Центральный несахарный диабет (ЦНД) - это редкое заболевание, характеризующееся чрезмерной жаждой, или полидипсией, и чрезмерным мочеиспусканием, или полиурией, которые возникают в результате повреждения гипофиза.
Гипофиз в головном мозге вырабатывает гормон аргинин-вазопрессин (АВП), также известный как антидиуретический гормон (АДГ), который действует на почки, способствуя реабсорбции воды.
При повреждении гипофиза в результате операции, опухоли, травмы головы или болезни возникает дефицит АДГ и нарушается механизм регуляции свободной воды между мозгом и почками. Без соответствующей секреции АДГ почки не могут концентрировать мочу.
Человек с центральным несахарным диабетом обычно выделяет аномально большое количество мочи и чувствует потребность пить больше воды, чтобы возместить потерянную в результате жидкость.
Типы центрального несахарного диабета
CDI подразделяется на три подтипа:
- Идиопатический
- Вторичное
- Семейный
Идиопатический центральный несахарный диабет
Идиопатическая ИКД означает, что причина или причина потери или неэффективности аргинин-вазопрессинового гормона неизвестна. Некоторые исследования указывают на связь ИКД с поражением сосудов центральной нервной системы, но взаимосвязь между ними никогда не была полностью понята.
Вторичный центральный несахарный диабет
Антидиуретический гормон поддерживает кровяное давление, объем крови и концентрацию воды в тканях, контролируя количество воды в организме путем концентрации мочи в почках. Этот механизм нарушается, когда вторичные причины нарушают работу гипофизарной системы.
Вторичная ИКД составляет две трети случаев ИКД. Опухоли центральной нервной системы, такие как краниофарингиома и герминогенные опухоли, являются наиболее частыми причинами вторичной ИКД. Другие причины вторичной ИКД включают:
- Опухоли головного мозга (особенно краниофарингиома) и метастазы в головной мозг (наиболее распространенными являются рак легких и лейкемия/лимфома)
- Нейрохирургия (обычно после удаления больших аденом)
- Черепно-мозговая травма
- Гипофизарное кровотечение
- Субарахноидальное кровоизлияние
- Ишемия гипофиза (например, синдром Шихана, ишемический инсульт)
- Инфекция (например, менингит)
Семейный центральный несахарный диабет
Эта наследственная форма ИКД встречается редко, но в некоторых случаях генетика может играть важную роль.
Семейная ИКД наследуется в основном по аутосомно-доминантному типу, и предварительные исследования показывают, что количество причинных мутаций в гене AVP превышает 80. Некоторые исследователи также считают, что может существовать связь между аутоиммунным заболеванием и ИКД, но для выяснения этой связи необходимо провести дополнительные исследования.
Симптомы центрального несахарного диабета
Основными симптомами центрального несахарного диабета являются чрезмерное мочеиспускание и жажда, но симптомы обезвоживания также могут возникнуть, если вы теряете больше воды, чем получаете.
Предупреждение об обезвоживании
Предупреждающие признаки обезвоживания включают:
- Повышенная жажда
- Сухая кожа
- Усталость
- Вялость
- Головокружение
- Путаница
- Тошнота
Чрезмерная потеря воды с мочой может составлять от 10 до 15 литров в день, поэтому питье большого количества воды жизненно важно, чтобы избежать обезвоживания, если вы не принимаете лекарства.
Причины центрального несахарного диабета
Несахарный диабет (НД) - это состояние, при котором почки не могут концентрировать мочу. Центральный НД - наиболее распространенная форма несахарного диабета - вызывается недостаточным уровнем циркулирующего антидиуретического гормона.
Когда у вас недостаточно АДГ, вы, скорее всего, выделяете большое количество разбавленной мочи или полиурию, которая вызывает чрезмерную жажду или полидипсию, в ответ на потерю жидкости.
У вас также может развиться потребность в мочеиспускании ночью или никтурия, что приводит к лишению сна и дневной сонливости.
Диагностика центрального несахарного диабета
Диагноз ИКД ставится на основании ваших симптомов в анамнезе и подтверждающих тестов, проведенных вашим лечащим врачом или другим поставщиком медицинских услуг.
Диагностика ИКД основывается на следующем:
- Медицинский и семейный анамнез
- Медицинский осмотр
- Анализ мочи
- Анализы крови
- Тест на обезвоживание
- Магнитно-резонансная томография (МРТ)
При подозрении на ИКД проверяются значения натрия, осмоляльности плазмы и мочи.
Эндокринолог или врач первичной медико-санитарной помощи может провести тест водной депривации. Это позволяет отличить ИКД от других проблем, которые могут нарушить вашу систему регуляции водного баланса или первичную полидипсию.
Если тест на водную депривацию не дает результатов или вам нужен еще один подтверждающий тест, вам могут дать десмопрессин. Ваша реакция на десмопрессин важна, поскольку ИКД, возникающую в головном мозге, следует отличать от нефрогенного несахарного диабета (ННД), который возникает, когда рецепторы в почках не реагируют на АДГ.
Если ИКД, то есть недостаток АДГ, является причиной дисбаланса жидкости в вашем организме, то вашу способность концентрироваться следует исправить. Если прием десмопрессина не решает проблему, то причиной несахарного диабета может быть NDI или нефункционирующие рецепторы АДГ в почках или какая-то другая причина.
Если диагностирована ИКД, следует провести КТ или МРТ головы, чтобы исключить опухоли головного мозга, особенно краниофарингиому, герминогенные опухоли или метастазы рака.
Лечение
Десмопрессин или DDAVP, синтетический аналог вазопрессина, является препаратом выбора при центральном DI. Он работает, заменяя вазопрессин (также известный как АДГ), который обычно вырабатывается вашим организмом.
Десмопрессин обычно назначают в виде пероральных таблеток, которые принимают два-три раза в день. Лекарство также может поставляться в виде инъекций или назального спрея. Ваш поставщик медицинских услуг может начать с низкой дозы и постепенно увеличивать ее в соответствии с уменьшением симптомов.
Принимая десмопрессин, помните о четырех вещах, чтобы избежать побочных эффектов и максимизировать положительные эффекты препарата:
- Старайтесь принимать лекарства каждый день в одно и то же время
- Следуйте указаниям на этикетке рецепта
- Принимайте десмопрессин строго по назначению
- Попросите своего лечащего врача, медицинского работника или фармацевта объяснить любую часть схемы приема лекарств, которую вы не понимаете
Если ваш эндокринолог выявляет вторичные причины ИКД, лечение основного заболевания обычно приводит к исчезновению ваших симптомов.
Обратите внимание, что это лечение помогает вам справиться с симптомами центрального несахарного диабета; однако это не излечивает болезнь.
Прогноз
Серьезные осложнения ИКД встречаются редко. Основным осложнением является обезвоживание, если потеря жидкости больше, чем потребление жидкости, но это обычно корректируется, если пить больше воды.
Тем не менее, вы должны знать о симптомах обезвоживания и немедленно лечить их. Если не лечить, сильное обезвоживание может привести к:
- Приступы
- Необратимое повреждение головного мозга
- Даже смерть
Слово из VeryWell
Если у вас легкая форма ИКД, единственное лечение - пить больше воды. Даже если это вызвано небольшой опухолью, ваш лечащий врач может не предлагать удаление, если она не увеличивается в размерах и не влияет на ваше зрение или обоняние.
В некоторых случаях врач может назначить десмопрессин, который контролирует диурез, поддерживает баланс жидкости и предотвращает обезвоживание. Возможно, вам придется соблюдать специальную диету и ограничить количество выпиваемой жидкости, чтобы препарат был максимально эффективен. Эти небольшие изменения, которые не всегда легко реализовать, могут помочь вам жить счастливой и здоровой жизнью.