Что такое рак мозга?

Рак головного мозга возникает, когда нормальные клетки мозга превращаются в аномальные клетки, бесконтрольно растут и проникают в окружающие ткани. Масса аномальных клеток головного мозга называется опухолью головного мозга. Опухоли могут быть доброкачественными (нераковыми) или злокачественными (раковыми).

Злокачественные опухоли головного мозга могут проникать или распространяться (метастазировать) в здоровые ткани головного мозга и, редко, в отдаленные органы тела. Доброкачественные опухоли головного мозга не прорастают в близлежащие ткани и не распространяются на другие части тела.

Есть два основных типа опухолей головного мозга. Первичные опухоли головного мозга возникают в головном мозге. Вторичные опухоли головного мозга, также называемые метастатическими опухолями головного мозга, начинаются в другой части тела, а затем распространяются на головной мозг. Примером вторичной опухоли головного мозга является рак легкого, который распространяется на головной мозг.

Симптомы рака головного мозга зависят от таких факторов, как расположение и тип опухоли. Обычно они могут включать головные боли, судороги, тошноту, рвоту и/или неврологические изменения. Диагностика опухоли головного мозга включает несколько этапов, включая физикальное обследование, визуализирующие тесты и биопсию тканей.

В зависимости от нескольких факторов, включая тип, локализацию и степень рака, лечение может включать хирургическое вмешательство, лучевую терапию, химиотерапию или их комбинацию.

Вторичные или метастатические опухоли головного мозга встречаются в четыре раза чаще, чем первичные опухоли головного мозга.

Типы

Существует более 120 различных типов опухолей, поражающих головной мозг и центральную нервную систему (ЦНС). Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) классифицировала эти опухоли по типу клеток и поведению: от наименее агрессивных (доброкачественных) до наиболее агрессивных (злокачественных).

Первичные опухоли головного мозга

Хотя это и не исчерпывающий список, вот несколько примеров первичных опухолей головного мозга. Также приводится краткое описание того, где в головном мозге обычно располагаются эти опухоли и являются ли они доброкачественными, злокачественными или могут быть и тем, и другим.

Глиома: Глиома - это распространенный тип опухоли головного мозга, происходящий из глиальных клеток, поддерживающих нейроны в головном мозге. Глиомы могут быть доброкачественными или злокачественными, и существует несколько типов: астроцитомы, глиомы ствола головного мозга, эпендимомы, олигодендроглиомы, смешанные глиомы и глиомы зрительного пути..
Астроцитома: Эта опухоль головного мозга (разновидность глиомы) может быть доброкачественной или злокачественной. Доброкачественные астроцитомы могут развиваться в головном мозге, проводящих путях зрительного нерва, стволе мозга или мозжечке. Злокачественная астроцитома, называемая мультиформной глиобластомой, преимущественно развивается в полушариях головного мозга.
Хордома: Эта опухоль головного мозга обычно возникает в основании черепа. Несмотря на то, что хордома растет медленно, она считается злокачественной, поскольку может распространяться, часто на отдаленные органы, такие как легкие, печень или кости.
Лимфома ЦНС: Лимфома ЦНС - это редкая форма неходжкинской лимфомы, которая является злокачественной и часто развивается в областях рядом с желудочками головного мозга.
Эпендимома: Эта опухоль (разновидность глиомы) обычно находится вблизи желудочков головного мозга. В то время как некоторые эпендимомы медленно растут и доброкачественны, другие, такие как анапластическая эпендимома, быстро растут и злокачественны.
Медуллобластома: Медуллобластома - это быстрорастущая злокачественная опухоль головного мозга, которая формируется в клетках плода, оставшихся после рождения. Эта опухоль часто располагается в мозжечке или около ствола головного мозга и чаще встречается у детей, но может встречаться и у взрослых.
Менингиомы: Менингиомы растут на поверхности головного мозга, где расположена мембрана (мозговые оболочки), покрывающая мозг. Менингиомы могут быть медленно растущими и доброкачественными или быстрорастущими и злокачественными.
Олигодендроглиома: этот тип опухоли (глиома) обычно находится в лобной или височной доле. Он может быть доброкачественным или злокачественным.
Опухоль шишковидной железы: Опухоли шишковидной железы развиваются в шишковидной железе - небольшом органе, расположенном глубоко внутри мозга, который вырабатывает мелатонин (гормон, влияющий на цикл сна и бодрствования). Эта опухоль может быть доброкачественной или злокачественной.
Опухоль гипофиза: этот тип опухоли расположен на гипофизе или рядом с ним, который представляет собой орган размером с горошину, расположенный в центре головного мозга. Большинство опухолей гипофиза доброкачественные.
Примитивная нейроэктодермальная опухоль (PNET): Это очень агрессивная злокачественная опухоль, обычно локализующаяся в головном мозге.
Рабдоидные опухоли: Это высокоагрессивные злокачественные опухоли, которые чаще возникают у детей младшего возраста, чем у взрослых. Рабдоидные опухоли в головном мозге, как правило, располагаются в мозжечке или стволе головного мозга.
Шваннома: Эта опухоль, также известная как акустическая неврома, обычно доброкачественная (редко злокачественная) и обычно растет вокруг восьмого черепного нерва.

Глиомы являются наиболее распространенным первичным раком головного мозга у взрослых, на его долю приходится примерно 75% злокачественных опухолей головного мозга. У детей наиболее распространенными формами являются глиома ствола головного мозга, эпендимома, медуллобластома, опухоли шишковидного тела, ПНЭО и рабдоидные опухоли.

Первичный рак головного мозга обычно остается в центральной нервной системе, редко распространяется на отдаленные органы.

Метастатические опухоли головного мозга

Метастатические, или вторичные, опухоли головного мозга часто развиваются в виде множественных, а не одиночных опухолей головного мозга. С точки зрения распределения головного мозга, 80% метастатических опухолей головного мозга возникают в полушариях головного мозга, 15% - в мозжечке и 5% - в стволе мозга.

Симптомы

При любой опухоли (доброкачественной или злокачественной) симптомы начинаются, когда опухоль растет и вызывает давление на ткани головного мозга. Это повышенное внутричерепное давление часто сначала проявляется головной болью.

По мере увеличения давления на мозг могут развиться такие симптомы, как тошнота, рвота, нечеткость зрения, изменения личности и сонливость. У младенцев повышенное давление может вызвать отек или выпячивание родничков («мягкие точки»).

В зависимости от размера и расположения опухоли могут возникать дополнительные симптомы. Примеры этих симптомов, основанных на пораженной области мозга, включают:

Ствол мозга: Проблемы с глотанием (дисфагия) или речью, опущение века или двоение в глазах (диплопия) или мышечная слабость на одной стороне лица или тела
Мозжечок: Нескоординированные движения мышц, трудности при ходьбе, головокружение, неконтролируемые движения глаз, проблемы с глотанием и изменения ритма речи
Лобная доля (передняя часть мозга): Изменения личности и поведения, нарушение суждений, проблемы с мышлением и речью (например, нарушение способности формировать слова)
Затылочная доля (задняя часть мозга): Изменения или потеря зрения и галлюцинации
Теменная доля: трудности с речью, письмом и чтением, а также проблемы с распознаванием объектов или навигацией в пространстве
Височная доля: нарушение кратковременной и долговременной памяти, проблемы с речью и пониманием языка, судороги (часто связанные с необычными запахами или ощущениями)

В отличие от обычных головных болей, головная боль, вызванная опухолью головного мозга, обычно будит людей ночью и со временем усиливается. Головные боли при опухоли головного мозга также обычно усиливаются при выполнении маневра Вальсальвы (при котором вы зажимаете ноздрю и пытаетесь с силой выдохнуть).

Причины

По оценкам, в 2020 году около 24 000 взрослых в Соединенных Штатах были впервые диагностированы с опухолью головного или спинного мозга. По оценкам, от такого рака умерло немногим более 18 000 взрослых. В целом риск развития рака головного или спинного мозга у человека в течение жизни составляет менее 1%.

Рак головного мозга развивается, когда одна или несколько генных мутаций (изменение последовательности ДНК) вызывают внезапное бесконтрольное деление нормальной клетки мозга. Без обычных временных задержек, ограничивающих жизнь клетки, а именно апоптоза (запрограммированной клеточной смерти), клетка становится «бессмертной», бесконтрольно размножаясь.

Что именно вызывает эти генные мутации, в первую очередь, не совсем понятно. Некоторые из них могут передаваться по наследству, но подавляющее большинство, вероятно, происходит случайно.

Первичный рак мозга

Факторы, связанные с развитием первичных опухолей головного мозга, включают:

Генетика: Опухоли головного мозга тесно связаны с мутациями генов-супрессоров опухолей, таких как опухолевый белок 53. Они также часто встречаются у людей с наследственными заболеваниями, такими как множественная эндокринная неоплазия, нейрофиброматоз 2 типа, туберозный склероз, синдром Ли-Фраумени, синдром Тюрко, болезнь фон Гиппеля-Линдау и другие.
Инфекции: Вирус Эпштейна-Барр (ВЭБ) тесно связан с лимфомой ЦНС. Цитомегаловирус (ЦМВ) косвенно связан с глиобластомой у взрослых и медуллобластомой у детей.
Окружающая среда: Немногие факторы риска окружающей среды тесно связаны с раком головного мозга, кроме предшествующего облучения и воздействия винилхлорида в промышленных условиях. Сотовые телефоны, беспроводные наушники и электромагнитные поля уже давно предполагают, что они обладают канцерогенным потенциалом, но убедительных доказательств этого пока нет.

Мужчины, как правило, чаще болеют раком головного мозга, чем женщины, хотя некоторые его виды, такие как менингиома, чаще встречаются у женщин. Точно так же у белых больше шансов заболеть раком мозга в целом, но у чернокожих больше шансов заболеть менингиомой.

Метастатическая опухоль головного мозга

Метастатическая опухоль головного мозга возникает, когда раковые клетки из другой части тела мигрируют через гематоэнцефалический барьер - уникальную структуру, состоящую из плотных контактов, которая строго регулирует движение различных материалов в мозг.

При метастазах в головной мозг выборочно нарушается гематоэнцефалический барьер, что позволяет проникать раковым клеткам. Типы рака, которые чаще всего метастазируют в головной мозг:

Легкое
Грудь
Кожа (меланома)
Почки
Двоеточие

Первичные опухоли легких составляют 30-60% всех метастатических опухолей головного мозга и встречаются у 17-65% пациентов с первичным раком легких.

Диагноз

Несмотря на то, что признаки и симптомы рака головного мозга весьма разнообразны, подозрение на опухоль головного мозга обычно возникает при развитии и ухудшении патологических неврологических симптомов. Это особенно верно для людей, у которых диагностирован запущенный рак.

К процедурам и тестам, используемым для диагностики рака мозга, относятся следующие:

Неврологическое обследование

Если вы испытываете симптомы возможной опухоли головного мозга, ваш лечащий врач проведет неврологическое обследование, которое состоит из проверки вашей мышечной силы, равновесия, уровня сознания, реакции на ощущения и рефлексов.

Если какой-либо из результатов этого обследования не соответствует норме, вас могут направить к неврологу или нейрохирургу для дальнейшего обследования.

Кроме того, если у вас есть изменения в вашем зрении, и ваш лечащий врач подозревает возможную проблему с мозгом, вас могут направить к офтальмологу, который может выполнить тест поля зрения.

Визуальные исследования

Визуализирующие исследования позволяют медицинским работникам визуализировать опухоль головного мозга и получить представление о ее типе на основе внешнего вида и местоположения опухоли. Основными визуализирующими исследованиями, используемыми для диагностики рака головного мозга, являются магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ).

После выявления опухоли часто используются передовые методы МРТ, чтобы лучше понять и оценить опухоль. Эти передовые методы МРТ включают:

Функциональная МРТ (fMRI): Этот инструмент измеряет кровоток и активность в мозге и наносит на карту критические области мозга (например, те, которые используются для речи и движения).
Диффузионно-тензорная визуализация (DTI): этот инструмент измеряет вероятное расположение и ориентацию трактов белого вещества (нервных сигнальных путей) в головном мозге. Эта информация может помочь в хирургическом планировании.
Магнитно-резонансная спектроскопия (MRS): Этот инструмент сравнивает биохимический состав нормальной ткани мозга с опухолевой тканью мозга. Его можно использовать для определения типа опухоли и ее агрессивности.
МРТ перфузии: этот инструмент используется для оценки степени опухоли и, в частности, ангиогенеза (когда опухоль образует новые кровеносные сосуды для обеспечения роста).

Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) иногда может использоваться для определения стадии и последующего наблюдения.

Биопсия

В большинстве случаев для постановки окончательного диагноза рака мозга требуется биопсия или образец ткани.

После взятия биопсии ее отправляют врачу, называемому патологоанатомом. Патолог анализирует образец под микроскопом, чтобы определить, присутствуют ли раковые клетки. Если это так, патологоанатом оценит тип опухоли и другие характеристики, такие как ее поведение или скорость роста.

Для диагностики рака головного мозга используются два основных типа биопсии:

Стереотактическая биопсия: Используя компьютер, МРТ или компьютерную томографию и маркеры размером с никель, размещенные на разных частях скальпа (чтобы помочь создать карту мозга), нейрохирург делает надрез (разрез) в скальпе, затем просверливает небольшое отверстие в черепе. Затем в отверстие вставляется полая игла для взятия образца ткани опухоли.
Открытая биопсия (краниотомия): При этом типе биопсии нейрохирург выполняет трепанацию черепа, которая влечет за собой удаление большей части или всей опухоли головного мозга. Во время этой операции небольшие образцы опухоли отправляются на немедленное исследование патологоанатомом. Основываясь на выводах патологоанатома, хирург может остановить или продолжить операцию.

Оценка

Поскольку большинство видов рака головного мозга являются вторичными, поскольку первичный рак редко распространяется на другие части тела, рак головного мозга не имеет стадии, как другие виды рака. Скорее, рак мозга классифицируется на основе типа клетки мозга, из которой возникает рак, и части мозга, в которой развивается рак.

Оценка опухоли головного мозга описывает ее серьезность. Как правило, чем ниже степень опухоли, тем лучше исход для пациента. С другой стороны, опухоли с более высокой степенью злокачественности растут быстрее и агрессивнее и обычно имеют худший прогноз.

На основе системы классификации ВОЗ существует четыре степени опухоли головного мозга:

Степень 1 (низкая степень): Эти опухоли растут медленно, редко распространяются и обычно могут быть удалены хирургическим путем.
Степень 2: Эти опухоли растут медленно и иногда распространяются на близлежащие ткани. Они могут вернуться после лечения (так называемый рецидив).
Степень 3: Эти опухоли быстро растут и, вероятно, распространяются на близлежащие ткани головного мозга.
Степень 4 (высокая степень злокачественности): Эти опухоли являются наиболее злокачественными - они быстро растут и легко распространяются. Они также создают кровеносные сосуды, которые помогают им расти, и содержат участки мертвой ткани (некроз).

Лечение

Лечение рака головного мозга зависит от локализации опухоли и/или наличия метастазов в первичной опухоли головного мозга. Вот краткий обзор вариантов лечения.

Операция

Операция является основным и, как правило, наиболее желательным методом лечения рака головного мозга. В то время как операция чаще всего включает краниотомию, некоторые небольшие опухоли гипофиза удаляются с помощью трансназальной хирургии (через носовую полость) или транссфеноидальной хирургии (через основание черепа).

В некоторых случаях не всегда возможно удалить всю опухоль головного мозга. Затем хирург может выполнить операцию по удалению опухоли, при которой опухоль хирургическим путем уменьшается в размере, но не удаляется полностью.

Операция редко используется при множественных метастатических опухолях головного мозга, которые вместо этого лечат лучевой терапией и химиотерапией.

В дополнение к хирургической резекции для снижения острого внутричерепного давления можно использовать хирургически имплантированный шунт.

Радиация

Лучевая терапия является наиболее распространенным методом лечения вторичных опухолей. Существуют различные виды излучения, которые могут быть использованы. К ним относятся:

Дистанционная лучевая терапия (ДЛТ): Этот тип терапии доставляет излучение через кожу к опухоли от аппарата, находящегося вне тела.
Лучевая терапия всего мозга (WBRT): Этот тип терапии нацеливается и доставляет излучение на весь мозг. Он используется для лечения метастазов в головной мозг и некоторых опухолей, таких как эпендимомы и медуллобластомы.
Брахитерапия: Этот тип терапии, также называемый внутренней лучевой терапией, предполагает доставку радиоактивного материала непосредственно в опухоль или рядом с ней.
Протонная лучевая терапия: это тип ДЛТ, в котором в качестве источника излучения используются протоны (в отличие от рентгеновских лучей). Этот тип терапии является распространенным методом лечения детей, поскольку он снижает вероятность повреждения растущей ткани головного мозга. Он также используется при опухолях, расположенных глубоко в черепе или рядом с критическими областями мозга.

Облучение также используется в качестве дополнительной терапии для удаления любых оставшихся раковых клеток после операции. Это включает в себя стандартную WBRT, а также стереотаксическую лучевую терапию тела (SBRT). SBRT также можно использовать при лечении метастазов в головной мозг, если это позволяют количество и расположение метастазов.

Если хирург решает удалить метастаз в головной мозг, лучевая терапия может быть использована в неоадъювантной терапии для предварительного уменьшения размера опухоли.

Если первичная опухоль неоперабельна, вместо нее может быть использована лучевая терапия, доставляемая от 10 до 20 ежедневных доз. Хотя в некоторых случаях можно добиться ремиссии, эта форма лечения часто используется в паллиативных целях. Для замедления прогрессирования заболевания, уменьшения симптомов и улучшения выживаемости могут потребоваться дополнительные методы лечения.

Химиотерапия

Химиотерапия является распространенным методом адъювантной терапии после хирургического вмешательства, после лучевой терапии или сама по себе, если хирургическое вмешательство и лучевая терапия не подходят. Преимущества химиотерапии могут быть разными, поскольку многие лекарства не могут проникнуть через гематоэнцефалический барьер. Интратекальная химиотерапия может помочь, вводя лекарства непосредственно в заполненное жидкостью пространство, окружающее мозг.

Химиотерапия обычно используется при быстрорастущих опухолях головного мозга, таких как лимфома ЦНС, медуллобластома и мультиформная глиобластома, и менее эффективна при многих других типах.

При некоторых видах рака головного мозга у детей химиотерапия является основным подходом из-за долгосрочного вреда, который радиация может нанести развивающемуся мозгу.

Прогноз

Прогноз рака мозга зависит от типа и степени рака, а также от состояния здоровья человека, которое является мерой того, как человек может вести обычную повседневную деятельность, живя с раком, и предсказывает, как он может переносить лечение.

Программа наблюдения, эпидемиологии и конечных результатов (SEER) Национального института рака предоставляет информацию о статистике рака. Ниже приведена диаграмма, иллюстрирующая его данные о пятилетней относительной выживаемости при раке головного мозга на основе следующих стадий:

Локализованный: Рак ограничен мозгом.
Региональный: Рак распространился на близлежащие лимфатические узлы.
Отдаленный: Рак дал метастазы.

Этап	Процент случаев	5-летняя выживаемость
Локализация	77%	35,3%
Региональный	15%	20,3%
Отдаленный	2%	32,7%

Относительная выживаемость сравнивает людей с той же степенью рака мозга с людьми в общей популяции. Если пятилетняя относительная выживаемость при локализованном раке головного мозга составляет 77%, это означает, что вероятность того, что пациенты с локализованным раком головного мозга будут жить через пять лет после постановки диагноза, примерно на 77% выше, чем у людей без этого рака.

Слово из Веривелла

Если у вас или у вашего близкого человека диагностирован рак мозга, вполне нормально испытывать бурю эмоций, включая шок, страх, тревогу, гнев, замешательство и печаль.

Постарайтесь быть добрым и терпеливым к себе в это время. Найдите время, чтобы обдумать диагноз, поговорить с близкими и спросить все, что вы хотите, у своей онкологической бригады - ни один вопрос не будет слишком тривиальным.

Поскольку нет двух одинаковых случаев рака мозга, также важно не слишком увязнуть в показателях выживаемости или других данных. Статистические данные основаны на информации, полученной от больших групп людей, и не позволяют предсказать какой-либо отдельный случай.

Наконец, постарайтесь сохранить надежду на ваше лечение. Существует множество доступных вариантов лечения, которые не только воздействуют на опухоль, но и помогают вам чувствовать себя лучше, облегчая симптомы.

Существует даже новый класс препаратов для лечения рака, называемых иммунотерапевтическими препаратами. Эти препараты работают, запуская собственную иммунную систему пациента для борьбы с раком.

Один из таких препаратов, Кейтруда (пембролизумаб), в настоящее время одобрен для лечения некоторых пациентов с распространенным раком головного мозга. Его также изучают у пациентов с метастатическим раком головного мозга.