Хронические миелопролиферативные заболевания (MPD) - это редкие виды рака крови, которые имеют множество различных симптомов, но не имеют четкой причины. Из-за этого их бывает сложно диагностировать. Годы заботы и лечения - обычное дело.
Что это такое?
Ваша кровь содержит эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. У каждого из них есть важная задача. Красные кровяные тельца переносят кислород по всему телу. Белые кровяные тельца защищают ваше тело от микробов. Тромбоциты контролируют ваше кровотечение.
Все эти части крови производятся в вашем костном мозге, мягких тканях внутри ваших костей.
Если у вас есть MPD, ваш костный мозг вырабатывает слишком много деформированных эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов. Они накапливаются в вашей крови.
Существует шесть различных типов MPD. Тип, который у вас есть, зависит от того, какие клетки крови вырабатывает ваше тело в избытке. Шесть типов:
- Хронический миелогенный лейкоз (ХМЛ): В вашем костном мозге вырабатывается слишком много незрелых лейкоцитов.
- Истинная полицитемия: у вас увеличено количество эритроцитов. Часто также наблюдается избыток тромбоцитов и лейкоцитов. У людей с этим слишком много незрелых белых и красных кровяных телец. Паутина волокон внутри костного мозга становится толстой, как рубцовая ткань. Это приводит к тому, что вырабатывается все меньше и меньше эритроцитов.
- Миелофиброз: у людей с этим слишком много незрелых белых и красных кровяных телец. Паутина волокон внутри костного мозга становится толстой, как рубцовая ткань. Это приводит к тому, что вырабатывается все меньше и меньше эритроцитов.
- Тромбоцитемия: Если у вас такой тип МПЗ, у вас слишком много тромбоцитов.
- Хронический нейтрофильный лейкоз: Это заболевание вызывает избыток нейтрофилов - определенного типа лейкоцитов - в кровотоке.
- Эозинофилия: Эозинофилы - еще один тип лейкоцитов. Ваше тело производит их, когда вы подверглись воздействию аллергена или паразита. Люди с этим типом MPD имеют большое их количество в крови.
Любое из этих заболеваний также может привести к острому лейкозу. Это означает, что ваш костный мозг вырабатывает деформированные лейкоциты.
Каковы причины?
Врачи до сих пор пытаются ответить на этот вопрос. На данный момент известно, что если у вас МРЛ, у вас есть генная мутация (изменение) в клетках костного мозга. Это мешает вашему телу вырабатывать нужное количество и вид клеток крови.
Вы не рождаетесь с этой мутацией. Это происходит, когда ты взрослый. Некоторые теории предполагают, что это может быть вызвано наличием вируса или нахождением рядом с токсичными химическими веществами или радиацией.
Только в очень редких случаях MPD передаются по наследству.
Каковы симптомы?
Признаки того, что у вас одно из этих расстройств, включают:
- Усталость
- Зуд кожи
- Ночные поты
- Боль в костях
- Лихорадка
- Похудение
Основные осложнения этих расстройств включают:
- Обильное кровотечение, которое может произойти при незначительном порезе, ушибе или при разрыве капилляров под кожей
- Сгустки крови (тромбоз)
- Болезнь переходящая в лейкемию
Как вам поставили диагноз?
На ранних стадиях MPD многие люди не имеют никаких симптомов. Это затрудняет диагностику. Любые признаки, которые появляются, часто считаются другими, более распространенными проблемами со здоровьем. Его часто обнаруживают случайно при рутинном анализе крови.
Возможно, вам потребуется обратиться к врачу, специализирующемуся на MPD, для постановки диагноза. Вам будут назначены анализы крови, чтобы получить более подробную информацию о вашем здоровье. Для подтверждения диагноза часто делают биопсию костного мозга.
Для этого вам в бедро или грудину введут полую иглу. Затем образец крови, костного мозга или кости будет взят и отправлен в лабораторию. Там его можно проверить под микроскопом на наличие раковых клеток.
Как лечить?
Эти расстройства трудно вылечить. Ваш врач, как правило, сосредоточится на попытке вернуть ваши клетки крови к нормальному уровню и снизить риск серьезных осложнений. Лечение зависит от того, какое у вас миелопролиферативное заболевание. Некоторые из наиболее распространенных методов лечения:
Химиотерапия: Мощные лекарства используются для уничтожения лишних клеток крови в организме. Вы можете получить это через капельницу, или вам могут дать таблетку, которую вы принимаете внутрь.
Лучевая терапия: Мощные рентгеновские лучи или другие виды излучения могут снизить количество клеток крови и облегчить симптомы.
Флеботомия: У вас может быть взята единица крови, чтобы уменьшить количество эритроцитов.
Генная терапия: Новые лекарства могут блокировать или восстанавливать мутировавший ген, вызывающий MPD.
Гормональная терапия: Определенные гормоны могут продлить жизнь ваших нормальных клеток крови или заставить ваш костный мозг производить больше. Гормональная терапия может также уменьшить некоторые побочные эффекты MPD.
Трансплантация стволовых клеток: Если у вас тяжелый случай MPD, вам могут сделать пересадку стволовых клеток. Во время этой процедуры вам пересаживают здоровый костный мозг, часто от донора костного мозга. Это единственное лечение, которое может вылечить MPD, но оно подходит не всем.
Операция: Если селезенка опухла, ее можно удалить во время операции, называемой спленэктомией.
Клинические испытания: Эти исследования проверяют новые методы лечения рака, чтобы увидеть, работают ли они так же хорошо или лучше, чем уже используемые. В некоторых случаях они могут быть вашим лучшим выбором. Вы можете быть одним из первых, кто попробует новое лекарство или метод лечения рака, помогая в важной части исследования рака.
Осторожное ожидание: Если ваш MPD очень легкий и у вас нет симптомов, ваш врач может также предложить вам подождать, чтобы начать какое-либо лечение. Некоторые люди в течение нескольких лет чувствуют себя хорошо, принимая только ежедневный прием аспирина для предотвращения образования тромбов и регулярно посещая врача.