Что такое саркоидоз?

Саркоидоз - это системное воспалительное заболевание, которое развивается, когда группы клеток иммунной системы образуют скопления, называемые гранулемами, в различных частях тела. Заболевание может поражать все органы в организме, но случаи обычно обнаруживаются в лимфатических узлах и легких. Некоторые случаи саркоидоза легкие и не требуют лечения, но некоторые могут быть опасными для жизни и приводить к необратимому повреждению органов. Обычно его диагностируют у взрослых в возрасте от 20 до 40 лет.

Саркоидоз - редкое заболевание. По оценкам исследований, в Соединенных Штатах ежегодно регистрируется менее 200 000 случаев. Частота заболевания намного выше среди афроамериканцев по сравнению с европеоидами, и у афроамериканцев более тяжелая форма саркоидоза.

Типы саркоидоза

Существует девять типов саркоидоза, каждый из которых характеризуется воспалением и аномальными отложениями клеток в различных частях тела:

• Саркоидоз сердца: Образование гранулем в сердце приводит к саркоидозу сердца. Эта форма саркоидоза диагностируется у 2-5% людей с системным саркоидозом, но некоторые отчеты показали, что 20-30% пациентов с саркоидозом в США могут иметь кардиальный саркоидоз. Сердечный саркоидоз является второй ведущей причиной смерти от саркоидоза, который обычно вызывается блокадой сердца или желудочковой аритмией.
• Окулярный/глазной саркоидоз: Саркоидоз может поражать глаза и приводить к увеиту, воспалению глаза, которое может вызвать потерю зрения и боль в глазах. Поражение глаз при саркоидозе присутствует у 80% пациентов и обычно проявляется до того, как болезнь будет диагностирована.
• Легочный саркоидоз: Легочный саркоидоз является наиболее распространенным из всех типов болезни и может привести к ослаблению функции легких. Легочный саркоидоз встречается в 90% всех случаев заболевания, и у 10-20% людей с саркоидозом разовьется резистентное к лечению заболевание легких, такое как легочный фиброз и легочная гипертензия, которые являются основной причиной смерти от саркоидоза.
• Нейросаркоидоз: Этот тип саркоидоза является хроническим и поражает центральную нервную систему, включая головной мозг, спинной мозг и зрительный нерв. Нейросаркоидоз встречается примерно в 5-10% всех случаев. Слабость мимических мышц на одной стороне лица (паралич Белла) является частым симптомом нейросаркоидоза. Это состояние также может привести к потере зрения и слуха.
• Саркоидоз опорно-двигательного аппарата: Саркоидоз редко поражает костно-мышечную систему: он встречается примерно в 10-15% случаев и может привести к проблемам с мышцами, суставами и кости, что приводит к воспалительному артриту, отеку мягких тканей и потере костной массы.
• Кожный саркоидоз: Симптомы этого типа саркоидоза, такие как папулы и бляшки, имитируют другие дерматологические состояния, что затрудняет диагностику. Саркоидоз кожи встречается в 25% всех случаев саркоидоза.
• Почечный саркоидоз: Когда в почках образуются гранулемы, это может привести к почечной дисфункции и даже к почечной недостаточности в тяжелых случаях. Этот тип саркоидоза может также вызывать образование камней в почках, состоящих из кальция. Почечный саркоидоз составляет от 25% до 30% всех случаев саркоидоза.
• Саркоидоз печени: Саркоидоз печени возникает в печени. Он появляется в 70% всех случаев саркоидоза. Печень может увеличиться, и у людей с этим типом саркоидоза будут аномальные печеночные пробы или цирроз печени.
• Саркоидоз селезенки и костного мозга: Когда саркоидоз поражает селезенку и костный мозг, это может привести к таким проблемам со здоровьем, как анемия и лейкопения. Примерно 26% всех случаев саркоидоза поражают селезенку или костный мозг.

Симптомы саркоидоза

Симптомы саркоидоза будут различаться в зависимости от того, где в теле сформировались гранулемы, но все формы болезни могут проявляться схожими симптомами. Иногда люди с этим заболеванием не имеют симптомов, что затрудняет диагностику саркоидоза.

Общие симптомы

Общие симптомы саркоидоза неспецифичны и иногда могут быть спутаны с симптомами других состояний. Наиболее распространенные начальные симптомы саркоидоза включают:

• Усталость
• Увеличение лимфатических узлов
• Похудение
• Боль и опухоль в суставах

Сердечные симптомы

Основные симптомы сердечного саркоидоза включают:

• Блокада сердца
• Боль в груди
• Увеличение правой половины сердца
• Кардиомиопатия
• Диаритмии
• Сердцебиение
• Приступы головокружения
• Аритмии
• Внезапная смерть

Симптомы глаз

Самым большим индикатором глазного саркоидоза является воспаление глаза. Окулярная форма заболевания может проявляться следующими симптомами:

• Затуманенное зрение
• Слезящиеся глаза
• Светочувствительность
• Глаукома
• Катаракта
• Слепота
• Сухость глаз

Легочные симптомы

Симптомы легочного саркоидоза проявляются не у всех с этим заболеванием и варьируются по степени тяжести в зависимости от тяжести заболевания. Наиболее распространенные симптомы включают:

• Одышка, усиливающаяся при физической нагрузке
• Упорный сухой кашель
• Боль в груди
• Хрипы

Другие симптомы, которые не связаны с легкими, но могут появляться при легочном саркоидозе, включают:

• Усталость
• Лихорадка
• Ночные поты
• Боль в суставах и костях
• Кожная сыпь, новые уплотнения или изменения пигментации на лице, руках или голенях
• Похудение
• Увеличение лимфатических узлов
• Воспаление глаз, проявляющееся болью, жжением, нечеткостью зрения и чувствительностью к свету

Кожные симптомы

Кожные симптомы саркоидоза включают:

• Нежная или болезненная кожа
• Красноватые пятна или бугорки
• Отеки и боли в суставах
• Пурпурные высыпания на щеках, губах, носу и ушах, известные как ознобленная волчанка
• Бляшки или бесцветные пятна
• Кожные узелки
• Выпадение волос

Причины

Хотя причина какого-либо типа саркоидоза неизвестна, считается, что генетика и факторы окружающей среды играют роль в его развитии. Предполагается, что когда кто-то, чьи гены делают его более склонным к развитию саркоидоза, подвергается воздействию триггера, такого как инфекция или загрязнение окружающей среды, его иммунная система может чрезмерно реагировать и запускать развитие болезни.

Некоторые исследования обнаружили антитела против белков человека с повышенной частотой у некоторых пациентов с саркоидозом по сравнению с другими пациентами с саркоидозом и без него. Клетки некоторых людей с саркоидозом также демонстрируют иммунный ответ на некоторые из их собственных белков, подобный аутоиммунным заболеваниям. Точная роль аутоиммунитета при саркоидозе еще не ясна, и в настоящее время саркоидоз не считается аутоиммунным заболеванием.

Другая теория предполагает, что саркоидоз может быть вызван бактериальной инфекцией. Исследования, лежащие в основе этой теории, показали, что большинство образцов, взятых у людей с этим заболеванием, содержат бактерии Propionibacterium acnes. Вирусы и химические вещества также могут вызвать заболевание.

Факторы риска

Некоторые факторы могут привести к более высокому риску развития заболевания, в том числе:

• Работа в заплесневелой или пыльной среде
• афроамериканского происхождения
• Женский секс
• Семейный анамнез саркоидоза
• Возраст (от 20 до 40 лет)

Диагноз

Диагностика саркоидоза часто является сложной задачей, потому что нет единого анализа крови или визуализации, которые могли бы подтвердить диагноз.

Вместо этого диагноз саркоидоза основывается на четырех основных факторах:

• Подробная история болезни и полный медицинский осмотр
• Визуализирующие и другие диагностические тесты
• Образец (биопсия) пораженной ткани
• Диагностические исследования, исключающие потенциальные заболевания, имитирующие саркоидоз

Учитывая, что саркоидоз может не проявляться симптомами, болезнь иногда обнаруживают случайно, когда человек проходит медицинский осмотр или рентген грудной клетки по какой-либо другой причине.

История болезни и медицинский осмотр

Во время сбора анамнеза врач может заподозрить саркоидоз, если основные симптомы пациента связаны с легкими и сопровождаются конституциональными симптомами, такими как лихорадка.

Кроме того, возраст и раса пациента могут дать ключ к потенциальному диагнозу. Более 80% случаев саркоидоза возникают у взрослых в возрасте от 20 до 50 лет. Более того, вероятность развития саркоидоза у афроамериканцев примерно в три-четыре раза выше, чем у белых.

Когда дело доходит до физического осмотра, признаки саркоидоза часто бывают малозаметными или неспецифическими, например, свистящее дыхание в легких.

Тем не менее, в некоторых случаях результаты физического осмотра более очевидны, и если они обнаруживаются в сочетании (например, сыпь узловатой эритемы, наряду с лихорадкой и множественными болями в суставах), диагноз саркоидоза становится более очевидным.

Визуализирующие и другие диагностические тесты

Для постановки диагноза саркоидоза обычно выполняются различные методы визуализации и другие тесты.

Эти тесты часто включают следующее:

• Рентген грудной клетки: Две классические находки, наблюдаемые при рентгенографии грудной клетки пациента с саркоидозом, - это увеличение лимфатических узлов с обеих сторон грудной клетки (двусторонняя внутригрудная лимфаденопатия) и легочные инфильтраты
• Компьютерная томография высокого разрешения (КТВР) органов грудной клетки
• Проверка функции легких (PFT)
• Электрокардиограмма (ЭКГ)
• Различные анализы крови: уровень ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), общий анализ крови (ОАК) и комплексная метаболическая панель (КМП), и это лишь некоторые из них
• Анализ мочи и уровень кальция в моче
• Осмотр глаза

Биопсия

Во время биопсии небольшой образец ткани берется из органа, пораженного саркоидозом. Биопсия может быть выполнена на легком или другом пораженном органе или ткани, например, лимфатическом узле, участке кожи или увеличенной околоушной железе. Иногда для диагностики саркоидоза проводят биопсию двух разных органов.

Как только образец ткани удален, он исследуется под микроскопом на наличие характерных признаков саркоидоза - гранулемы.

Дифференциальные диагнозы

Некоторые другие заболевания могут имитировать симптомы и признаки саркоидоза, поэтому ваш лечащий врач оценит эти альтернативные диагнозы:

• Инфекции, такие как туберкулез, гистоплазмоз или вирус иммунодефицита человека
• Рак, как лимфома
• Лекарственная гиперчувствительность
• Гранулематоз инородных тел
• Гиперчувствительный пневмонит
• Пневмокониоз (например, алюминиевый или бериллиевый)
• Васкулит, такой как синдром Чарга-Стросса или гранулематоз с полиангиитом (формально называемый гранулематозом Вегенера)

Лечение

Саркоидоз неизлечим, но состояние иногда проходит без медицинского вмешательства. Для тех, кто действительно нуждается в лечении, тяжесть симптомов будет решающим фактором при выборе типа лечения.

Лекарства

Если случай саркоидоза особенно тяжелый, вероятно, будут прописаны лекарства, чтобы помочь бороться с симптомами и замедлить прогрессирование болезни. Некоторые лекарства, используемые при лечении саркоидоза, включают:

• Кортикостероиды или преднизолон: Помогают замедлить работу иммунной системы, тем самым уменьшая воспаление
• Метотрексат: Подавляет иммунную систему
• Противомалярийные препараты: Помощь при кожных и суставных симптомах
• Ингибиторы ФНО: Помощь при воспалении
• Кортикотропин: Помогает организму вырабатывать естественные стероидные гормоны
• НПВП: Помогают уменьшить воспаление и облегчить симптомы артрита

Другие процедуры

В зависимости от того, какая часть тела была поражена, лечение может различаться. Некоторые возможные методы лечения более прогрессирующих стадий саркоидоза включают:

• Физическая реабилитация для восстановления функции легких и снятия усталости
• Физическая терапия для улучшения мышц и замедления повреждения суставов
• Трансплантация органов, если пораженный орган сильно поврежден
• Уход за глазами при поражении глаз

Хотя трансплантация органов является вариантом лечения, она редко используется для тех, у кого почечная или легочная недостаточность.

Прогноз

Прогноз для людей с саркоидозом различается в зависимости от симптомов, степени повреждения организма и типа саркоидоза. У многих выздоровление обычно происходит само по себе, без медицинского вмешательства. Примерно в 60% случаев гранулемы исчезают в течение периода от двух до пяти лет, и пациент выздоравливает.

В редких случаях состояние может привести к смерти, если тело повреждено непоправимо, например, серьезное рубцевание легких, хотя это происходит примерно в 1-8% случаев саркоидоза. Если лечение не требуется, вам следует регулярно посещать своего поставщика медицинских услуг, чтобы убедиться, что оно находится под соответствующим наблюдением и не прогрессирует.

Признаки, требующие дополнительной осторожности и наблюдения, включают:

• Постепенное начало воспаления, которое вызывает симптомы и повреждение органов
• Гранулемы, поражающие несколько органов
• Пожилые пациенты
• Пациенты афроамериканского происхождения

Преодоление

Саркоидоз сопровождается проблемами со здоровьем, с которыми может быть трудно справиться. Если это относится к вам, группа поддержки может оказать большую помощь в преодолении состояния и его влияния на вашу жизнь. Фонд исследования саркоидоза имеет онлайн-базу данных, которая может помочь связать людей с саркоидозом с группой поддержки в их районе.

Линия помощи при заболеваниях легких (1-800-LUNGUSA) Американской ассоциации легких. В ней работают опытные дипломированные медсестры, респираторные терапевты и сертифицированные специалисты по лечению табакокурения, которые могут ответить на любые вопросы, связанные с заболеванием.

Управление таким хроническим заболеванием, как саркоидоз, может быть тяжелым физически и умственно, поэтому забота о себе является важным компонентом борьбы с болезнью. Люди с саркоидозом могут позаботиться о себе, обсуждая свои симптомы со своими близкими. Они также могут найти творческий выход своему стрессу, например рисование и ведение дневника.

Слово из Веривелла

Если у вас саркоидоз и вы проходите лечение или наблюдение, важно не забывать принимать лекарства и посещать врача. Тяжесть заболевания и его прогрессирование можно замедлить при правильном лечении.

Жить с хроническим заболеванием никогда не бывает легко, но его можно облегчить, следуя определенным медицинским требованиям, чтобы вы могли жить полной и счастливой жизнью с саркоидозом. Обращение к другим, у которых есть такой же опыт, также может помочь вам справиться с этим хроническим заболеванием.