Существует более 80 видов сарком мягких тканей
Саркомы мягких тканей представляют собой разнообразную группу раковых заболеваний, возникающих из жира, мышц, сухожилий, хрящей, лимфоидных тканей, сосудов и т. д. Существует более 80 видов сарком мягких тканей. Хотя большинство сарком представляют собой саркомы мягких тканей, они также могут поражать кости.
Диагностика и лечение сарком мягких тканей являются междисциплинарными и требуют участия онкологов, хирургов-онкологов, рентгенологов, интервенционных рентгенологов и других специалистов. Лечение включает хирургическое вмешательство, лучевую терапию и, в некоторых случаях, химиотерапию.
Что такое саркомы мягких тканей?
Саркомы мягких тканей являются редким типом новообразований и составляют менее 1% случаев рака у взрослых. По оценкам Американского онкологического общества, в 2021 году будет диагностировано 13 460 новых случаев саркомы мягких тканей (7 720 случаев у мужчин и 5 740 случаев у женщин). У детей саркомы мягких тканей составляют 15% случаев рака.
Точная причина большинства сарком мягких тканей неизвестна, и эти поражения обычно возникают без видимой причины. Существует несколько генетических раковых синдромов, которые предрасполагают к различным типам сарком мягких тканей. Однако в некоторых случаях саркомы мягких тканей мутации ДНК, приобретенные после рождения и вторичные по отношению к радиации или воздействию канцерогенов, могут играть роль в патогенезе.
Наиболее распространенными саркомами мягких тканей у взрослых являются недифференцированная плеоморфная саркома (ранее называвшаяся злокачественной фиброзной гистиоцитомой), липосаркома и лейомиосаркома. Липосаркомы и недифференцированные плеоморфные саркомы чаще всего встречаются на ногах, а лейомиосаркомы являются наиболее распространенными саркомами брюшной полости.
У детей наиболее распространенным типом сарком мягких тканей является рабдомиосаркома, поражающая скелетные мышцы.
Саркомы мягких тканей могут быть опасными для жизни: только от 50% до 60% людей живут через пять лет после того, как они были впервые диагностированы или пролечены - показатель, называемый пятилетней выживаемостью. Среди тех людей, которые умирают от саркомы мягких тканей, метастазы или распространение в легкие являются наиболее частой причиной смерти. У 80% больных эти опасные для жизни метастазы в легкие возникают через два-три года после первоначального диагноза.
Клиническая картина сарком мягких тканей
Обычно саркома мягких тканей выглядит как бессимптомное образование (т. е. протекает бессимптомно). Он может напоминать липому или доброкачественную опухоль из жира. Фактически, липомы встречаются в 100 раз чаще, чем саркомы мягких тканей, и их следует рассматривать как часть дифференциальной диагностики. Другими словами, новообразование кожи на руке или ноге с гораздо большей вероятностью будет доброкачественной липомой, чем саркомой мягких тканей.
Около двух третей сарком мягких тканей возникают на руках и ногах. Другая треть возникает в голове, животе, туловище, шее и забрюшинном пространстве. Забрюшинное пространство - это пространство, расположенное за брюшной стенкой, которое содержит почки и поджелудочную железу, а также часть аорты и нижней полой вены.
Поскольку саркомы мягких тканей часто не вызывают никаких симптомов, их обычно замечают только случайно после травматического события, требующего медицинской помощи, которое приводит человека в больницу. Саркомы мягких тканей дистальных отделов конечностей (частей руки и ноги, наиболее удаленных от туловища) при диагностике часто имеют меньшие размеры. Саркомы мягких тканей, возникающие либо в забрюшинном пространстве, либо в проксимальных отделах конечностей (ближайших к туловищу), могут вырасти довольно большими, прежде чем их заметят.
Если саркома мягких тканей становится достаточно большой, она может воздействовать на окружающие структуры, такие как кости, нервы и кровеносные сосуды, и вызывать такие симптомы, как боль, отек и отек. В зависимости от локализации более крупные саркомы могут закупоривать желудочно-кишечный тракт и вызывать желудочно-кишечные симптомы, такие как судороги, запоры и потеря аппетита. Более крупные саркомы также могут поражать поясничный и тазовый нервы, что приводит к неврологическим проблемам. Наконец, саркомы, расположенные на конечностях, могут проявляться как тромбоз глубоких вен.
Диагностика и стадирование сарком мягких тканей
Небольшие образования мягких тканей, которые являются новыми, не увеличиваются в размерах, поверхностны и имеют размер менее 5 сантиметров, могут наблюдаться клиницистом без немедленного лечения. Увеличивающиеся образования глубже или больше 5 сантиметров требуют полного обследования, включающего сбор анамнеза, визуализацию и биопсию.
Перед биопсией проводится диагностическое тестирование для оценки саркомы мягких тканей. Магнитно-резонансная томография (МРТ) наиболее полезна при визуализации сарком мягких тканей, расположенных на конечностях. В отношении опухолей, расположенных забрюшинно, внутрибрюшно (внутри брюшной полости) или туловища, наиболее информативна компьютерная томография (КТ). Другими диагностическими методами, которые могут играть роль в диагностике, являются позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) и ультразвук. Рентгенография (рентген) бесполезна при диагностике опухолей мягких тканей.
После диагностического тестирования выполняется биопсия для изучения микроскопической анатомии опухоли. Исторически сложилось так, что открытые инцизионные биопсии, которые представляют собой операции, требующие общей анестезии, были золотым стандартом при получении адекватных образцов ткани для гистологической диагностики. Тем не менее, пункционная биопсия, которая является более безопасной, менее инвазивной, более точной и экономичной, стала предпочтительным типом биопсии. Тонкоигольная аспирационная биопсия является еще одним вариантом биопсии, но ее обычно не рекомендуют, поскольку может быть трудно поставить точный первичный диагноз на основании небольшого размера образца. Наконец, когда поражение меньше и ближе к поверхности, может быть выполнена эксцизионная биопсия.
Хотя биопсия более поверхностных опухолей может быть выполнена в амбулаторных или офисных условиях, более глубокие опухоли должны быть биопсии в больнице интервенционным радиологом с использованием УЗИ или КТ для контроля.
Микроскопическая оценка сарком мягких тканей сложна, и даже опытные патологоанатомы иногда расходятся во мнениях относительно гистологического диагноза и степени опухоли. Тем не менее, гистологический диагноз является наиболее важным фактором при стадировании опухоли и определении агрессивности опухоли и прогноза для пациента или ожидаемого клинического исхода. Другими важными факторами при определении стадии опухоли являются размер и расположение. Стадирование используется специалистом для планирования лечения.
При саркомах мягких тканей метастазы в лимфатические узлы встречаются редко. Вместо этого опухоли обычно распространяются на легкие. Другие места метастазов включают кости, печень и головной мозг.
Лечение саркомы мягких тканей
Операция по удалению опухоли является наиболее распространенным методом лечения сарком мягких тканей. Иногда достаточно хирургического вмешательства.
Когда-то ампутация часто выполнялась для лечения сарком рук и ног. К счастью, в настоящее время наиболее распространены органосохраняющие операции.
При удалении саркомы мягких тканей выполняется широкое местное иссечение, при котором удаляется опухоль вместе с некоторой окружающей здоровой тканью или краем. Когда опухоли удаляются с головы, шеи, живота или туловища, хирург-онколог пытается ограничить размер краев и сохранить как можно больше здоровых тканей нетронутыми. Тем не менее единого мнения о том, каков размер «хорошей» маржи, не существует.
В дополнение к хирургии для уничтожения опухолевых клеток или ограничения их роста можно использовать лучевую терапию, в которой используются высокоэнергетические рентгеновские лучи или другие формы излучения. Лучевая терапия часто сочетается с хирургическим вмешательством и может проводиться либо до операции (например, неоадъювантная терапия) для ограничения размера опухоли, либо после операции (например, адъювантная терапия) для снижения риска рецидива рака. Как неоадъювантная, так и адъювантная терапия имеют свои преимущества и недостатки, и существуют некоторые разногласия относительно наилучшего времени для лечения сарком мягких тканей с помощью лучевой терапии.
Двумя основными типами лучевой терапии являются внешняя лучевая терапия и внутренняя лучевая терапия. При внешней лучевой терапии аппарат, расположенный вне тела, доставляет излучение к опухоли. При внутренней лучевой терапии радиоактивные вещества, запечатанные в провода, иглы, катетеры или семена, помещаются в опухоль или рядом с ней.
Новым типом лучевой терапии является лучевая терапия с модулированной интенсивностью (IMRT). IMRT использует компьютер, чтобы делать снимки и реконструировать точную форму и размер опухоли. Затем лучи излучения различной интенсивности направляются на опухоль под разными углами. Этот тип лучевой терапии наносит меньше повреждений окружающим здоровым тканям и подвергает пациента меньшему риску побочных эффектов, таких как сухость во рту, проблемы с глотанием и повреждение кожи.
Помимо лучевой терапии, химиотерапия также может использоваться для уничтожения раковых клеток или остановки их роста. Химиотерапия включает введение химиотерапевтических агентов или лекарств перорально, в вену или мышцу (парентеральное введение). Следует отметить, что ответы на химиотерапию различаются, и может быть показан анализ секвенирования нового поколения сарком мягких тканей для определения потенциальных молекулярных мишеней для различных ингибиторов тирозинкиназы.
При разных типах сарком используются различные препараты, в комбинации или отдельно. Примеры часто используемых наркотиков:
- Химиотерапия: гидрохлорид доксорубицина (адриамицин), дактиномицин (космеген), мезилат эрибулина (галавен), трабектедин (йонделис)
- Ингибиторы тирозинкиназы: мезилат иматиниба (Гливек), пазопаниб (Вотриент)
- Иммунотерапия: ниволумаб (Опдиво)
- Ангиогенные препараты: бевацизумаб (Авастин)
- Ингибиторы метилтрансферазы: таземетостат (Тазверик); одобрен FDA для лечения местнораспространенной или метастатической эпителиоидной саркомы в январе 2020 г.
Наконец, рецидивирующая саркома мягких тканей - это саркома мягких тканей, которая возвращается после лечения. Он может вернуться либо в ту же мягкую ткань, либо в мягкую ткань, расположенную в другой части тела.
Итог
Пожалуйста, имейте в виду, что саркомы мягких тканей встречаются редко. При прочих равных вероятность того, что любая шишка или шишка на вашем теле является раком, невелика. Тем не менее, вы можете записаться на прием к врачу, чтобы оценить любую опухоль или шишку, особенно если они вызывают боль, слабость и т. д.
Если у вас или у вашего близкого уже диагностирована саркома мягких тканей, пожалуйста, внимательно прислушивайтесь к рекомендациям своих специалистов. Несмотря на то, что примерно у половины диагностированных саркомы представляют угрозу для жизни, у многих саркомы мягких тканей поддаются лечению.
Наконец, появляются новые методы лечения саркомы мягких тканей. Например, регионарная химиотерапия, которая представляет собой химиотерапию, нацеленную на определенные части тела, такие как руки или ноги, является активной областью исследований. Вы или ваш близкий человек можете иметь право на участие в клиническом испытании. Вы можете найти клинические испытания, проводимые при поддержке Национального института рака (NCI) рядом с вами.