Что такое GIST?
GIST расшифровывается как гастроинтестинально-стромальная опухоль. Это редкая опухоль желудочно-кишечного тракта. Чаще всего он поражает желудок, хотя может развиться в любой части пищеварительной системы.
GIST - это саркома мягких тканей. Большинство видов рака являются карциномами. Какая разница?
- Карциномы начинаются в клетках, которые покрывают слизистую оболочку кожи и органов (эпителиальные клетки). Большинство видов рака желудка и толстой кишки являются карциномами. Рак кожи - еще один тип карциномы.
- Саркомы мягких тканей начинаются в клетках соединительных тканей, таких как хрящи, жир, нервы и мышцы.
В частности, ГИСО начинается в клетках нервной системы в стенке желудочно-кишечного тракта, называемых интерстициальными клетками Кахаля (ИКК). Эти клетки посылают сигналы мышцам пищеварительной системы, чтобы они сокращались и перемещали пищу и жидкость по пищеварительному тракту.
GIST также отличается от многих других опухолей тем, как она прогрессирует. Это связано с тем, что химиотерапия и/или облучение неэффективны при ГИСО.
Что вызывает GIST?
Большинство случаев GIST не имеют четкой причины и в редких случаях вызваны унаследованной генной мутацией. В этих редких случаях мутация связана с геном, который заставляет клетки производить белок (называемый KIT или CD117), который заставляет клетки расти и делиться. В этом случае мутация гена заставляет клетки ICC расти и делиться неконтролируемым образом, что приводит к опухоли.
Факторы риска ГИСО включают определенные наследственные генные мутации.
Что такое мутационное тестирование?
Тестирование мутаций может быть проведено на раковых клетках, чтобы точно определить существующую генетическую мутацию. Это помогает врачам понять, как может вести себя рак, и помочь в выборе лечения.
В настоящее время мутационное тестирование рекомендуется для всех с GIST. Тестирование на мутацию Kit будет положительным в 87% случаев GIST. Тестирование на генетическую мутацию PDGFRA будет положительным в 4% случаев GIST.
Какова стадия этого рака?
Врачи используют стадирование для определения степени злокачественности. Эти три фактора определяют постановку:
- Размер и расположение опухоли
- Распространился ли рак на лимфатические узлы или другие органы
- Как быстро растут клетки
В приведенной ниже таблице показано, как буквы и цифры используются для определения стадии рака. Эта информация поможет определить ваше лечение и прогноз.
| Письмо | К чему это относится |
| Т | Размер опухоли (1 - 4) |
| N | Указывает, распространился ли он на близлежащие лимфатические узлы (редко для ГИСО). Большинство ГИСО будет «N0» (ноль). |
| М | Указывает, распространился ли рак на близлежащие органы. (0 или 1) |
| Митотическая скорость | Как быстро растет рак (низкий или высокий) |
Нужно ли обратиться к специалисту?
Поскольку ГИСО встречается редко и может быть непредсказуемым, выбор правильного врача является важным решением. Существует ограниченное количество врачей и медицинских центров, имеющих опыт лечения GIST. Поговорите со своим врачом о поиске врача, имеющего опыт лечения GIST.
В большинстве случаев для вашего лечения собирается команда экспертов. К этим медицинским экспертам относятся:
- Онколог (онколог)
- Врач, специализирующийся на лечении желудочно-кишечного тракта (гастроэнтеролог)
- Хирург
Принимайте активное участие в вашем лечении и тесно сотрудничайте с командой врачей. Следующие действия могут помочь вам взять лечение под контроль:
- Задавать вопросы
- Проведение исследований
- Получение второго или третьего мнения, если необходимо
- Поиск поддержки у других людей с GIST
- Поиск групп поддержки GIST.
- Общение в Интернете с другими людьми, у которых есть GIST
Каковы мои варианты лечения?
Первичным методом лечения ГИСО является хирургическое удаление опухоли, если это возможно. Хирургическое вмешательство рекомендуется при любой опухоли размером более 2 см. Фактическая хирургическая процедура будет отличаться в зависимости от того, где расположена опухоль. Это может быть сделано с использованием лапароскопических или открытых хирургических методов. Хирург удалит опухоль и небольшой участок ткани, окружающий опухоль, стараясь не разорвать опухоль, что может привести к попаданию раковых клеток в брюшную полость.
В некоторых случаях врачи могут удалить подозрительную опухоль еще до того, как будет поставлен какой-либо диагноз. Возможно, вам не поставили диагноз GIST до операции.
Если операция по удалению ГИСО невозможна или если рак распространился на другие органы, может быть назначен препарат иматиниб (Гливек). Гливек нацелен на определенные клетки, ответственные за GIST (Kit). В большинстве случаев иматиниб либо уменьшает опухоль, либо останавливает ее рост. Если ваш рак распространился, лекарство не вылечит рак, но может улучшить качество и продолжительность жизни.
Иматиниб (Гливек) также можно принимать в течение как минимум трех лет после удаления опухоли, чтобы предотвратить рецидив рака. Однако со временем препарат может перестать действовать. В таких случаях может потребоваться увеличение дозы иматиниба или назначение другого препарата.
Если вы не можете принимать Гливек или со временем у вас вырабатывается устойчивость к нему, доступен другой препарат под названием сунитиниб (сутент). Препараты регорафениб (стиварга), рипретиниб (кинлок) и авапритиниб (айвакит) могут использоваться для лечения пациентов с опухолями, которые нельзя удалить хирургическим путем и которые больше не реагируют на гливек или сутент.
Другие препараты, такие как дазатиниб (Sprycel), нилотиниб (Tasigna), пазопаниб (Votrient) и сорафениб (Nexavar), в настоящее время изучаются для GIST.
Исследования показали, что традиционная химиотерапия и облучение неэффективны при лечении ГИСО.
Каков прогноз для человека с диагнозом GIST?
Трудно предсказать, вернется ли рак GIST. Основываясь на размере опухоли и скорости ее роста, опухоль будет классифицироваться как низкий, средний или высокий риск. Расположение первичной опухоли также играет роль в риске рецидива опухоли. Опухоли в желудке менее агрессивны, чем опухоли, которые развиваются в других частях желудочно-кишечного тракта.
Как правило, чем меньше опухоль после удаления, тем медленнее она растет и тем меньше шансов, что она появится снова. Например:
- Опухоли размером от 2 см до 5 см обычно относятся к группе низкого риска
- Медленно растущие опухоли размером от 5 см до 10 см относятся к промежуточному риску
- Быстрорастущие опухоли размером от 5 см до 10 см и более относятся к группе высокого риска
Если опухоль не была полностью удалена или опухоль разорвалась во время удаления, вероятность рецидива выше.
Какое наблюдение мне необходимо после лечения?
После операции рекомендуемое наблюдение - осмотры каждые 3-6 месяцев с КТ. ПЭТ не заменяет КТ. Рецидив ГИСО обычно возникает в течение двух лет после операции.
Если вы принимаете таргетную лекарственную терапию, необходимо контролировать побочные эффекты лекарств.
Оплатит ли Гливек страховка?
Иматиниб (Гливек) представляет собой генно-инженерный биологический препарат, классифицируемый как таргетная терапия. Эти препараты требуют сложного процесса разработки и могут быть дорогими. Некоторые страховые компании или полисы могут не покрывать расходы на лекарства.
Даже если препарат покрывается страховкой, доплаты могут быстро возрасти. Проверьте свой страховой полис, чтобы узнать, покрываются ли эти препараты, и узнайте сумму доплаты.
Многие фармацевтические компании предлагают финансовую помощь для приобретения биологических препаратов, а аптеки могут предлагать программы скидок. Поговорите со своим врачом или фармацевтом, чтобы узнать больше о том, как получить помощь в оплате лекарств.