Множественная миелома (также называемая миеломой) - это разновидность редкого неизлечимого рака крови, известного также как гематологический рак. Он поражает клетки, называемые плазматическими клетками, которые являются разновидностью лейкоцитов. Нормальные плазматические клетки вырабатывают антитела, помогая организму бороться с инфекцией. Миелома включает злокачественные плазматические клетки, которые накапливаются в костном мозге или мягких тканях в центре костей.
Термин «злокачественный» описывает тенденцию к прогрессирующему ухудшению, инвазии и разрушению близлежащих тканей путем распространения (метастазирования) в другие части тела. Миелома считается разрушительным заболеванием плазматических клеток, которое может привести ко многим осложнениям, таким как переломы костей, проблемы с почками и другие заболевания клеток крови.
Фон
Хотя говорят, что множественная миелома существует с древних времен, самый первый подтвержденный случай был зарегистрирован в 1844 году. Это был случай Томаса Александра Макбина в Лондоне. В 1889 году болезнь стала более известной после сообщения об известном случае субъекта, который прожил 8 лет без какого-либо химиотерапевтического лечения.
Со временем для лечения миеломы появились новые медикаментозные методы лечения (а также трансплантация стволовых клеток). Хотя это заболевание не считается излечимым, оно превратилось в заболевание, которое считается легко поддающимся лечению, поскольку медицина быстро развивалась, особенно за последнее десятилетие.
На самом деле, продвижение новых методов лечения привело к тому, что 10 новых препаратов были одобрены за то время, которое обычно требуется для получения медицинского разрешения на одобрение одного препарата, по данным Исследовательского фонда множественной миеломы (Multiple Myeloma Research Foundation). MMRF).
Статистика в США
Множественная миелома составляет немногим более 10% всех случаев рака крови. В Соединенных Штатах это заболевание было диагностировано более чем у 32 000 человек в 2019 году. Считается, что в настоящее время этим заболеванием страдают около 100 000 американцев. Кроме того, по оценкам Национального института рака (NCI), 1,8% всех новых случаев рака в США связаны с миеломой.
Национальный институт рака утверждает, что 52,2% людей с диагнозом миелома в Соединенных Штатах прожили 5 и более лет после постановки диагноза, в то время как 0,8% мужчин и женщин в Соединенных Штатах будут диагностированы с миеломой в течение жизни.
Глобальная статистика
Множественная миелома считается вторым наиболее распространенным видом рака крови: ежегодно во всем мире диагностируется около 160 000 новых случаев. Несмотря на множество новых методов лечения, разрабатываемых для миеломы, это заболевание по-прежнему сопровождается постоянными рецидивами и, согласно одному источнику, привело к примерно 117 077 смертельным исходам во всем мире в 2020 году.
Обзор
Множественная миелома - это патологический рост плазматических клеток. Этот рак начинается в костном мозге. Иммунная система является основной системой организма, на которую влияет множественная миелома.
Костный мозг
Костной мозг представляет собой губчатую, мягкую ткань с консистенцией желатина, находящуюся в центре костей. Есть два типа костного мозга: красный и желтый.
Красный костный мозг находится в основном в плоских костях, таких как бедро, ребра, тазовые кости, позвоночник и плечевая кость - это области, которые чаще всего поражаются множественной миеломой.
Основной функцией костного мозга является производство новых клеток крови. На самом деле известно, что он производит до 200 миллиардов эритроцитов каждый день. Костный мозг вырабатывает лейкоциты и тромбоциты, которые необходимы для нормального свертывания крови.
Плазматические клетки
Плазматические клетки - это разновидность лейкоцитов, вырабатываемых костным мозгом. Они борются с инфекцией в организме, вырабатывая антитела. В норме костный мозг имеет небольшое количество плазматических клеток; однако, когда в костном мозге появляются раковые клетки в результате множественной миеломы, раковые клетки производят аномальные плазматические клетки. Их называют клетками миеломы.
Накопление клеток миеломы может вызвать локальные опухоли в костях, называемые плазмоцитомами. Напротив, при множественной миеломе накопление плазматических клеток затрагивает костный мозг нескольких костей и может негативно влиять на другие здоровые иммунные клетки, поскольку мешает их способности адекватно бороться с инфекцией. В свою очередь, это может привести к нехватке эритроцитов (анемия), а также к нехватке здоровых лейкоцитов (лейкопения).
Антитела
Антитело - это белок, вырабатываемый плазматическими клетками в ответ на антиген. Антитела циркулируют в крови и присутствуют в некоторых выделениях (слезы, слюна и др.). Антигены, которые могут продуцироваться инфекционными агентами, такими как бактерии, вызывают иммунную реакцию. Прикрепляясь к антигенам, антитела разрушают клетки, несущие антигены на поверхности.
Формирование раковых клеток в костном мозге при множественной миеломе может уменьшить количество нормально продуцирующих плазматических клеток и, в свою очередь, подвергнуть организм инфекциям.
Антигены
Антиген - это молекула, которая может вызывать реакцию иммунной системы в организме (реакция иммунной системы включает выработку антител). Антигены также присутствуют на поверхности нормальных или раковых клеток. Клетки миеломы могут уменьшать количество плазматических клеток и, как следствие, уменьшать способность иммунной системы бороться с антигенами, поскольку выработка антител ингибируется.
М Белок
Поскольку злокачественные плазматические клетки начинают вытеснять нормальные плазматические клетки, они подавляют способность организма бороться с инфекцией.
Аномальное антитело, называемое «белок М» (моноклональный белок), вырабатывается злокачественными плазматическими клетками. Характерный признак высокого уровня белка М в крови, отмеченный у людей с множественной миеломой, может вызвать:
- Опухоли
- Поражение почек
- Разрушение костей
- Нарушение иммунной функции
Множественная миелома считается «клональным злокачественным новообразованием плазматических клеток». Это связано с тем, что обычно клетки миеломы происходят из одной клетки, которая становится раковой.
Симптомы множественной миеломы
Распространенные симптомы множественной миеломы включают:
- Частые инфекции из-за ослабленной иммунной системы (человека с миеломой называют иммунодефицитом)
- Боль в костях (часто в спине, ребрах и бедрах)
- Проблемы с почками
- Слабость из-за анемии
Причины
Точная причина множественной миеломы точно не установлена. Считается, что может быть задействован генетический фактор из-за увеличения заболеваемости среди близких родственников.
Другим возможным причинным фактором может быть облучение или контакт с химическими растворителями, такими как бензол.
Диагноз
Диагноз множественной миеломы можно заподозрить, обнаружив повышенное количество определенных антител в крови и моче. Для подтверждения диагноза выполняются биопсия костного мозга и аспирация костного мозга (с использованием иглы для биопсии и шприца для аспирации небольшого количества крови костного мозга).
Лечение
Лечение множественной миеломы может включать:
- Традиционные химиотерапевтические препараты, такие как мелфалан, циклофосфамид или бендамустин, которые убивают раковые клетки.
- Противовоспалительные препараты, которые уменьшают воспаление, не давая лейкоцитам перемещаться в области, где клетки миеломы вызывают повреждение.
- Ингибиторы протеасом, такие как бортезомиб, карфилзомиб или иксазомиб, которые убивают клетки миеломы.
- Иммуномодулирующие препараты, такие как леналидомид, талидомид или помалидомид, которые обладают сильными противораковыми свойствами.
- Моноклональные антитела, включая даратумумаб, элотузумаб или белантамаб мафодотин, которые лечат множественную миелому путем нацеливания на антигены на поверхности клеток миеломы, называемые CD38. (Моноклональные антитела часто используются для людей с миеломой, которые не реагируют на начальное лечение, для тех, кому не подходит терапия стволовыми клетками, или для тех, у кого симптомы повторяются после периода ремиссии заболевания.)
- Трансплантация стволовых клеток, которая помогает восстановить нормальные клетки в костном мозге после высокодозной химиотерапии.
- Другие методы лечения, такие как анальгетики и лучевая терапия, которые снимают боль в костях и многое другое.
- Новые агенты, такие как панобиностат, венетоклакс и селинексор. Золендроновая кислота и деносумаб часто используются для предотвращения переломов костей.
Прогноз
Согласно отчету, опубликованному Национальным институтом рака, число людей, выживших за последние 5 лет, увеличилось примерно с 46% в 2006 году до почти 54% в 2016 году. Конечно, некоторые люди могут значительно превзойти эту статистику, жить от пяти до 10 или даже 20 лет после постановки диагноза.
Ключом к долголетию, говорит один человек с множественной миеломой, переживший болезнь в течение 11,5 лет, является ранняя диагностика и вмешательство (до того, как произойдет почечная недостаточность), эффективное преодоление болезни и поиск самого высокого уровня лечения. уход доступен.
Осложнения
Множественная миелома может вызвать множество осложнений, в том числе:
- Переломы костей (вследствие инвазии кости плазмоклеточными опухолями)
- Гиперкальциемия (высокий уровень кальция)
- Анемия (снижение уровня эритроцитов)
- Снижение выработки тромбоцитов (препятствует нормальной способности организма к свертыванию крови; симптомы проявляются в виде кровотечений или легких кровоподтеков)
- Нарушенная иммунная система (приводящая к различным типам инфекций)
- Миелома почек (в почках накапливаются моноклональные антитела, которые могут нарушать функцию почек)
- Камни в почках (от увеличения мочевой кислоты, вызванного ростом раковых клеток)
- Почечная недостаточность
- Амилоидоз (накопление белков, называемых амилоидами, в почках, печени и других органах)
- Другие редкие осложнения (например, синдром гипервязкости из-за нарушения нормального кровотока, вызывающего сгущение крови)
Преодоление
Множественная миелома обычно требует некоторых трудных изменений в жизни. Некоторые из этих изменений могут быть преходящими, тогда как другие носят долгосрочный характер. Важно найти сеть поддержки и научиться применять методы борьбы с таким опасным для жизни заболеванием, как множественная миелома.
Многие выжившие рекомендуют завести домашнего питомца, посещать собрания групп поддержки, вести дневник и использовать позитивные механизмы выживания, такие как йога, медитация, практика осознанности и многое другое.
Столкнувшись с прогрессирующим неизлечимым заболеванием, некоторые люди считают полезным изучить варианты принятия решений в конце жизни. Такие темы, как обезболивание, использование зондов для кормления и другие важные медицинские вопросы, можно решать задолго до того, как они понадобятся.
Хотя понятно, что большинство людей не хотят сосредотачиваться на смертельном исходе какой-либо болезни, принятие на себя ответственности за выполнение предварительных указаний, завещаний о жизни и других вопросов, связанных с уходом в конце жизни, может быть очень вдохновляющим.
Слово из Веривелла
Хотя исследователи узнают больше о причинах и факторах риска множественной миеломы, многое еще предстоит открыть. Если вы или ваш близкий человек либо столкнулись с диагнозом, либо боретесь с болезнью, обязательно найдите опытную медицинскую бригаду, с которой можно проконсультироваться по поводу ваших проблем, а также внешнюю группу поддержки, с которой можно поговорить. Эти вещи могут успокоить вас, когда вы сталкиваетесь с неопределенностью жизни с множественной миеломой.