Склеромаляция перфоранс - это редкая, но серьезная форма склерита, воспалительного заболевания, поражающего белую наружную оболочку глаза, называемую склерой. Склеромаляция перфоранс, также известная как некротизирующий склерит без воспаления, обычно протекает бессимптомно (бессимптомно), но может вызывать безболезненное раздражение и покраснение глаз. Однако со временем склеромаляция перфоранс может привести к аномальному повышению внутриглазного давления, что приводит к нарушениям зрения и, в очень редких случаях, к спонтанному разрыву глаза.
Scleromalacia perforans чаще всего наблюдается у пожилых людей с давними аутоиммунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит. При раннем обнаружении склеромаляции перфоранс можно лечить иммунодепрессантами и противовоспалительными препаратами, хотя ответ на лечение в лучшем случае вариабелен.
Симптомы
У большинства людей перфорантная склеромаляция протекает полностью бессимптомно и распознается только по появлению желтоватых или серых пятен или узелков на склере (обычно на обоих глазах). Люди с этим заболеванием часто жалуются на покраснение, сухость и раздражение глаз, но в остальном не испытывают потери зрения.
Однако по мере прогрессирования заболевания узелки могут вызывать отмирание подлежащих тканей, что называется некрозом склеры. Со временем ткани склеры начнут отделяться и отслаиваться, обнажая основной сосудистый слой глаза (называемый увеальной тканью).
Когда это происходит, перфорантная склеромаляция может проявляться каскадом проблем со зрением, включая:
- Астигматизм (изменение разреза глаз)
- Стафилома (выпячивание в слабом месте глазного яблока)
- Передний увеит (воспаление средней оболочки глаза, называемое сосудистой оболочкой)
- Катаракта (помутнение зрения)
- Глаукома (повышенное внутриглазное давление)
Некоторые из этих осложнений, такие как катаракта и глаукома, возникают в результате длительного применения кортикостероидов у людей с аутоиммунными заболеваниями.
Примерно 60% людей с перфорантной склеромаляцией испытывают ту или иную степень потери зрения.
В крайне редких случаях истончение слоев глаза может вызвать спонтанный разрыв глазного яблока, называемый глобальной перфорацией. Хотя это чаще всего наблюдается у людей с тяжелой формой глаукомы, оно также может очень редко возникать при незначительной травме из-за уязвимости истонченных тканей глаза.
При отсутствии надлежащего лечения глобальная перфорация у людей с перфорантной склеромаляцией может привести не только к слепоте, но и к потере самого глаза.
Причины
Scleromalacia perforans чаще всего наблюдается у пожилых женщин с длительно существующим ревматоидным артритом (аутоиммунная форма артрита). Другие аутоиммунные заболевания, тесно связанные с этим заболеванием, включают анкилозирующий спондилоартрит, волчанку, подагру и гранулематоз с полиангиитом.
Причина склеромаляции до сих пор неизвестна, но предполагается, что она является результатом постепенного накопления иммунных комплексов в глазу. Иммунные комплексы представляют собой аномальные скопления молекул, вызванные связыванием аутоиммунных антител с антигенами в тканях (в данном случае в тканях склеры).
Накопление иммунных комплексов может вызвать структурные изменения склеры, а также постепенную закупорку крошечных кровеносных сосудов в подлежащей сосудистой оболочке. Именно постоянная закупорка этих сосудов вызывает гибель тканей.
Хотя склеромаляция перфоранс в основном считается болезнью пожилых людей, медленное прогрессирование заболевания в сочетании с отсутствием заметных симптомов позволяет предположить, что оно может начаться задолго до 50-летнего возраста.
Реже склеромаляция перфоранс связана с инфекциями и состояниями, которые непосредственно повреждают склеру, включая офтальмологический опоясывающий герпес, глазной сифилис и болезнь трансплантат против хозяина (РТПХ).
Диагноз
Scleromalacia perforans чаще всего замечают члены семьи, глядя на себя в зеркало или во время обычного осмотра глаз. Желтоватые или сероватые пятна иногда могут сменяться голубовато-черной выпуклостью, поскольку шелушение (слущивание) склеральных тканей обнажает нижележащий хориоидальный слой.
Склеромаляция перфоранса может быть диагностирована офтальмологом с помощью комбинации физического осмотра глаза и щелевой лампы (микроскоп, который визуализирует внутреннюю часть глаза с помощью высокоинтенсивного светового луча). Щелевая лампа обычно выявляет уменьшение количества и размера кровеносных сосудов в задней части глаза, придавая тканям почти фарфорово-белый вид.
В большинстве случаев перфорантную склеромаляцию можно диагностировать только на основании клинических симптомов, особенно при длительном аутоиммунном заболевании в анамнезе.
Лабораторные тесты
Если причина неясна, могут быть выполнены анализы крови, чтобы исключить другие возможные причины. К ним относятся количество лейкоцитов, определение С-реактивного белка и скорость оседания эритроцитов (СОЭ). Повышенные уровни любого из них предполагают наличие инфекции или воспалительного процесса, ни один из которых не связан с перфорантной склеромаляцией.
С другой стороны, если у человека с симптомами склеромаляции перфоранс нет аутоиммунного заболевания в анамнезе, следует провести скрининг аутоантител в сыворотке, чтобы определить, связано ли недиагностированное аутоиммунное заболевание.
Не существует анализов крови, позволяющих диагностировать перфорационную склеромаляцию.
Визуальные исследования
В некоторых случаях может быть назначена компьютерная томография (КТ), если обследование глаз не дает достаточных доказательств заболевания. Сканирование обычно выявляет области кальцификации (отложения кальция), где склеральные ткани отслоились и истончились.
Флуоресцентная ангиография, метод, используемый для картирования кровеносных сосудов с помощью инъекции флуоресцентного красителя, может помочь определить, есть ли постоянная обструкция сосудов или это состояние носит временный характер.
Лечение
Лечение склеромаляции перфоранса может быть сложной задачей, особенно потому, что она обычно диагностируется только тогда, когда заболевание прогрессирует и уже произошло непоправимое повреждение глаз. Тем не менее, определенные методы лечения могут замедлить или остановить прогрессирование заболевания.
Обычно используемые методы лечения и процедуры включают следующее.
- Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП): Хотя перфорантная склеромаляция не является воспалительной, многие причины и осложнения заболевания являются воспалительными. НПВП, такие как Адвил (ибупрофен), Окуфен (флурбипрофен) и Тиворбекс (индометацин), входят в число обычно используемых препаратов.
- Иммуномодуляторы: Поскольку перфорантная склеромаляция в значительной степени обусловлена аутоиммунитетом, иммуномодуляторы могут использоваться для подавления аутоиммунного ответа и предотвращения прогрессирования заболевания. Варианты включают цитоксан (циклофосфамид), метотрексат, имуран (азатиоприн) и селлсепт (микофенолят мофетил), а также биологические препараты, такие как энбрел (этанерцепт), ремикейд (инфликсимаб), ритуксан (ритуксимаб) и кинерет (анакинра).
- Местные средства: Scleromalacia perforans характеризуется сухостью, покраснением и раздражением глаз и обычно помогает при смазывании глазных капель. Некоторые врачи назначают глазные капли версата натрия, чтобы предотвратить разрушение коллагена в склере и медленное отторжение (хотя фактические преимущества лечения остаются неизвестными). То же самое относится и к циклоспорину А для местного применения.
- Операция по пересадке склеры: В редких случаях, когда происходит глобальная перфорация, может быть проведена операция по зашиванию области разрыва склеральными тканями от донора-трансплантата. Преимущества операции необходимо сопоставлять с возможными последствиями, учитывая повышенный риск дальнейшего некроза и истончения.
Прогноз
Как и в случае с перфорантной склеромаляцией, прогноз заболевания может сильно варьироваться в зависимости от всего: от возраста человека и общего состояния здоровья до множества факторов риска, влияющих на астигматизм, катаракту, глаукому и другие заболевания глаз. У большинства людей с осложнениями на более поздних стадиях наблюдается постепенное ухудшение зрения из-за астигматизма.
Возможно, большую озабоченность вызывает лежащее в основе заболевания аутоиммунное заболевание. Часто прогрессирование склеромаляции перфоранс является сигналом того, что основное заболевание также прогрессирует.
Одним из таких примеров является ревматоидный артрит, при котором накопление иммунных комплексов по всему телу может привести к ревматоидному васкулиту (воспалению и сужению кровеносных сосудов). Симптоматическая склеромаляция перфоранса часто предшествует ревматоидному васкулиту и может служить тревожным сигналом для тяжелого заболевания.
Если не лечить иммуномодуляторами, от 36% до 45% людей со склеритом и ревматоидным артритом умрут в течение трех лет (по сравнению с 18% людей только с ревматоидным артритом). Причиной смерти обычно является васкулит, характерный для обоих состояний.
Слово из Веривелла
Склеромаляция перфоранс - редкое, но серьезное заболевание, особенно у пожилых людей, которые уже подвержены повышенному риску потери зрения. Как и в случае с большинством заболеваний, раннее выявление склеромаляции перфоранс связано с лучшими результатами.
Таким образом, вы никогда не должны игнорировать обесцвечивание белков глаз или считать их «нормальной частью старения»." Проверьте их у офтальмолога (а не у офтальмолога или окулиста), даже если у вас нет факторов риска заболевания, таких как пожилой возраст, женский пол или аутоиммунное заболевание.