Рецидивирующий полихондрит (РП) - редкое аутоиммунное заболевание, вызывающее рецидивирующее воспаление хрящей и других тканей по всему телу. Хрящ - это жесткая и гибкая ткань, которая покрывает концы костей в суставах и придает форму и поддержку другим частям тела. Ухо чаще всего поражается RP, но может быть поражена любая часть тела, содержащая хрящи, включая нос, дыхательные пути, грудную клетку и суставы. Признаки рецидивирующего полихондрита варьируются от человека к человеку и связаны с пораженными частями тела.
Исследователи считают, что РП является аутоиммунным заболеванием, хотя они не уверены в том, что конкретно вызывает это состояние. Целью лечения является облегчение симптомов и сохранение пораженных хрящевых структур.
Симптомы
Люди с рецидивирующим полихондритом могут испытывать:
- Воспаление суставов (артрит)
- Помутнение хрусталика глаза (катаракта)
- Воспаление хряща (хондрит)
- Воспаление наружного уха (хондрит ушной раковины)
- Воспаление крупных артерий (васкулит)
Дополнительные симптомы РП включают:
- Седловидный или вздернутый нос, который выглядит как углубление в переносице
- Красные, болезненные и опухшие глаза
- Боль в ребрах
- Боль в горле или шее
- Проблемы с дыханием или речью
- Дисфагия (проблемы с глотанием)
- Сыпь
RP также известен тем, что вызывает проблемы с сердечным клапаном или почками. Когда RP влияет на внутреннее ухо, это может вызвать проблемы с балансом, проблемы со слухом и головокружение (состояние, при котором человек чувствует головокружение или тошноту).
Если RP влияет на дыхательное горло, это может вызвать хронический кашель или проблемы с дыханием и глотанием. RP также может вызывать сильную боль в ребрах и грудине.
Кроме того, катаракта является терминальной стадией поражения глаз. Чаще наблюдается воспаление (например, эписклерит, склерит, увеит)
Распространенность
По оценкам, у 3,5 из каждых 1 000 000 человек во всем мире ежегодно диагностируется рецидивирующий полихондрит, согласно отчету журнала Biomedicine за август 2018 года. Большинство новых диагнозов выявляют у людей в возрасте 40-50 лет, но РП может поражать любого, независимо от возраста.
Педиатрические случаи РП составляют менее 5% зарегистрированных случаев, поражая детей в возрасте от месяца до 17 лет.
Заболевание одинаково проявляется как у взрослых, так и у детей. Это затрагивает оба пола, хотя женщины немного больше затронуты. Это затрагивает все этнические группы с белыми и азиатами, испытывающими различия в симптомах по сравнению с другими этническими группами.
Причины
Точная причина рецидивирующего полихондрита неизвестна, но исследователи подозревают, что РП является аутоиммунным заболеванием. Считается, что это состояние является результатом того, что иммунная система организма ошибочно принимает здоровые хрящи и ткани за больные.
В целом, факторы риска аутоиммунных заболеваний включают генетику и сочетание факторов жизни и окружающей среды. Некоторые случаи RP могут быть вызваны длительным стрессом или факторами окружающей среды. Имеются данные, свидетельствующие о том, что некоторые люди рождаются с генетической предрасположенностью к RP.
Генетическая черта под названием HLA-DR4, из-за которой вероятность развития этого заболевания у некоторых людей увеличивается в два раза. HLA, или человеческий лейкоцитарный антиген, является важной частью иммунной системы, отвечающей за устойчивость к определенным заболеваниям и риск их возникновения.
Гены HLA несут не только ответственность за определенные заболевания, но и способствуют риску заболевания так же, как образ жизни и факторы окружающей среды. Это означает, что не у всех с геном HLA-DR4 будет развиваться рецидивирующий полихондрит.
Диагноз
Специального теста для постановки диагноза рецидивирующего полихондрита не существует. Ваш лечащий врач проведет медицинский осмотр и спросит вас о симптомах. Он или она может запросить анализ крови для выявления признаков воспаления или рентген, чтобы увидеть пораженные участки.
Диагноз RP включает в себя соответствие трем из шести конкретных критериев. К ним относятся:
- Воспаление хрящей обоих ушей
- Воспаление хрящей носа
- Воспаление хрящей дыхательных путей
- Артрит как минимум в пяти суставах одновременно
- Проблемы со слухом или равновесием
- Воспаление глаз
В зависимости от симптомов, которые вы испытываете, ваш лечащий врач может запросить биопсию. Это включает в себя взятие небольшого количества ткани для изучения под микроскопом.
Возможно, вам потребуется обратиться к другим специалистам для лечения заболевания в зависимости от типа симптомов, которые вы испытываете. Например, вы можете обратиться к ревматологу, который является экспертом в области артрита и аутоиммунных заболеваний, или к кардиологу, если у вас проблемы с сердцем и дыханием, или к специалисту по обезболиванию, который поможет вам справиться с болевыми симптомами.
Лечение
Рецидивирующий полихондрит неизлечим, но это состояние поддается лечению. Основными целями лечения являются облегчение симптомов и сохранение хрящей в пораженной области.
Основным методом лечения РП является кортикостероидная терапия с преднизоном. Этот препарат известен тем, что уменьшает тяжесть, продолжительность и частоту симптомов.
Более высокие дозы преднизолона можно назначать в период обострения, когда активность заболевания выше. Более низкие дозы назначаются в периоды ремиссии, когда активность заболевания низкая.
Противовоспалительные препараты, такие как Advil или Motrin, могут помочь справиться с болью и снять воспаление у людей с легкой формой заболевания. В тяжелых случаях ваш лечащий врач может порекомендовать более сильные препараты, которые замедляют вашу сверхактивную иммунную систему.
Метотрексат, болезнь-модифицирующий противоревматический препарат (БМАРП), показал себя многообещающим средством лечения РП в сочетании с преднизолоном в качестве поддерживающей терапии. Дальнейшие исследования указывают на то, что метотрексат снижает потребность в лечении стероидами.
Другие БПВП, в том числе имуран (азатиоприн), цитоксан (циклофосфамид), дапсон (диаминодифенилсульфон), арава (лефлуномид), майфортик (микофенолат) и неорал (циклоспорин) - с метотрексатом или без него - были полезны для пациентов, которым не облегчался прием одного метотрексата.
Слово из Веривелла
Долгосрочные перспективы рецидивирующего полихондрита варьируются от человека к человеку. Как правило, это состояние хроническое и прогрессирующее, что означает, что со временем оно будет ухудшаться. У людей с тяжелым заболеванием возможны инвалидность, в том числе нарушения зрения или слуха, вестибулярная дисфункция, например, доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение (безвредный хронический, длительный тип головокружения) или сердечно-легочные (сердце и легкие) заболевания.
Тяжелые случаи РП опасны для жизни. Однако в последние годы произошли улучшения в показателях выживаемости и исходах заболеваний, и многие люди с РП и другими аутоиммунными заболеваниями продолжают жить долгой и полноценной жизнью. Даже люди, у которых развились нарушения, могут добиться лучших результатов при использовании более новых и эффективных вариантов лечения.