Huntingtyn, белок, мутация которого приводит к развитию тяжелого нейродегенеративного заболевания, т.н. Болезнь Гентингтона играет роль в развитии нервной системы, сообщают ученые из Франции в журнале Neuron. Исследователи надеются, что их результаты помогут лучше понять патологию заболевания и разработать методы лечения.
Хорея Гентингтона (также известная как БХ для краткости) - это прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, которое вызывает гибель нейронов в головном мозге и, по оценкам, поражает одного из 100 000 человек. люди. Проявляется эмоциональными расстройствами и нарушением памяти и координации движений после достижения больным 30-летнего возраста.
Заболевание наследственное (вызвано мутацией единственного гена - хантингтина - htt) и пока неизлечимо. Как и при болезни Альцгеймера, в нейронах головного мозга больных людей накапливаются фрагменты аномального белка. При болезни Хантингтона эти аномальные белковые образования называются тельцами включения.
Ведущий автор исследования, доктор Сандрин Гумберт из Института Кюри в Орсе, объясняет, что, поскольку БГ страдает от гибели нейронов, большая часть работы над функцией гена htt касается взрослых нейронов, и функция этого белка не ограничивается зрелыми нейронами, дифференцированными нейронами - отсюда и интерес исследователей к роли htt при делении клеток.
Клеточное деление или митоз - это процесс, посредством которого одна клетка производит две идентичные дочерние клетки, это сложная, четко контролируемая последовательность событий, разделенная на несколько этапов. Одним из ключевых процессов, которые должны происходить во время митоза, является разделение генетического материала, т. е. хромосом - для этой цели используется структура, называемая митотическим веретеном (также называемым кариокинетическим веретеном).
Во время митоза белки, участвующие в правильном функционировании веретена, когда хромосомы расходятся к противоположным полюсам клетки, представляют собой динеин и динактин. Из предыдущих исследований известно, что гентингтин влияет на активность этих двух белков, отсюда и идея группы доктора Гумберта выяснить, играет ли htt роль в митозе.
Ученые обнаружили, что htt во время митоза нейронов мыши находится в веретене и необходим для рекрутирования динеина и динактина в веретено. Лишение мышей htt приводило к неправильной ориентации веретена в клетках, нарушению клеточного деления и даже клеточной дифференцировки.
Как подчеркивают авторы исследования, их работа указывает на совершенно новую, до сих пор неизвестную функцию хантингтина, которая откроет новую перспективу на основе болезни Гентингтона и нейрогенеза.