Энтеропатия с потерей белка (PLE) - это состояние, при котором организм теряет необходимые белки из-за того, что они просочились в желудочно-кишечный тракт, также известный как кишечник.
PLE обычно является результатом отдельного хронического, то есть длительного, состояния и является скорее симптомом, чем самостоятельным заболеванием. Это может быть трудно диагностировать и лечить, но надежда есть.
В конечном счете, то, как ваша медицинская бригада справится с этим состоянием, будет зависеть от основной причины.
Что вызывает энтеропатию с потерей белка?
Когда у вас энтеропатия с потерей белка, вы теряете через кишечник больше белков, чем производит ваш организм. Это оставляет вас в состоянии, называемом гипопротеинемией.
Известно более 60 различных состояний, которые приводят к энтеропатии с потерей белка.
В целом, существуют три широкие категории заболеваний, которые могут привести к PLE. К первым из них относятся эрозивно-язвенные заболевания желудочно-кишечного тракта.
Примеры:
- Язвенный колит
- Болезнь Крона
- Clostridium difficile колит
- Язва желудка
Вторая категория включает желудочно-кишечные расстройства, не являющиеся эрозивно-язвенными. Примеры включают:
- Глютеновая болезнь
- Паразитарные инфекции в кишечнике
- СПИД
- Болезнь Уиппла
- Ревматоидный артрит
Последняя категория включает в себя состояния, которые увеличивают давление на интерстициальную жидкость, находящуюся между вашими клетками, или влияют на вашу лимфатическую систему.
Примеры таких условий включают:
- Врожденный порок сердца
- Лимфома - рак вашей лимфатической системы
- Некоторые виды цирроза печени
- Туберкулез брыжейки
Точные причины, по которым каждое из этих состояний приводит к PLE, до сих пор неясны, но новое исследование проливает свет на некоторые основные связи. Во всех случаях основным путем попадания этих белков в кишечник является лимфатическая жидкость.
В случае врожденного порока сердца, например, исследования показывают, что это состояние приводит к повышенному давлению в сердце, что приводит к перегрузке печени. Это заставляет вашу печень производить слишком много лимфатической жидкости, которая богата белком, называемым альбумином. Затем это просачивается в ваш кишечник, где они соединяются с желудком.
При состояниях, влияющих на желудочно-кишечный тракт, причиной потери белков является то, что ваше тело хуже справляется с их реабсорбцией и переработкой. Те же проблемы с кишечной мембраной, которые затрудняют реабсорбцию, также приводят к утечке еще большего количества белков. Это двойная потеря аминокислот - строительных блоков, которые ваш организм использует для получения свежих белков.
Эти примеры механизмов - не единственные способы, с помощью которых основные состояния вызывают утечку белка, что является одной из причин, по которым это состояние так трудно контролировать. Необходимы дополнительные исследования, чтобы понять связь между PLE и всеми его потенциальными причинами.
Какова ваша лимфатическая система?
Поскольку белки, присутствующие в вашей лимфатической жидкости, являются основными белками, потерянными при PLE, вам важно понимать, что такое ваша лимфатическая система и как она связана с другими вашими органами.
Ваша лимфатическая система является важной частью иммунной системы и состоит из:
- Органы – например, миндалины и селезенка, некоторые из которых производят лимфатическую жидкость
- Лимфатические узлы, производящие лейкоциты
- Лимфатические сосуды, которые соединяют все ваши органы с кровеносными сосудами
Лимфатические узлы - это небольшие центры вашей лимфатической системы, расположенные по всему телу в таких областях, как:
- Подмышка
- Пах
- Шея
- В центре груди
Лимфатическая жидкость состоит из лейкоцитов, атакующих бактерии, и кишечной жидкости, называемой хилусом, которая содержит белки и жиры.
Взаимодействие вашей лимфатической системы со всеми частями тела, включая кишечник, является нормальным явлением, но в случае ЭПБ ваше основное заболевание каким-то образом повлияло на вашу лимфатическую систему. Он больше не может взаимодействовать с вашими органами так, как должен.
Кто получает PLE?
Распространенность энтеропатии с потерей белка неизвестна как в США, так и в глобальном масштабе. Одно исследование, тем не менее, оценило частоту PLE примерно в 3,8% у европейских пациентов, перенесших операцию Фонтена - тип операции на сердце.
Многие заболевания, которые приводят к этому заболеванию, могут поражать людей любого возраста, пола или расы. Некоторые из них передаются по наследству, но другие могут развиваться без какой-либо известной семейной истории.
Если у вас уже диагностировано одно из многих хронических заболеваний, связанных с этим состоянием, то вы подвергаетесь повышенному риску развития PLE. Имейте в виду, однако, что это лишь редкий побочный эффект для большинства этих заболеваний.
PLE может быть особенно выражен у людей, которые не знают, что у них есть одно из этих других заболеваний. Это потому, что они не начали проходить какое-либо лечение основного заболевания или PLE.
Как диагностируется PLE?
Есть два этапа постановки полного диагноза энтеропатии с потерей белка. Первый шаг - определить, есть ли у вас PLE или состояние с похожими симптомами. Альтернативные возможности, которые ваш врач должен будет исключить, включают:
- Хроническая болезнь печени
- Заболевания почек, включая нефротический синдром
- Белково-калорийная недостаточность
- Синдромы мальабсорбции
- Сердечная недостаточность
Ваш врач может измерить общий уровень белка, а также уровень определенного белка – альбумина – с помощью анализа крови. Альбумин вырабатывается вашей печенью, и большое его количество может быть потеряно из-за ЭФВ.
Если ваш анализ крови показывает низкий уровень белка, ваш врач назначит анализ кала. Этот тест специально разработан для определения уровня белка альфа-1 антитрипсина (A1AT) в стуле.
A1AT является хорошей отправной точкой для измерения количества потерянного белка, потому что он ежедневно выводится в неизменном виде из желудочно-кишечного тракта. Количества одинаковы у большинства людей, и белок относительно легко обнаружить. Это означает, что если у вас высокий уровень A1AT в стуле, то, вероятно, вы также теряете большее количество других белков.
Есть и другие тесты, которые могут подтвердить ваш диагноз PLE, если ваши тесты A1AT неубедительны, но они дороже и доступны не во всех больницах. Одним из примеров является тест, который отслеживает, как вы выводите из организма радиоактивно меченый альбумин.
После того, как ваш врач подтвердит, что у вас PLE, вторым шагом будет пройти дополнительные тесты, чтобы выяснить, какое основное заболевание вызывает это осложнение. Возможные дополнительные обследования включают в себя:
- Анализ изображений, таких как рентген, компьютерная томография и МРТ
- Колоноскопия
- Другие методы эндоскопии и энтероскопии, все из которых включают использование крошечных камер на трубках
- Беспроводная капсульная эндоскопия – более новая методика, при которой вы проглатываете камеру размером с таблетку, способную передавать изображение по беспроводной сети
Симптомы энтеропатии с потерей белка
Есть большая вероятность того, что точные симптомы энтеропатии с потерей белка будут зависеть от основного заболевания.
Тем не менее, наиболее распространенным симптомом, обнаруживаемым во всех случаях PLE, является отек рук и голеней - состояние, известное как периферический отек. Низкий уровень белка приводит к повышенному давлению в капиллярах - мельчайших кровеносных сосудах. Это заставляет жидкость просачиваться в окружающие ткани, создавая ощущение отека.
Другие общие симптомы включают проблемы с перевариванием пищи и проблемы с набором веса.
Симптомы, которые чаще встречаются у людей с желудочно-кишечными причинами ЭПБ, включают:
- Диарея
- Вздутие живота
- Боль в животе
- Частые инфекции – от аутоиммунных триггеров, связанных с некоторыми желудочно-кишечными заболеваниями
- Оппортунистические инфекции - также из аутоиммунных ассоциаций
Если ваш PLE вызван болезнью сердца, у вас также могут быть симптомы сердечной недостаточности, такие как:
- Точечный отек – тип припухлости возле кожи
- Плеврит – скопление жидкости вокруг легких
- Одышка
- Повышенное давление в яремной вене
Лечение энтеропатии с потерей белка
Некоторые из основных методов лечения энтеропатии с потерей белка включают возвращение белка в организм. Это можно сделать с помощью:
- Измените свой рацион, чтобы есть больше продуктов с низким содержанием жира и высоким содержанием белка
- Добавьте пищевые добавки в свой распорядок дня
- Введение белка внутривенно под наблюдением врача
Вы также можете изменить свои привычки, чтобы уменьшить отек рук и ног. Это может включать в себя поднятие рук и ног выше уровня сердца - когда вы в состоянии - и ношение компрессионных чулок, которые мягко сжимают ваши ноги.
Другие методы лечения будут сосредоточены на контроле или лечении вашего основного заболевания, поэтому они будут сильно различаться для разных случаев PLE.
Некоторые примеры включают:
- Операция по удалению новообразований из кишечника или части органа
- Операция по эмболизации отверстий в двенадцатиперстной кишке – используется, когда причиной является попадание лимфатической жидкости в кишечник в этой области
- Лекарства для лечения инфекций
- Радиологическое вмешательство для исправления патологических лимфатических сосудов
Ваш врач должен будет определить наилучший план лечения для вас на основе ваших симптомов и диагноза. Ваш долгосрочный прогноз энтеропатии с потерей белка в конечном итоге будет зависеть от причинного заболевания. Некоторые условия имеют лучшие результаты, чем другие.
Энтеропатия с потерей белка у детей
Энтеропатия с потерей белка вообще является редким заболеванием, поэтому случаев этого осложнения у детей не очень много. Однако, когда это происходит, проблемы с питанием, вызванные PLE, особенно опасны для людей, чей организм все еще развивается.
Белки используются почти во всех видах деятельности, которые выполняет ваше тело, поэтому растущие дети нуждаются в них в большом количестве. Если у вашего ребенка слишком долго не диагностируется ЭФВ, его симптомы могут начать напоминать симптомы недоедания у детей.
Возможные симптомы включают:
- Невысокие для своего возраста
- Худой для своего возраста
- У них меньше энергии, чем у их сверстников
- Ослабленная иммунная система
- Повышенная тревожность и перепады настроения
Недоедание, связанное с белками, вредно в любом возрасте. Если эти низкие уровни белка присутствуют, когда ваш ребенок активно пытается расти, его тело с меньшей вероятностью достигнет своего полного потенциала развития.
Вы должны обратиться к врачу, как только заметите какие-либо симптомы, напоминающие PLE или недоедание у вашего ребенка. Чем раньше они получат лечение, тем лучше им будет.