Липодистрофия - это проблема, связанная с тем, как ваше тело использует и хранит жир. Это называется приобретенным, когда вы не рождаетесь с ним. Это часто влияет на жир, который находится прямо под вашей кожей, поэтому он может изменить ваш внешний вид. Это также может вызвать другие изменения в вашем теле.
У некоторых людей с ВИЧ развивается липодистрофия (ЛД-ВИЧ). Это может быть связано с лекарствами, которые они принимают, или с самой болезнью.
Другие приобретенные липодистрофии:
- Приобретенная генерализованная липодистрофия (AGL), или синдром Лоуренса
- Приобретенная частичная липодистрофия (APL), также называемая прогрессирующей липодистрофией или синдромом Барракера-Саймонса
- Локальная липодистрофия
AGL часто проявляется у детей, но взрослые тоже могут заболеть. APL обычно начинается в возрасте 8-10 лет. Оба состояния поражают девочек в 3 раза чаще, чем мальчиков. И то, и другое приводит к тому, что человек теряет жир с лица, поэтому он может выглядеть больным или намного старше, чем он есть.
Локальная липодистрофия может случиться с каждым в любом возрасте. Небольшая ямочка локализованной липодистрофии может выглядеть странно, но, скорее всего, она не вызовет никаких других проблем.
Однако, поскольку жировая ткань вырабатывает гормон лептин, у людей с обширными участками приобретенной липодистрофии может не хватать этого химического вещества в организме. Лептин сообщает вашему телу, что вы съели достаточно и вырабатываете инсулин. Жир также может накапливаться в местах, где он не должен, например, в крови, сердце, печени и почках. В зависимости от того, какой тип липодистрофии у человека, она может вызвать другие проблемы, включая диабет, высокий уровень холестерина и триглицеридов, заболевания печени и почечную недостаточность.
Врачи могут помочь вам справиться с этими осложнениями. И косметическая хирургия может быть вариантом, если вас беспокоит внешний вид.
Причины
Часто врачи не знают, что вызывает приобретенную липодистрофию, но некоторые триггеры:
- Инфекция, такая как корь, пневмония, инфекционный мононуклеоз или гепатит
- Заболевание, при котором иммунная система атакует ваш организм (так называемое аутоиммунное заболевание)
- Повторные инъекции или давление на одно и то же место на теле
- Травма
Например, люди с диабетом, которым приходится ежедневно вводить инсулин, как правило, получают локальную липодистрофию, когда они продолжают делать себе уколы. Это хороший повод чаще менять место инъекции.
Симптомы
Хотя все виды приобретенной липодистрофии вызывают потерю жира, то, что это значит для каждого человека, отличается. Тип вашего ребенка повлияет на:
- Где это происходит
- Сколько жира уходит
- Другие эффекты на их тело
AGL. Они теряют жир из-под кожи по всему телу, включая лицо, руки, ноги, ладони, а иногда и подошвы ног. Они могут выглядеть очень мускулистыми, и вы сможете увидеть вены под их кожей.
Дети с AGL все время очень голодны и быстро растут. Взрослые могут иметь большие руки и ноги и сильную квадратную челюсть, если их гормональный баланс нарушен и они продолжают расти. Половые органы у них могли быть больше, чем обычно (клитор и яичники, пенис и яички).
У женщины могут быть нерегулярные месячные или вообще не быть. У них может быть синдром поликистозных яичников (СПКЯ). У них, вероятно, будут лишние волосы на верхней губе и подбородке.
У некоторых людей с AGL есть участки темной, бархатистой кожи в подмышечных впадинах, на шее, вокруг пупка или сосков, или на руках и ногах.
Из-за потери жира у человека могут возникнуть проблемы с использованием сахара в организме или контролем уровня сахара и триглицеридов в крови. У них может быть большая печень или селезенка.
APL. Этот тип поражает только верхнюю часть тела с обеих сторон. Обычно он начинается с лица и переходит на шею, руки и грудь.
Локализованный. Это выглядит как вмятина на коже, но сама кожа кажется в порядке. Размер может варьироваться. Это могло быть в одном месте или во многих. Также могут быть чувствительные или болезненные шишки.
Постановка диагноза
Когда вы пойдете к врачу, он проведет полный осмотр и задаст вопросы о здоровье вашего ребенка:
- Какие симптомы вы заметили?
- Когда вы их впервые увидели?
- Изменения в том, как они выглядят, только в определенных областях или во всем?
- Был ли у них панникулит - опухшие шишки под кожей или бугристая красная сыпь?
- У них диабет?
- Какие еще проблемы со здоровьем или недавние травмы у них были?
- Вы проверяли их уровень сахара в крови, холестерина и триглицеридов?
Тесты жировых отложений могут подтвердить диагноз.
Для биопсии кожи врач отрезает небольшой кусочек кожи и проверяет клетки под микроскопом.
Ваш врач может также искать закономерности потери жира с помощью:
- Измерение толщины кожной складки, проверка того, сколько кожи они могут зажать между пальцами в определенных местах на теле
- Специальный рентген, измеряющий минеральную плотность кости
- Специальная МРТ (магнитно-резонансная томография) всего тела, в которой используются мощные магниты и радиоволны для получения изображений тканей, содержащих жир
Кровь проверить:
- Сахар в крови
- Здоровье почек
- Жиры
- Ферменты печени
- Мочевая кислота
Если врач заподозрит ОФЛ, он проверит их кровь на наличие признаков того, что организм атакует жировые клетки особым образом.
Анализ мочи проверьте наличие проблем с почками.
Вопросы к врачу
- Что это за липодистрофия?
- Вы знаете, чем это вызвано?
- Нужны ли еще тесты?
- Сколько других людей с этим заболеванием вы лечили?
- Как лучше всего с этим бороться?
- На какие еще симптомы следует обращать внимание?
- Нужно ли нам обратиться к другим врачам?
- Могу ли я что-нибудь сделать, чтобы мой ребенок выглядел и чувствовал себя "нормально"?
- Можем ли мы принять участие в исследовании липодистрофии?
Лечение
Поскольку вы не можете восполнить недостающие жировые отложения, ваша цель будет состоять в том, чтобы избежать осложнений болезни. Большую роль играет здоровый образ жизни.
Каждый с липодистрофией должен придерживаться диеты с низким содержанием жиров. Но детям по-прежнему нужно достаточное количество калорий и хорошее питание, чтобы они правильно росли. Упражнения также помогут вашему ребенку оставаться здоровым. Физическая активность снижает уровень сахара в крови и предотвращает опасное накопление жира.
Люди с AGL могут получить инъекции метрелептина (Myalept), чтобы заменить недостающий лептин и помочь предотвратить другие заболевания. Статины и омега-3 жирные кислоты, содержащиеся в некоторых видах рыбы, также могут помочь контролировать высокий уровень холестерина или триглицеридов.
Если у вашего ребенка диабет, ему необходимо будет принимать инсулин или другие препараты для контроля уровня сахара в крови.
Женщины с AGL не должны использовать пероральные противозачаточные средства или заместительную гормональную терапию при менопаузе, потому что они могут ухудшить уровень определенных жиров.
Ваш врач может назначить лосьон или крем для осветления и смягчения темных пятен на коже. Безрецептурные отбеливатели и скрабы для кожи, вероятно, не сработают и могут вызвать раздражение кожи.
По мере того, как ваш ребенок становится старше, он может сделать пластическую операцию, чтобы заполнить лицо кожными трансплантатами с бедер, живота или кожи головы. Врачи также могут использовать имплантаты и инъекции наполнителей, чтобы изменить черты лица. Люди с APL, у которых есть лишние жировые отложения, могут использовать липосакцию, чтобы избавиться от некоторых из них, но жир может снова накапливаться. Поговорите со своим врачом о том, какой подход к их внешности имеет смысл и когда.
Забота о ребенке
Поскольку это состояние влияет на то, как вы выглядите, забота и сострадание так же важны, как и лекарства. Сосредоточьтесь на том, чтобы ваш ребенок был здоров и поддерживал его.
Задавайте тон другим. Будьте позитивны и открыты. Люди могут не знать, как реагировать или что сказать, чтобы не подглядывать, не оскорблять или не смущать вас и вашего ребенка. Когда кто-то спрашивает о них, говорите об их состоянии по существу.
Делайте все возможное, чтобы повысить их самооценку. Старайтесь хвалить достижения, а не внешний вид.
Поощряйте дружбу. Но дети есть дети, так что приготовьте их к недобрым взглядам и словам. Вы можете помочь им потренироваться, как они будут реагировать, с помощью ролевых игр и юмора.
Подумайте о профессиональном консультировании. Кто-то с обучением может помочь вашему ребенку и вашей семье разобраться в своих чувствах, когда они справляются с проблемами этого заболевания.
Чего ожидать
Со временем люди с AGL могут потерять большую часть или весь свой жир. С APL он обычно прекращается через несколько лет.
В целом, чем больше жира вы теряете, тем серьезнее ваше состояние. Тем не менее, многие люди с липодистрофией живут активной и продуктивной жизнью.
Вам необходимо тесно сотрудничать с врачом, чтобы предотвратить осложнения. Например, у людей с АГЛ могут быть проблемы с сердцем и печенью. Диабет может быть трудно контролировать. У них могут развиться аутоиммунные заболевания, такие как витилиго (светлые пятна на коже), ревматоидный артрит и разновидность гепатита.
Люди с APL, вероятно, не будут иметь проблем, связанных с инсулином, которые часто возникают при AGL. Но это может привести к тому, что почки будут работать плохо или вообще не будут работать, а также к друзам, крошечным жировым отложениям в задней части глаз, которые могут быть связаны с возрастной дегенерацией желтого пятна (ВМД). Женщины могут получить лишний жир на бедрах и бедрах. AGL и APL также могут быть связаны с аутоиммунными заболеваниями, включая ревматоидный артрит и целиакию.
Исследователи изучают липодистрофию и могут найти другие способы ее лечения.
Получение поддержки
Если вы ищете сообщество, Lipodystrophy United - хорошее место для начала. На нем есть информация о заболевании, а также онлайн-сообщество для людей с липодистрофией и их семей.