Муковисцидоз
Муковисцидоз - это наследственное заболевание обмена веществ, которое проявляется симптомами в раннем детстве и хронически прогрессирует. Муковисцидоз (кистозный фиброз) также известен как муковисцидоз. Причина заболевания - генетический дефект, а это означает, что во многих органах тела образуется особо вязкая слизь. Вязкая слизь закупоривает протоки органов, что приводит к патологическим изменениям.
Отсюда и произошло название «муковисцидоз»: это относится к соединительнотканной трансформации поджелудочной железы, то есть фиброзу, в то время как заметные кисты возникают из-за обратного потока секрета.
навигация
- продолжить чтение
- больше по теме
- Советы, загрузки и инструменты
- Скрининг новорожденных для раннего выявления
- Какие симптомы?
- Как ставится диагноз?
- Как лечится муковисцидоз?
- Кого я могу спросить?
- Как будут покрываться расходы?
Изменения органов затрагивают не только поджелудочную железу, но и ряд органов, особенно легкие, но также кишечник, печень и репродуктивные органы.
Скрининг новорожденных для раннего выявления
Обследование на муковисцидоз является частью программы скрининга новорожденных в Австрии, программы раннего выявления врожденных гормональных нарушений и нарушений обмена веществ. Этот тест выявляет муковисцидоз примерно у одного из примерно 3500 детей.
Какие симптомы?
Симптомы муковисцидоза включают:
- хронический кашель,
- частые респираторные инфекции,
- хронические боли в животе и расстройство желудка,
- Панкреатическая недостаточность,
- отсутствие набора веса
- необычно соленый пот, вызванный нарушением образования соли в потовых железах.
Как ставится диагноз?
Ранняя диагностика значительно улучшает прогноз, так как тесная медицинская помощь становится возможной благодаря все более совершенным терапевтическим возможностям.
Несмотря на то, что обследование новорожденных очень надежно, болезнь иногда может присутствовать даже при отрицательном результате теста. Если есть подозрение на муковисцидоз у ребенка на основании симптомов, сначала проводится так называемая потовая проба, при которой выявляется повышенное содержание солей в поту. Затем диагноз подтверждается обнаружением генетического дефекта в лабораторном тесте, для которого требуется простой образец крови.
Как лечится муковисцидоз?
Муковисцидоз неизлечим, терапия направлена исключительно на купирование симптомов (симптоматическое лечение). Распространенным осложнением у пациентов с муковисцидозом является пневмония, которая требует специального лечения антибиотиками. Физиотерапия и дыхательные упражнения, а также ингаляции или прием отхаркивающих препаратов предотвращают пневмонию.
Заболевания пищеварительного тракта лечат путем приема ферментов из поджелудочной железы, введения витаминов и соблюдения особо калорийной диеты. Регулярные упражнения также предотвращают осложнения. В идеале лечение и лечение муковисцидоза проводится в специальном амбулаторном отделении многопрофильной командой.
прогноз
Заболевание обычно связано с меньшей продолжительностью жизни. Однако за последние несколько десятилетий продолжительность и качество жизни пострадавших резко выросли благодаря ранней диагностике и улучшенным терапевтическим возможностям.
Кого я могу спросить?
Для уточнения признаков у новорожденного или ребенка, указывающих на муковисцидоз или врожденное нарушение обмена веществ, лучше всего обратиться в специализированное амбулаторное отделение или центр обмена веществ в детской больнице. При подозрении на муковисцидоз во время обследования новорожденного родители или законные опекуны получают письменное приглашение на обследование с указанием специальных амбулаторных отделений.
Редко, когда легкие формы заболевания обнаруживаются только в зрелом возрасте. Для разъяснения врачей отправляет взрослых в детскую больницу для прохождения теста на пот. Дальнейшее лечение кистозного фиброза осуществляется в наших центрах для взрослых.
Список специализированных амбулаторных клиник по лечению муковисцидоза можно найти на веб-сайте
Cystic Fibrosis Help Austria.
Как будут покрываться расходы?
Электронная карта - это ваш личный ключ к преимуществам государственного медицинского страхования. Все необходимые и соответствующие диагностические и терапевтические меры принимаются вашим ответственным агентством социального страхования. Для определенных услуг может применяться франшиза или взнос в расходы. Вы можете получить подробную информацию в вашем агентстве социального обеспечения. Дополнительную информацию также можно найти по адресу:
- Право на лечение
- Посещение врача: расходы и франшизы
- Сколько стоит пребывание в больнице
- Рецептурный сбор: так покрываются расходы на лекарства
- Реабилитация и лечение
- Медицинские средства и вспомогательные средства
- Медицинские профессии AZ
а также онлайн-справочник по возмещению расходов на социальное страхование.
Следующая информация:
- Муковисцидоз (Orphanet)
- Муковисцидоз помогает Австрии