Трахеопищеводный свищ и атрезия пищевода
Трахеопищеводный свищ - это состояние, при котором соединяются пищевод (трубка, соединяющая желудок с задней стенкой глотки) и трахея (дыхательное горло). Это ненормальное соединение может привести к попаданию пищи в дыхательные пути и легкие, что приведет к серьезным осложнениям дыхания. Трахеопищеводный свищ (ТЭФ) чаще всего является врожденным дефектом, что означает, что он возникает, когда ребенок развивается в утробе матери и присутствует при рождении. Однако реже TEF может быть приобретен из-за травмы или злокачественного новообразования.
Врожденный трахеопищеводный свищ
В Соединенных Штатах врожденный TEF встречается примерно у 1 из каждых 2000-4000 живорождений. Обычно его диагностируют в течение первого года жизни, при этом случаи врожденной ТЭФ у взрослых крайне редки. Это связано с тем, что ТЭФ может вызывать фатальные осложнения. До разработки современных хирургических методов лечения ТЭФ часто приводила к смерти больного ребенка.
Существуют различные типы врожденной ТЭФ, и они классифицируются в зависимости от того, где пищевод соединяется с трахеей, а также от наличия атрезии пищевода (ЭА). Атрезия пищевода - это когда пищевод не полностью сформирован. В большинстве случаев пищевод не соединяется с желудком, а просто заканчивается карманом.
Многие дети, рожденные с TEF, также имеют другие врожденные аномалии. Врожденные состояния, связанные с ТЭФ, включают:
- Синдром Дауна
- Проблемы с сердцем, включая дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, тетраду Фалло, дефект межпредсердной перегородки и правостороннюю дугу аорты
- Пороки развития почек или уретры, такие как подковообразная почка или гипоспадия
- Аномалии желудка, кишечника или заднего прохода
- Нарушения опорно-двигательного аппарата, включая сколиоз, полидактилию или синдактилию
Трахеопищеводные свищи могут чаще встречаться у недоношенных детей. Многоводие (избыток амниотической жидкости) во время беременности может быть признаком ТЭФ.
Приобретенная трахеопищеводная фистула
Травма или болезнь
Травма шеи или грудной клетки также может вызвать трахеопищеводный свищ, хотя это случается редко. В этих случаях TEF обычно появляется через несколько дней после первоначального повреждения в результате некроза тканей (гибель).
Травма, приводящая к ТЭФ, может быть вызвана введением эндотрахеальной трубки для облегчения дыхания. Эндотрахеальные трубки обычно вставляют в медицинских учреждениях, чтобы облегчить дыхание, когда человек подвергается общей анестезии или испытывает трудности с дыханием из-за травмы или болезни. У вас больше шансов получить ТЭФ, связанный с дыхательной трубкой, если вы долгое время проводите на искусственной вентиляции легких.
Трахеопищеводные свищи также могут редко возникать во время трахеостомии, процедуры, при которой делается разрез на шее для введения дыхательной трубки в трахею. Это происходит примерно у 0,5% всех пациентов, перенесших трахеостомию.
Инфекции, особенно туберкулез, также известны как причины TEF. Состояние также связано с разрывом дивертикулов.
Рак
Рак легкого и рак пищевода могут привести к трахеопищеводному свищу. Заболеваемость редка при обоих типах рака, но выше при раке пищевода, чем при раке легкого. Хотя редко, приобретенный TEF из-за злокачественного новообразования очень серьезен и часто приводит к летальному исходу.
Симптомы
Симптомы трахеопищеводного свища могут включать:
- У младенцев может быть белая пенистая слизь вокруг носа и рта
- Затрудненное дыхание, аномальные звуки дыхания
- Цианоз (посинение кожи, вызванное снижением уровня кислорода)
- Затрудненное кормление, включая позывы на рвоту или удушье при попытке есть
- Кашель
- Чрезмерное слюнотечение или срыгивание
- Вздутие живота
- Лихорадка (при попадании пищи в легкие)
- В редких случаях, когда взрослый жалуется на врожденный TEF, у него может быть рецидивирующая аспирационная пневмония
Диагноз
Врожденный ТЭФ можно заподозрить во время беременности, если УЗИ показывает наличие избытка амниотической жидкости, отсутствие жидкости в желудке, очень маленький живот, наличие пищеводного мешка и вес плода ниже, чем должен быть. Хотя эти признаки могут вызвать у вашего лечащего врача подозрение на атрезию пищевода (EA) и/или TEF, они также могут возникать при других состояниях здоровья и не являются окончательными.
После рождения врожденный TEF обычно диагностируется в течение первых 12 дней жизни. Атрезия пищевода может быть диагностирована путем введения назогастрального зонда через нос в попытке добраться до желудка. Если EA присутствует, трубка остановится, так как не сможет достичь желудка.
Общие рентгенограммы органов грудной клетки (рентгеновские снимки) без контраста используются для диагностики врожденной ТЭФ. Они выявят сжатую или отклоненную (смещенную от центра) трахею. Если возникла аспирационная пневмония, это также можно визуализировать. Для подтверждения диагноза редко требуется дополнительное обследование. Тем не менее, КТ с несколькими рядами детекторов иногда используется для помощи в диагностике или для помощи в лечении, поскольку они дают высококачественное изображение.
Младенцам с врожденным TEF могут потребоваться другие тесты для проверки сопутствующих врожденных дефектов, таких как сердечные аномалии. Их следует определить до начала лечения TEF/EA.
Приобретенный TEF часто диагностируется с помощью эндоскопии или бронхоскопии. Эти процедуры включают введение небольшой трубки с камерой на конце через нос или заднюю часть горла в пищевод или трахею. Камера позволяет вашему поставщику медицинских услуг визуализировать эти структуры и увидеть TEF или EA. Во время этих процедур вам будут давать лекарства, чтобы вы чувствовали себя более комфортно.
Лечение
Хирургическое лечение необходимо во всех случаях трахеопищеводного свища. До разработки хирургических методов это состояние почти всегда было смертельным.
Показатель выживаемости у здоровых в других отношениях младенцев с врожденным TEF после хирургического вмешательства приближается к 100%. Однако показатели выживаемости и возможные осложнения хирургического вмешательства зависят от многих факторов, в том числе от типа присутствующей ТЭФ. Важно, чтобы процедура выполнялась опытным хирургом в больнице, которая может предоставить специализированную помощь пациентам с TEF/EA.
Поскольку ТЭФ может привести к таким серьезным осложнениям для здоровья, может потребоваться стабилизация состояния некоторых пациентов перед операцией. Наличие пороков сердца, аспирационной пневмонии или других проблем со здоровьем, связанных с TEF, может отсрочить операцию. Если операция откладывается, часто устанавливают G-трубку (трубку, которая выходит из брюшной полости прямо в желудок), чтобы можно было обеспечить правильное питание.
После того, как их состояние стабилизируется, даже очень маленькие дети в возрасте всего нескольких дней могут пройти хирургическую коррекцию TEF/EA. Это должно быть сделано в больнице с отделением интенсивной терапии новорожденных (NICU).
Процедура
В зависимости от точного расположения ТЭФ и наличия ЭА могут использоваться различные хирургические методы. Иногда процедуру проводят поэтапно (особенно при наличии ЭА). Часто разрез делают сбоку грудной клетки между ребрами, через которые закрывается отверстие между трахеей и пищеводом.
Если также присутствует EA, это восстанавливается путем сшивания верхней и нижней частей пищевода вместе, так что он становится одной непрерывной трубкой, соединяющей заднюю часть глотки и желудок. Иногда верхняя и нижняя части пищевода находятся слишком далеко друг от друга, чтобы просто воссоединиться. В этом случае трахею восстанавливают на одном этапе операции, а пищевод обычно восстанавливают позже.
Иногда процедура расширения пищевода, называемая дилатацией пищевода, также необходима для облегчения глотания. Возможно, эту процедуру придется повторить несколько раз.
Потенциальные осложнения операции
Осложнения, которые могут возникнуть во время самой операции или в период восстановления, включают побочные реакции на общую анестезию, включая злокачественную гипертермию, затрудненное дыхание или аллергические реакции, кровотечение или инфекцию. Ваш поставщик медицинских услуг должен обсудить с вами все потенциальные риски до операции, чтобы вы могли принимать обоснованные решения относительно вашего лечения.
После операции существует вероятность того, что трахеопищеводный свищ повторится, и его придется снова восстанавливать хирургическим путем. Это более вероятно, если вам придется проводить много времени на аппарате ИВЛ после операции. Рецидив также более вероятен при определенных типах ТЭФ из-за расположения свища. Если рецидив TEF все же произойдет, у вас могут быть осложнения, включая проблемы с дыханием или аспирационную пневмонию.
У пациентов с атрезией пищевода часто возникают трудности с глотанием и гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ). У большинства людей с ЭА наблюдается нарушение моторики пищевода из-за дисфункции нервов пищевода. Тяжесть повреждения нерва пищевода напрямую связана с тяжестью будущих осложнений.
Как упоминалось ранее, проблемы с глотанием можно устранить путем дилатации (расширения) пищевода. в то время как ГЭРБ обычно лечат лекарствами, называемыми ингибиторами протонной помпы. Если ГЭРБ трудно контролировать и она сохраняется в течение длительного периода времени, могут возникнуть другие осложнения, такие как пищевод Барретта или рак пищевода. Последние два осложнения обычно возникают только в тяжелых случаях длительной ГЭРБ.