Что такое макроглобулинемия Вальденстрема?
Если ваш врач говорит, что у вас макроглобулинемия Вальденстрема, это означает, что у вас редкий рак крови, который обычно распространяется медленно. Ее также называют лимфоплазмоцитарной лимфомой (ЛПЛ).
Это заболевание является разновидностью неходжкинской лимфомы. Это рак, который начинается в лейкоцитах, называемых лимфоцитами, которые являются частью вашей иммунной системы - защиты вашего тела от микробов.
Некоторые лимфоциты называются «В-клетками», они помогают организму бороться с инфекциями. Они делают это, превращаясь в плазматические клетки, которые вырабатывают белок, называемый иммуноглобулином М. Этот белок прикрепляется к микробам и помогает вашей иммунной системе бороться с ними.
При макроглобулинемии Вальденстрема что-то идет не так с этим процессом. В-клетки превращаются в раковые клетки, что означает, что они бесконтрольно растут.
Эти раковые клетки образуются в основном в костном мозге, губчатой ткани в центре большинства костей. Они вытесняют здоровые клетки крови.
Клетки макроглобулинемии Вальденстрема также могут вызвать проблемы, потому что они производят большое количество иммуноглобулина М. Когда он накапливается, ваша кровь может стать более густой, чем обычно. Вашей крови труднее двигаться по кровеносным сосудам.
От макроглобулинемии Вальденстрема нет лекарства, но есть методы лечения, которые могут помочь. Лекарства могут держать его под контролем, иногда в течение многих лет.
Пока вы боретесь с этой болезнью, важно обратиться к семье и друзьям, чтобы получить необходимую поддержку. Они могут оказать вам поддержку, пока вы лечитесь, и помочь вам справиться с эмоциональными американскими горками, которые иногда сопровождают диагноз рака.
Причины
Эксперты считают, что изменения в вашей ДНК могут привести к заболеванию. В девяти из 10 случаев клетки макроглобулинемии Вальденстрема имеют изменение гена MYD88. Исследователи также связали другой ген, CXCR4, с болезнью.
Оба гена помогают клеткам посылать сигналы друг другу, поэтому они остаются в живых. Изменения ДНК могут привести к тому, что гены застрянут в положении «включено», поэтому клетки живут дольше, чем обычно.
Ученые изучают, что вызывает эти изменения ДНК. Они знают, что не передаются от родителей. В большинстве случаев изменения происходят в более позднем возрасте. Это может объяснить, почему макроглобулинемия Вальденстрема обычно диагностируется у пожилых людей.
Заболевание чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Ваши шансы на макроглобулинемию Вальденстрема выше, если вы:
- В возрасте 50 лет и старше
- Белые
- Имеют состояние, называемое MGUS (моноклональная гаммапатия неопределенного значения)
- Имейте родственника с заболеванием, которое влияет на его лейкоциты.
Симптомы
Вы можете не заметить ничего другого. Каждый четвертый человек с макроглобулинемией Вальденстрема не имеет никаких симптомов на момент постановки диагноза.
Возможно, однако, что у вас могут быть различные проблемы со здоровьем. По мере распространения раковых клеток в костном мозге уровень здоровых клеток крови падает. Меньшее количество эритроцитов вызывает состояние, называемое анемией, которое может вызвать у вас чувство усталости. А если у вас меньше лейкоцитов, вашему организму сложнее бороться с инфекциями.
Ваше количество тромбоцитов - клеток крови, которые помогают вам образовывать сгустки - также может снизиться. Это может привести к кровотечению или синякам. А клетки макроглобулинемии Вальденстрема в ваших органах могут вызвать отек.
Помимо этих проблем, вы также можете получить такие симптомы, как:
- Головные боли
- Ночные поты
- Отсутствие аппетита и похудение без усилий
- Частые заражения
- Лихорадка
- Опухший живот или лимфатические узлы
- Спутанность сознания, головокружение и неуклюжесть
- Одышка
- Изменения зрения, такие как размытость
- Онемение или покалывание в руках или ногах
Постановка диагноза
Ваш врач начнет с вопросов о вашей истории болезни и проведет медицинский осмотр. Они могут проверить наличие опухоли в лимфатических узлах, печени и селезенке.
Ваш врач может также попросить вас сдать анализы, например:
Анализы крови. Ваш врач берет образец вашей крови и отправляет его в лабораторию, где технические специалисты изучают его под микроскопом. Анализы крови показывают, есть ли у вас низкий уровень здоровых клеток крови. Они также могут проверить количество белков иммуноглобулина М в крови.
Кроме того, анализы крови определяют, насколько хорошо работают ваши органы.
Аспирация и биопсия костного мозга. Чтобы подтвердить, что у вас макроглобулинемия Вальденстрема, ваш врач проверяет ваш костный мозг на наличие раковых клеток. Аспирация костного мозга и биопсия выполняются в кабинете врача или в больнице.
Во время аспирации врач обезболивает часть бедра и вводит тонкую иглу. Он отсасывает небольшой образец жидкого костного мозга. Затем врач обычно делает биопсию. Другая игла удаляет часть ткани костного мозга.
Ваш врач отправляет образцы в лабораторию, где специалисты проверяют наличие раковых клеток. Они также проверяют ваш костный мозг на маркеры макроглобулинемии Вальденстрема.
Визуализирующие тесты. Ваш врач может захотеть проверить, не распространился ли рак. Эти тесты включают рентген и компьютерную томографию, которая является мощным видом рентгена. Они часто сочетаются с ПЭТ-сканированием, при котором для поиска раковых клеток используется слабый радиоактивный материал.
Вопросы к врачу
- Где находится моя макроглобулинемия Вальденстрема? Нужны ли мне какие-либо другие тесты, которые помогут определить мое лечение?
- Каковы мои варианты лечения и их цели? Какие из них вы рекомендуете?
- Каковы риски и побочные эффекты каждого вида лечения?
- Как узнать, работают ли мои методы лечения?
- Какое последующее наблюдение мне потребуется?
- После лечения есть ли какие-либо симптомы, на которые мне следует обратить внимание?
Лечение
Ваш врач предложит план лечения, основанный на ваших симптомах и степени распространения рака.
Если у вас нет симптомов, ваш врач может предложить подход «наблюдай и жди». Это означает, что вы не будете получать лечение, но они будут внимательно следить за вашим здоровьем. Возможно, вам придется сдавать анализы крови каждые несколько месяцев. Могут пройти годы, прежде чем вам понадобится лечение.
Если у вас есть симптомы, ваш врач может предложить одно лечение или комбинацию методов лечения:
Химиотерапия. В этих препаратах используются мощные химические вещества для уничтожения раковых клеток. Вы принимаете их внутрь, или врач вводит их вам.
Биологическая терапия. Вы получите лекарства, которые помогут вашей иммунной системе бороться с раковыми клетками. Вы также можете использовать искусственные версии веществ, которые вырабатывает ваша иммунная система. Врач обычно вводит их вам в тело.
Целевая терапия. Это препараты, блокирующие определенные белки или ферменты, способствующие росту раковых клеток. Лекарство часто выпускается в форме таблеток.
Плазмообмен. Ваш врач может порекомендовать вам снизить уровень иммуноглобулина М. Для этого вам может потребоваться плазмаферез. В этом лечении вы подключены к капельнице. Ваша кровь фильтруется через машину, которая отделяет жидкую часть вашей крови, называемую плазмой, от клеток крови, чтобы удалить иммуноглобулин М. Здоровая плазма подменяется.
Трансплантация стволовых клеток. При этом лечении высокие дозы химиотерапии убивают пораженный раком костный мозг. Пересадка костного мозга заменяет его стволовыми клетками. Эти стволовые клетки превращаются в новый, здоровый костный мозг. Эта процедура не характерна для макроглобулинемии Вальденстрема.
Клинические испытания. В этих исследованиях вы испытываете экспериментальные методы лечения, которые еще не были одобрены FDA. Ваш врач может помочь вам определить, подходит ли он вам.
Чего ожидать
Поскольку макроглобулинемия Вальденстрема обычно распространяется медленно, вы можете держать ее под контролем, если заметите ее на ранней стадии.
Во время лечения у вас могут возникнуть побочные эффекты. Например, химиотерапия может привести к тошноте, временному выпадению волос, диарее и усталости. Спросите своего врача о том, как справиться с этими проблемами. Они могут порекомендовать лекарства, которые могут помочь.
После лечения вам необходимо будет посещать повторные приемы. Ваш врач проверит, здоровы ли вы и не вернулся ли рак.
Получение поддержки
Подумайте о том, чтобы присоединиться к группе поддержки, где вы сможете поговорить с другими людьми, которые понимают, через что вы проходите. Группы встречаются лично, по телефону или онлайн.
Чтобы найти местную группу поддержки, обратитесь к своему врачу, социальному работнику или другим людям с вашим заболеванием. Вы также можете посетить веб-сайты Общества лейкемии и лимфомы, Международного фонда макроглобулинемии Вальденстрема, Национального института рака и Американского онкологического общества.