У людей, страдающих болезнью Гентингтона, невозможность удаления аномального белка хантингтина связана с нарушением механизмов деградации белка в нервных клетках, сообщают американские ученые в журнале Nature Neuroscience.
Хорея Гентингтона (также известная как болезнь Гентингтона) - это прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, которое вызывает гибель нейронов в головном мозге и, по оценкам, поражает одного из 100 000 человек.люди. Проявляется эмоциональными расстройствами и нарушением памяти и координации движений после достижения больным 30-летнего возраста.
Заболевание передается по наследству (вызвано единственной мутацией в гене хантингтина) и до сих пор неизлечимо. Как и при болезни Альцгеймера, в нейронах головного мозга больных людей накапливаются фрагменты аномального белка. При болезни Хантингтона эти аномальные белковые образования называются тельцами включения.
По последним данным, отложения хантингтина оказывают защитное действие на нервные клетки в начале заболевания. Однако со временем при значительном накоплении отложений повреждаются клетки головного мозга, особенно нейроны полосатого тела - структуры, отвечающей за планирование и выполнение движений, а также за некоторые формы обучения.
В нормальных условиях в здоровых клетках накопление аномального белка запускает в клетках процесс, называемый аутофагией, который включает переваривание собственных белков, помеченных для деградации, и внутренних клеточных структур или органелл. Аномальная аутофагия наблюдается при многих нейродегенеративных заболеваниях.
Ана Мария Куэрво и ее коллеги из Медицинского колледжа Альберта Эйнштейна в Нью-Йорке изучили клетки мышей и пациентов с болезнью Гентингтона в качестве модели болезни на животных и показали, что их механизмы доставки и распознавания нарушают работу белков. для деградации. Поскольку мутантный хантингтин не очищается должным образом, он накапливается и повреждает нейроны.
Как подчеркивают авторы статьи, их открытие позволит провести дальнейшие исследования, направленные на разработку методов лечения пациентов.