Первичный билиарный холангит - редкое заболевание печени. Он блокирует и разрушает трубки, идущие от печени к желчному пузырю и тонкой кишке. Врачи называли это «первичным билиарным циррозом печени».
«Билиарный» означает желчь. Это пищеварительная жидкость, которая помогает вашему организму избавиться от лишних жиров, таких как слишком много холестерина и других вещей, в которых ваше тело не нуждается.
«Холангит» - воспаление желчных протоков печени.
Если у вас есть это состояние, желчь может не выйти из печени. Таким образом, то, от чего избавляется желчь, может накапливаться или перемещаться в другие части тела. Это может оставить шрамы и повредить органы. Со временем ситуация может ухудшиться.
Кто понял?
Только от 4 до 15 из 1 миллиона человек страдают этим заболеванием. Чаще всего им страдают женщины в возрасте от 30 до 65 лет.
Иногда это передается по наследству. У вас больше шансов заболеть им, если у вас есть мама, папа, брат или сестра, особенно однояйцевые близнецы, страдающие расстройством.
Причины
Врачи не знают, что вызывает первичный билиарный холангит. Исследователи изучают, какую роль могут играть гены, изменения в иммунной системе и другие факторы.
У людей с этим заболеванием очень низкий уровень определенных лейкоцитов, называемых циркулирующими Т-клетками, которые помогают организму бороться с инфекциями. Эти клетки могут работать по-разному и у людей с первичным билиарным холангитом. Пока неясно, как эти различия вызывают заболевание печени или его симптомы.
Другая теория состоит в том, что болезнь является проблемой иммунной системы.
Симптомы
Сначала у вас может не быть симптомов. Более чем у половины людей с этим заболеванием (до 60%) врачи обнаруживают его неожиданно, когда кому-то делают анализы крови, чтобы проверить, насколько хорошо работает его печень.
Если у вас есть симптомы, первыми и наиболее распространенными из них являются:
- Зуд из-за скопления желчи в организме
- Темная кожа
- Постоянное чувство усталости (усталость)
- Сухость глаз и рта
- Боль в суставах
- Боль в животе справа вверху
- Похудение
У вас также может быть желтая кожа и белки глаз (желтуха) из-за накопления желчи в организме.
Со временем ткань печени может затвердеть и затвердеть. Другие осложнения могут начаться, когда печень перестанет работать из-за образования рубцов. Это называется цирроз. Камни в желчном пузыре и желчных протоках могут образовываться, вызывая боль и инфекции.
Другие осложнения ПБХ включают:
Высокое кровяное давление в венах печени (портальная гипертензия). Это может привести к скоплению жидкости в ступнях, лодыжках, ногах и животе. Ваша селезенка может раздуться.
Печеночная энцефалопатия. Токсины, которые печень обычно удаляет, начинают накапливаться в органе и, в конечном итоге, в мозге. Это может вызвать спутанность сознания, изменение личности и даже кому.
Воздух кровеносных сосудов (варикозно расширенных вен) в пищеводе и желудке. Они могут лопнуть и вызвать серьезное, опасное для жизни кровотечение.
Витаминная и метаболическая недостаточность. Когда желчные протоки блокируются, печень больше не может фильтровать такие вещества, как холестерин и другие жиры, как обычно. Это меняет способ расщепления организмом жиров и витаминов A, D, E и K. В результате ваше тело не может использовать питательные вещества так, как раньше. Остеопороз может возникнуть, когда у вашего тела есть проблемы с использованием витамина D и кальция.
Другие аутоиммунные заболевания. Нет ничего необычного в том, что у пациентов с ПБХ диагностируют другие аутоиммунные заболевания. К ним могут относиться такие состояния, как синдром Шегрена и аутоиммунное заболевание щитовидной железы. Ревматоидный артрит встречается у 40-60% людей с ПБХ.
Стеаторея. Когда желчь не может попасть в тонкую кишку, ваше тело не может правильно усваивать жир, и вы получаете это состояние. Жир затем накапливается в вашем стуле, вызывая рыхлый, жирный и дурно пахнущий стул.
Диагноз
Ваш врач проведет медицинский осмотр и задаст вопросы о вашей семье и истории болезни. Вы также можете сдать следующие анализы крови:
- Щелочная фосфатаза, тест на повышение ферментов печени
- АМА - тест, позволяющий определить, вырабатывает ли ваше тело антитела, которые атакуют энергетические центры ваших клеток или митохондрии. Ваш врач может назвать их «антимитохондриальными антителами».
Вам потребуются визуализирующие исследования, такие как УЗИ, МРТ или рентген желчных протоков.
Ваш врач может также назначить биопсию печени, при которой он берет небольшой образец ткани для исследования в лаборатории.
У вас первичный билиарный холангит, если у вас есть хотя бы два из следующих признаков:
- Высокий уровень щелочной фосфатазы
- Антимитохондриальные антитела
- Признаки заболевания на биопсии печени
Лечение
Основным средством лечения ПБХ является препарат под названием урсодиол. Это естественная форма желчи, которая может помочь вашей печени работать лучше и помочь вам жить дольше. Вы принимаете его как таблетку, если только вам не пересаживают новую печень. Есть несколько сообщений о побочных эффектах препарата.
Если вы не можете принимать урсодиол или он не действует на вас достаточно хорошо, врач может назначить обетихолиновую кислоту (Ocaliva) вместе с урсодиолом или вместо него.
Ваш врач может назначить другие виды лечения для облегчения симптомов, в том числе:
- Лекарства для облегчения зуда, такие как холестирамин или колестипол
- Препараты для снижения артериального давления в венах
- Диуретики или водные таблетки для выведения лишней жидкости из организма
- Плазмаферез, процедура удаления нежелательных веществ из крови
- Витаминные добавки для лечения дефицита витаминов К, А, D, кальция и железа
- Диета с низким содержанием жиров и триглицеридами средней цепи для увеличения потребления калорий
Если у вас развилась печеночная недостаточность или осложнения, которые больше не поддаются эффективному лечению, ваш врач может порекомендовать вам внести вас в список на трансплантацию печени.
Советы по лечению первичного билиарного холангита
Если у вас есть это заболевание, вам следует избегать употребления алкоголя и никогда не употреблять запрещенные наркотики. Эти вещи могут еще больше повредить вашу печень.
Сообщите своему врачу, прежде чем использовать какие-либо лекарства, отпускаемые без рецепта, включая, в частности, травы и добавки. Многие вещества могут повлиять на работу вашей печени и повлиять на ваше лечение и исход.
Рак печени беспокоит людей, у которых развивается рубцевание печени, называемое циррозом. Поговорите со своим врачом о том, какие анализы вам следует пройти. Возможно, вам придется проходить обследование на наличие заболевания каждые 6-12 месяцев.
Ресурсы
Дополнительную информацию о первичном билиарном холангите можно найти по адресу:
- Американский фонд печени
- Национальный институт диабета, болезней органов пищеварения и почек
- Национальная организация редких заболеваний