный гипогонадизм Симптомы
Уровни половых гормонов различаются между полами - недостаток эстрогена вызывает некоторые другие симптомы, чем недостаток тестостерона. Половые гормоны также естественным образом снижаются с возрастом. Поскольку HH влияет на эти уровни, симптомы заболевания зависят от вашего возраста и пола.
Симптомы у детей
ГГ у детей и подростков может вызвать:
- Задержка полового созревания
- Отсутствие роста волос на лице или теле
- Невысокий рост
- Недоразвитые яички и пенис
- Отсутствие нерегулярных менструаций
- Бесплодие
- Низкое половое влечение
Симптомы у взрослых
У взрослых ГГ вызывает различные симптомы в зависимости от того, влияет ли это на уровень эстрогена или тестостерона. У цисгендерных мужчин и женщин это приводит к:
- Низкое половое влечение или его отсутствие
- Усталость и упадок сил
- Трудности с концентрацией внимания
- Выпадение волос
- Приливы жара
Кроме того, недостаточный уровень женского полового гормона, эстрогена, вызывает:
- Нарушение или отсутствие менструации
- Ранняя менопауза
- Бесплодие
Если в организме недостаточно тестостерона, цисгендерные мужчины могут испытывать:
- Гинекомастия (развитие груди)
- Эректильная дисфункция
- Бесплодие из-за низкого количества сперматозоидов
- Потеря мышечной массы
Причины
Снижение уровня гормонов при гипергонадотропном гипогонадизме происходит из-за нарушений в самих гонадах (половых органах). В результате яички и яичники выделяют недостаточное количество гонадотропного рилизинг-гормона (ГнРГ), что препятствует выработке тестостерона и эстрогена соответственно.
Это происходит по ряду причин, в том числе:
- Часть аутоиммунной полигландулярной эндокринопатии, включая болезнь Аддисона (надпочечники вырабатывают слишком мало определенных гормонов) и диабет 2 типа (организм не может эффективно использовать сахар в качестве топлива)
- Лучевая терапия или химиотерапия при раке
- Синдром Тернера, генетическое заболевание, поражающее цисгендерных девочек и женщин
- Синдром Клайнфельтера, генетическое заболевание у цисгендерных мальчиков и мужчин
- Слишком много железа в крови (гемохроматоз)
- Неопустившиеся яички
- Заболевания печени и почек
- Операции на репродуктивных органах
Диагноз
При подозрении на ГГ необходимо предпринять несколько шагов для обеспечения правильного диагноза. Вот разбивка:
- Медицинское обследование: В дополнение к оценке симптомов и сбору анамнеза, для этого процесса необходим медицинский осмотр общего состояния здоровья. Цисгендерные женщины также могут проходить гинекологический осмотр.
- Тесты на уровень гормонов: Низкий уровень двух гонадотропинов в крови, фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) и лютеинизирующего гормона (ЛГ), является признаком ГГ. У цисгендерных женщин и девочек будет измеряться уровень эстрогена, тогда как у цисгендерных мужчин отслеживается уровень тестостерона.
- Анализы крови: Чтобы выявить причины гипогонадизма, вашу кровь также можно проверить на признаки эритроцитоза (высокое содержание эритроцитов или эритроцитов в кровотоке) или повышенное содержание железа. Генетические тесты также могут быть выполнены для оценки хромосомных проблем (называемых кариотипом) или врожденных состояний.
- Другие тесты: Диагностика может также включать оценку функции гипофиза и щитовидной железы, количество сперматозоидов, хромосомный анализ и уровень гормона пролактина (гормона, участвующего в производстве молока).
Лечение
Основным способом лечения гипергонадотропного гипогонадизма является терапия, направленная на замену и пополнение уровня гормонов. Вот краткая разбивка:
- Заместительная терапия эстрогенами: Цисгендерным женщинам и девочкам с ГГ назначают эстроген, иногда вместе с прогестероном (другим половым гормоном). Это лечение, также используемое при менопаузе, выпускается в виде кожных пластырей, кремов, вагинальных колец или таблеток. Несмотря на эффективность, использование повышает риск рака матки, образования тромбов и инсульта.
- Заместительная терапия тестостероном: У цисгендерных мужчин и мальчиков тестостерон можно заменить напрямую. Как и в случае с эстрогеновой терапией, ее можно вводить различными способами, включая инъекции, кремы, назальные спреи, таблетки, пластыри или даже гранулы, имплантированные в кожу. Однако эта терапия может повлиять на фертильность.
- Другие методы лечения: Женщинам со сниженным половым влечением в результате ГГ могут быть показаны низкие дозы тестостерона или дегидроэпиандростерона (ДГЭА), гормона-предшественника и одного из наиболее широко циркулирующих стероидов. Кроме того, альтернативные составы для мужчин могут включать другой гормон, дигидротестостерон, или включать применение хорионического гонадотропина человека (ХГЧ), который может стимулировать выработку тестостерона..
Прогноз
Хотя ГГ может быть хроническим, лечение этого состояния может успешно справиться с ним. Большинство людей, получающих лечение, ведут полноценную и активную жизнь, хотя симптомы могут вернуться, если вы перестанете принимать лекарства. На протяжении всего курса лечения обязательно говорите своему врачу, как вы себя чувствуете, и сообщайте ему, если что-то не так.
Преодоление
Критическим для жизни с HH, прежде всего, является знание того, когда вам нужна помощь. Позвоните своему врачу, если вы испытываете:
- Увеличение груди и/или молочные выделения из груди (у мужчин)
- Приливы жара (у женщин)
- Низкое половое влечение
- Импотенция или эректильная дисфункция
- Выпадение волос на теле
- Отсутствие менструации
- Проблемы с беременностью
Поскольку ГГ может влиять на сексуальную функцию и задерживать половое созревание, он также может оказывать значительное влияние на психическое здоровье. Как бы сложно это ни было, постарайтесь откровенно рассказать своему поставщику услуг о своей сексуальной жизни, если она затронута. Некоторым может помочь индивидуальное или даже групповое консультирование.
Когда звонить 911
Самое большое беспокойство вызывает не сам HH, а побочные эффекты лекарств, которые вы принимаете. Получите неотложную помощь, если вы испытываете внезапные головные боли или проблемы со зрением. Кроме того, следите за признаками аллергического шока, включая отек, одышку, крапивницу, головокружение и обморок, а также тошноту и рвоту.
Слово из Веривелла
Хотя симптомы гипергонадотропного гипогонадизма могут быть сложными, это состояние можно эффективно контролировать и лечить. Не бойтесь заручиться поддержкой своих близких, а также медицинских работников. Работая вместе, вы будете готовы к выживанию и процветанию вместе с HH.