Классифицируется как заболевание соединительной ткани. В медицинской литературе он известен под несколькими названиями: синдром Такаясу, синдром дуги аорты или болезнь отсутствия пульса.
Сущность заболевания заключается в хроническом воспалении артерий дуги аорты и ее ветвей, а также проксимальных отделов коронарных артерий, почечных и легочных артерий. Реже поражаются брюшная аорта и ее ветви. Заболевание обычно поражает молодых женщин в возрасте от 15 до 45 лет. Причина заболевания неизвестна, но все чаще говорят о генетической предрасположенности из-за изменений в диапазоне HLA.
Первые симптомы болезни поражают весь организм. Наблюдается недомогание, лихорадка, ночная потливость, боли в суставах, отсутствие аппетита и похудание. Дальнейшие симптомы зависят от степени нарушения кровообращения в пораженных сосудах. Пульс на подключичных и периферических артериях отсутствует. Артериальное давление на верхних конечностях значительно различается.
Болезнь Такаясу - типы
Существуют четыре основных типа синдрома Такаясу.
I тип - имеются симптомы ишемии головного мозга, возникающие в результате изменений дуги аорты,
Тип II - у вас высокое кровяное давление, вызванное изменениями в аорте или почечных артериях, Тип III - имеются поражения выше и ниже диафрагмы,
IV тип - имеются изменения в стенке аорты или ее ветвях.
Болезнь Такаясу - какие анализы сдать?
Лабораторные исследования показывают ускоренную СОЭ, лейкоцитоз, анемию, иногда наличие IgM ревматоидного фактора. Ангиография выявляет сужение или даже окклюзию отдельных артерий. В настоящее время пациентов чаще всего обследуют с помощью ультразвуковой допплерографии, которая показывает серьезные изменения в сосудах.
Как лечится синдром дуги аорты?
Согласно руководствам ревматических обществ, диагноз синдрома Такаясу можно поставить, когда у пациента есть три из шести характерных симптомов. Эти:
- начало заболевания до 40 лет, - перемежающаяся хромота верхних конечностей, - слабый или отсутствующий плечевой пульс, - разница систолического давления между верхними конечностями, - шум над брюшной аортой или подключичной артерией, - ангиографические изменения, например аортальная обструкция или стеноз.
Важно быстро распознать заболевание и начать лечение, чтобы не допустить серьезных осложнений (инсульт у молодых женщин). Лечение включает фармакотерапию (в большинстве случаев) и хирургическое вмешательство. Больных лечат глюкокортикостероидами (ГКС). Если глюкокортикостероидная терапия не дает результатов, пациент принимает метотрексат. Инвазивное лечение проводят, когда сужение сосудов вызывает нарушения снабжения внутренних органов кислородом и питательными веществами. Заболевание требует постоянного наблюдения и лечения. 95 процентов люди выживают в течение 15 лет после постановки диагноза при правильном лечении.
Приятно знать, что это заболевание редко встречается в Европе. Большинство описанных случаев заболевания касаются итальянского населения. Тип III болезни Такаясу является наиболее распространенным.