Мастоцитоз или мастоцитоз - это состояние, при котором тучные клетки накапливаются в организме. Это накопление может происходить в различных тканях или органах тела, таких как кожа, костный мозг или селезенка, поэтому симптомы, возникающие у больных, могут различаться
Тучные клетки представляют собой разновидность лейкоцитов. Эти клетки являются частью иммунной системы, которая реагирует на попадание в организм посторонних предметов или микробов.
При мастоцитозе тучные клетки быстро развиваются и растут, так что они накапливаются в организме. Это делает людей с мастоцитозом более восприимчивыми к аллергическим реакциям.
Мастоцитоз - это редкое заболевание, которое различается по типу и степени тяжести. Из различных типов есть два основных типа мастоцитоза, а именно кожный мастоцитоз и системный мастоцитоз.
Накопление тучных клеток, происходящее только в коже, называется кожным мастоцитозом. В то время как накопление, которое происходит в органах тела, таких как печень, селезенка и костный мозг, называется системным мастоцитозом.
В отличие от кожного мастоцитоза, который возникает только в коже, системный мастоцитоз может протекать с кожными симптомами или без них.
Причины и факторы риска мастоцитоза
Мастоцитоз вызывается изменениями или мутациями в генах, которые регулируют рост и развитие тучных клеток. Эта мутация приводит к тому, что производство тучных клеток становится неконтролируемым, что приводит к накоплению тучных клеток в организме.
Пока не известно, почему происходит эта генная мутация. Однако в некоторых случаях считается, что мутация гена передается от родителей к детям.
Мастоцитоз может возникнуть у любого человека, как у младенцев, так и у взрослых. Однако известно, что младенцы и дети младшего возраста более подвержены риску кожного мастоцитоза, в то время как взрослые более подвержены риску развития системного мастоцитоза.
Симптомы мастоцитоза
Симптомы мастоцитоза могут варьироваться от легких до тяжелых. Симптомы, которые могут возникать в зависимости от типа, как описано ниже:
Кожный мастоцитоз
Симптомы кожного мастоцитоза могут проявляться на спине, груди, животе, ногах, руках, шее и коже головы, но чаще на груди и животе. Некоторые из симптомов:
- Красные или коричневатые пятна
- Изменение цвета и утолщение пораженного участка кожи
- Бамп
- Волдыри
Системный мастоцитоз
Симптомы системного мастоцитоза могут проявляться как на коже, так и без них. Симптомы могут длиться 15-30 минут и обычно появляются внезапно. Симптомы включают:
- Ощущение жара или жара, особенно в шее, лице и груди
- Диззи
- Сердце колотится
- Одышка
- боль в груди
- Тошнота и рвота
- боль в животе
- Диарея
- Слабый
- Увеличение печени
- Увеличение селезенки (спленомегалия)
- Тревожное расстройство
- Депрессия
Как при кожном, так и при системном мастоцитозе существует несколько факторов, которые могут вызвать симптомы из-за аллергических реакций, а именно:
- Изменение температуры окружающей среды
- Стресс и эмоции
- Укус насекомого
- Заражение
- Употребление алкогольных напитков
- Употребление лекарств, таких как обезболивающие (нестероидные противовоспалительные препараты)
- Спорт
- Острая еда или горячий напиток
- Рабочая процедура
Когда обратиться к врачу
Обратитесь к врачу, если вы или ваш ребенок испытываете какие-либо из симптомов, упомянутых выше.
Обратите внимание, что люди с мастоцитозом подвержены риску тяжелой аллергической реакции (анафилаксии), которая может привести к летальному исходу. Поэтому немедленно обращайтесь в службу больницы, если у окружающих вас людей наблюдаются следующие симптомы:
- Кожная сыпь красная и выпуклая
- Отек глаз, губ, рук и ног
- Головокружение или даже обморок
- Одышка
- боль в животе
- Бледный
- Холодный пот
Диагностика мастоцитоза
Врач задаст вопросы о жалобах пациента и истории болезни пациента. После этого врач проведет медицинский осмотр, особенно пораженного участка кожи.
При подозрении на мастоцитоз врач может провести дополнительные обследования, такие как:
- Биопсия кожи для определения наличия накопления тучных клеток путем взятия образца проблемной кожи
- Анализы крови и мочи, для измерения уровня тучных клеток в крови и моче пациента, подсчет количества клеток крови, а также функции печени и почек
- Сканирование брюшной полости с помощью УЗИ, рентгенографии или компьютерной томографии, чтобы проверить, нет ли у пациента увеличенной печени и селезенки
- Генетический тест, чтобы выяснить, есть ли изменения или генные мутации
- Обследование костного мозга для выявления тучных клеток и аномалий в крови путем исследования образцов жидкости и тканей костного мозга (аспирация костного мозга)
Лечение мастоцитоза
Лечение мастоцитоза направлено на облегчение симптомов, испытываемых пациентом. Врач подберет метод лечения, исходя из типа мастоцитоза и степени его тяжести.
В некоторых случаях кожный мастоцитоз у детей может пройти самостоятельно без специального лечения. Однако кожный мастоцитоз, возникающий у взрослых, необходимо лечить немедленно, чтобы он не распространился на другие органы.
Некоторые препараты, которые можно назначать для облегчения симптомов кожного мастоцитоза:
- Противоаллергические препараты (антигистаминные препараты), такие как гидроксизин
- Крем с кортикостероидами
- метоксален
Между тем, при мастоцитозе, развивающемся во внутренних органах, врачи могут назначать некоторые лекарства, такие как:
- Антагонисты H2 при язве желудка, такие как циметидин, для лечения желудочных расстройств
- Кортикостероиды в таблетках для облегчения болей в костях и аллергических реакций
При тяжелом мастоцитозе пациенту будут назначены препараты для подавления продукции тучных клеток, такие как интерферон-альфа, иматиниб или нилотиниб.
Как описано выше, мастоцитоз может вызвать тяжелую аллергическую реакцию или анафилаксию. Пациентов с такими состояниями следует немедленно доставить в ближайшее медицинское учреждение, где им сделают инъекцию адреналина.
Осложнения мастоцитоза
Основными осложнениями, которые могут возникнуть у больных мастоцитозом, являются тяжелые аллергические реакции или анафилактический шок. Однако вид мастоцитоза, возникающий только на коже, редко вызывает серьезные осложнения.
В отличие от кожного мастоцитоза, системный мастоцитоз может быть агрессивным и вызывать следующие осложнения:
- потеря костной массы (остеопороз)
- Заболевания и сбои в работе органов тела, таких как печень
- язва желудка
- Уменьшение количества клеток крови
- Рак, а именно лейкемия или тучноклеточная саркома
Профилактика мастоцитоза
Профилактика мастоцитоза затруднена, поскольку причина точно не известна. Лучшее, что вы можете сделать, - это избегать провоцирующих аллергическую реакцию факторов, таких как пища, определенные лекарства и укусы насекомых.
Кроме того, пациентам также рекомендуется всегда носить с собой автоматический инъектор адреналина и медицинский браслет, чтобы предотвратить осложнения, которые могут привести к летальному исходу.