Улучшенные методы лечения повышают выживаемость
Истинная полицитемия - это заболевание, при котором организм вырабатывает слишком много эритроцитов. Классифицируется как разновидность рака. Избыток эритроцитов может вызвать опасные осложнения, такие как образование тромбов, но эритроциты не проникают в здоровые ткани. Истинная полицитемия может прогрессировать до миелофиброза или острого миелоидного лейкоза, которые являются агрессивными типами рака.
Это состояние можно лечить с помощью медицинских вмешательств и лекарств, чтобы уменьшить последствия осложнений и увеличить продолжительность жизни. Поскольку лекарства нет, наблюдение за болезнью и лечение должны продолжаться в течение длительного времени.
В этой статье обсуждается ожидаемая продолжительность жизни при истинной полицитемии с лечением или без него, а также какие методы лечения могут быть предложены.
Что такое истинная полицитемия?
Истинная полицитемия вызывается нарушением выработки эритроцитов, которое начинается в костном мозге. Вторичная полицитемия - подобное состояние, возникающее из-за основного заболевания. Оба состояния заставляют организм вырабатывать слишком много эритроцитов, но вторичная полицитемия не считается типом рака.
Истинная полицитемия определяется:
- Гемоглобин (молекула, переносящая кислород в эритроцитах) выше 16,5 г/дл у мужчин (норма 13,2-16,6 г/дл) или выше 16,0 г/дл у женщин (норма 11,6-15 г/дл).
- Гематокрит (доля эритроцитов в крови) выше 49% у мужчин (норма 38,3-48,6%) или выше 48% у женщин (норма 35,5-44,9%).
- Может присутствовать мутация в гене, кодирующем белок Janus kinas 2 (JAK2).
- В костном мозге наблюдаются характерные изменения предшественников эритроцитов (веществ, из которых образуются эритроциты).
- Эритропоэтин, гормон, который стимулирует выработку эритроцитов, может быть повышен.
Вторичная полицитемия может возникнуть из-за заболеваний, которые заставляют организм вырабатывать слишком много эритроцитов. К ним относятся болезни сердца, болезни легких, апноэ во сне и некоторые виды рака.
Истинная полицитемия Ожидаемая продолжительность жизни
Истинная полицитемия может снизить ожидаемую продолжительность жизни человека из-за осложнений, в том числе тромбов, которые могут поражать сердце, мозг, легкие или другие органы. Эти эффекты могут привести к стойкой инвалидности и даже к летальному исходу. Показатели выживаемости увеличиваются благодаря улучшению лечения.
Вторичная полицитемия также связана с повышенным риском смерти.
Без лечения
Если вы не лечитесь от истинной полицитемии, это может привести к смерти в течение нескольких месяцев или лет, но вы можете прожить дольше. Точная выживаемость с истинной полицитемией без лечения неизвестна. Человек может прожить много лет, если не возникнут осложнения. Иногда, даже при специальном лечении осложнений, осложнения могут привести к летальному исходу.
Невозможно предсказать, разовьются ли у человека с диагнозом истинная полицитемия осложнения, когда они могут возникнуть, а также тяжесть и последствия осложнений.
С лечением
Лечение продлевает выживаемость, поскольку может помочь предотвратить серьезные осложнения заболевания. Вмешательства могут помочь предотвратить осложнения и могут помочь снизить тяжесть и частоту осложнений. Осложнения полицитемии требуют собственного лечения.
При лечении медиана выживаемости составляет примерно 15 лет после постановки диагноза, а для пациентов в возрасте 40 лет и младше медиана выживаемости составляет 37 лет после постановки диагноза.
После диагностики истинной полицитемии
Если у вас диагностирована истинная полицитемия или вторичная полицитемия, вам может потребоваться начать лечение. Лечение будет зависеть от ваших значений эритроцитов, ваших симптомов, ваших факторов риска осложнений и любых осложнений, которые вы уже испытали.
Лечение включает:
- Флеботомия используется для забора крови из организма. Как и при донорстве крови, в вену вставляется катетер, и кровь собирается в мешок для сбора крови. Эту процедуру может потребоваться повторять через равные промежутки времени или при увеличении количества эритроцитов.
- Аспирин используется для предотвращения образования тромбов.
- Лекарства включают Droxia (гидроксимочевина), Multiferon (интерферон-альфа) и Jakafi (руксолитиниб фосфат), ингибитор JAK. используется для подавления образования эритроцитов.
Если у вас вторичная полицитемия, лечение направлено на лечение основного заболевания. В некоторых случаях флеботомия необходима и для лечения вторичной полицитемии.
Продолжение лечения
Потребность в лечении истинной полицитемии может меняться со временем. Вам нужно будет периодически измерять количество эритроцитов, гемоглобина и гематокрита, чтобы определить, какое лечение следует продолжить.
Обзор
Истинная полицитемия и вторичная полицитемия - это состояния, при которых организм вырабатывает слишком много эритроцитов. Эти состояния необходимо лечить, поскольку они могут вызвать серьезные осложнения и повлиять на выживаемость. При лечении продолжительность жизни существенно увеличивается.
Истинная полицитемия лечится флеботомией (удалением крови), аспирином для предотвращения образования тромбов и лекарствами для снижения выработки эритроцитов. Вторичная полицитемия требует лечения основного заболевания и иногда флеботомии.
Слово из Веривелла
Жизнь с истинной полицитемией или вторичной полицитемией означает, что вы должны быть внимательны к своему здоровью и медицинскому обслуживанию. Лечение и наблюдение за последствиями вашего заболевания должны быть последовательными и пожизненными. Хотя полицитемия может представлять собой проблему, лечение поможет улучшить качество вашей жизни и ее ожидаемую продолжительность.
Часто задаваемые вопросы
- Как быстро истинная полицитемия влияет на организм с течением времени?
Истинная полицитемия прогрессирует медленно в течение многих лет. Это может вызвать головокружение, усталость, головные боли и кожный зуд. Это также может вызвать кровотечение, увеличение селезенки и отек суставов.
Со временем это может привести к повреждению сустава и образованию вредных тромбов, которые могут вызвать тромбоз глубоких вен (сгусток крови в крупной вене), сердечный приступ (сгусток крови блокирует приток крови к сердечной мышце), инсульт (сгусток крови блокирует кровоток в головном мозге) или легочную эмболию (сгусток крови в легких).
Риск тромбоза глубоких вен наиболее высок у людей старше 60 лет или у тех, у кого в прошлом были проблемы со свертываемостью крови. Риск также выше для людей, у которых есть другие факторы риска сердечно-сосудистых заболеваний (курение, высокий уровень холестерина или высокое кровяное давление и сахарный диабет, состояние, при котором поджелудочная железа не вырабатывает достаточного количества инсулина).
- Почему истинная полицитемия считается раком?
Это состояние считается разновидностью рака, потому что оно характеризуется избыточным производством клеток, что является признаком рака.
- Могут ли люди с истинной полицитемией вести здоровый образ жизни?
Если состояние легкое или если лечение эффективно, человек может вести здоровый образ жизни с истинной полицитемией. Даже если ваше состояние легкое, важно обратиться к врачу при появлении новых или ухудшении симптомов и пройти медицинское наблюдение на предмет признаков осложнений.