Серьезная инфекция головного мозга
Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия (ПМЛ) - это серьезное заболевание, при котором вирус Джона Каннингема (JC) поражает несколько областей головного мозга, повреждая его по мере быстрого прогрессирования инфекции и вызывая долговременные последствия - нередко смерть. Хотя ПМЛ встречается очень редко, некоторые препараты, модифицирующие заболевание (DMT), используемые для лечения рассеянного склероза (РС), могут увеличить риск его развития. Однако риску подвержены и другие люди - не только больные рассеянным склерозом.
Последствия ПМЛ могут прогрессировать быстро, но обычно это подострый (медленный, но устойчивый) прогресс. Тем не менее, важно проявлять бдительность при обращении за медицинской помощью, если вы начинаете испытывать какие-либо признаки этого заболевания. Крайне важно обратиться к опытному специалисту для оценки, так как это очень редкое заболевание очень сложных случаев.
Симптомы
Симптомы ПМЛ различаются, поскольку инфекционный энцефалит может поражать любую область головного мозга. Они могут включать:
- Общая слабость
- Мышечная слабость с одной или обеих сторон тела
- Спутанность сознания и/или потеря памяти
- Личные или поведенческие изменения
- Трудно говорить
- Нарушение координации, например, неуклюжесть или трудности при ходьбе
- Проблемы со зрением, такие как помутнение зрения или потеря зрения
Несмотря на то, что ПМЛ является инфекцией, она обычно не вызывает лихорадку.
Осложнения
Состояние быстро ухудшается и вызывает ряд серьезных осложнений, если его не лечить, в том числе:
- Приступы
- Бред (измененное, неустойчивое поведение)
- Потеря сознания
- Кома
ПМЛ имеет примерно 70-процентную выживаемость. Ранняя диагностика дает вам наилучшие шансы на хороший исход, если у вас разовьется это заболевание.
Причины
ПМЛ вызывается реактивацией вируса JC - распространенного вируса, которому подвергается большинство людей в детстве или подростковом возрасте. Вирус JC может вызывать легкую инфекцию или вообще не иметь симптомов. После первоначального воздействия он обычно контролируется вашей иммунной системой, поэтому вы не можете заболеть.
Однако, если ваша иммунная система ослаблена, например, из-за приема иммунодепрессантов, вирус может реактивироваться, вызывая инфекцию головного мозга.
DMT (также известные как DMD или болезнь-модифицирующие препараты), используемые при РС, принимаются на регулярной основе для предотвращения обострения РС (рецидива). Тисабри (натализумаб) представляет собой ДМТ с наибольшим риском развития ПМЛ. Другие иммуносупрессивные препараты от рассеянного склероза, в том числе Gilenya (финголимод), Tecfidera (диметилфумарат), Lemtrada (алемтузумаб) и Ocrevus (окрелизумаб), также могут повышать риск.
Интерфероны, такие как Авонекс (интерферон бета-1а) и Бетасерон (интерферон бета-1b), не увеличивают риск ПМЛ. И кортикостероиды, которые используются во время обострения РС, также не связаны с ПМЛ.
Другие люди (не только пациенты с рассеянным склерозом) заболевают ПМЛ. Важные другие группы включают больных СПИДом, людей, перенесших трансплантацию органов, и людей с другими заболеваниями, нуждающихся в биологическом назначении.
Диагноз
Симптомы ПМЛ часто схожи с симптомами рецидива рассеянного склероза. Хотя это может затруднить выявление ПМЛ, некоторые характеристики вашего опыта могут помочь медицинскому работнику принять решение.
Например, если у вас сенсорные изменения в одной руке или ноге, или если вы испытываете мышечные спазмы в руке без каких-либо других симптомов, у вас, скорее всего, рецидив рассеянного склероза, чем диагноз ПМЛ.
Если у вас появились новые симптомы или серьезные изменения в поведении, которых вы раньше не испытывали, это скорее ПМЛ, чем рецидив РС.
Однако это просто подсказки, а не жесткие правила.
Визуализация и процедуры
И РС, и ПМЛ вызывают поражения головного мозга, и поражения при ПМЛ обычно выглядят иначе, чем поражения при РС на магнитно-резонансной томографии (МРТ). Они могут быть описаны как атипичные, диффузные или пятнистые.
Спинномозговая пункция (спинномозговая пункция) может выявить наличие вируса JC в спинномозговой жидкости (СМЖ), хотя отсутствие вируса JC в спинномозговой жидкости не исключает возможности наличия ПМЛ.
В некоторых случаях проводится биопсия головного мозга для исследования области аномалии в головном мозге. Это может помочь отличить опухоль головного мозга от энцефалита, особенно если ваше состояние продолжает ухудшаться, несмотря на лечение.
Лечение
Лечение ПМЛ включает несколько этапов, наиболее важным из которых является прекращение приема ДМТ. Этот процесс обычно происходит довольно резко, и, хотя это необходимо, важно знать, что резкое прекращение приема ДМТ может вызвать свои собственные последствия.
Изучая дополнительные варианты, которые могут быть рассмотрены ниже, знайте, что даже при самом лучшем лечении ПМЛ может привести к летальному исходу. Выжившие, скорее всего, столкнутся с долгосрочными последствиями, такими как изменения личности, судороги и неврологический дефицит. Вероятны дополнительные методы лечения этих проблем.
Никогда не прекращайте принимать лекарства от рассеянного склероза без разрешения вашего лечащего врача.
Плазмаферез
Вам может потребоваться плазмаферез, чтобы вывести из организма препараты, модифицирующие болезнь. Плазмаферез - это процесс обмена плазмы. Кровь удаляется из вашего тела, фильтруется через машину для удаления определенных веществ (таких как антитела или лекарства) и возвращается в ваше тело.
Плазмаферез безопасен, но он изматывает, и это нормально чувствовать себя измотанным во время процесса.
Новый ДМТ
Поскольку у вас может быть рецидив рассеянного склероза после прекращения приема ДМТ, вам может потребоваться начать новый прием в течение нескольких недель. Выбор следующего ДМТ - сложный процесс, требующий баланса между приемом лекарства, достаточно сильным, чтобы контролировать ваш рассеянный склероз, и при этом избегать риска ПМЛ.
Противовирусные препараты
Если ваш ПМЛ распространяется по всему мозгу или если кажется, что он не проходит быстро, вам может потребоваться лечение вирусной инфекции. Противовирусный препарат маравирок, который обычно используется для лечения ВИЧ-инфицированных, также считается средством лечения инфекционного JC-вирусного энцефалита. Однако обратите внимание, что маравирок в настоящее время является экспериментальным препаратом.
Иммунодепрессанты
Вам также может потребоваться прием лекарств для предотвращения осложнения, называемого воспалительным синдромом восстановления иммунитета ПМЛ (ВСВИ). Это может произойти, когда ваш МДД резко прекращается, и ваша иммунная система внезапно усиливает свою функцию после подавления.
Лечение иммунодепрессантами, такими как кортикостероиды, может быть необходимо для предотвращения вредного иммунного ответа на вирус JC.
Лечение ПМЛ довольно сложное, требующее тонкого баланса между борьбой с инфекцией, предотвращением рецидива рассеянного склероза и предотвращением рикошетного иммунного эффекта.
Профилактика
Профилактика ПМЛ основана на нескольких стратегиях. Перед лечением Tysabri рекомендуется предварительное тестирование на антитела к вирусу JC в крови, и вы можете пройти тест на антитела перед лечением другими DMT, связанными с риском ПМЛ.
Опять же, наличие антител к JC-вирусу не означает, что у вас разовьется ПМЛ, но подтверждает наличие вируса в организме.
Имейте в виду, что около 80% населения имеют антитела к JC-вирусу, поэтому ожидается положительный результат теста.
Другие профилактические меры включают отказ от DMT, которые связаны с ПМЛ, если вы принимали иммунодепрессанты в прошлом. Эксперты предполагают, что прием DMT, связанного с ПМЛ, в течение менее девяти месяцев может быть безопасным, и рекомендуют не принимать лекарства, связанные с риском ПМЛ, в течение длительного периода времени.
Слово из Веривелла
Существует множество методов лечения рассеянного склероза, и вы должны обязательно обсудить риски и преимущества ваших лекарств от рассеянного склероза со своим лечащим врачом. Если вы принимаете Tysabri, Gilenya, Tecfidera, Ocrevus или Lemtrada и заметили какие-либо новые или ухудшающиеся симптомы, немедленно обратитесь к своему лечащему врачу. Хотя ваши симптомы не всегда могут указывать на ПМЛ, необходима немедленная медицинская оценка из-за опасного для жизни характера этой редкой инфекции головного мозга.
Кроме того, если вы испытываете какие-либо симптомы ПМЛ (даже если у вас нет РС), обязательно обратитесь к специализированному медицинскому работнику, поскольку ПМЛ - очень сложное заболевание. Как и в любом случае, раннее вмешательство является ключевым.