Склеродермия - хроническое аутоиммунное заболевание соединительной ткани, вызывающее уплотнение и уплотнение кожи. (Склеродермия в переводе с греческого означает «твердая кожа»). Заболевание может быть локализованным, с симптомами, связанными исключительно с кожей, или оно может быть системным, при котором может происходить отвердение соединительных тканей в организме.
Почти у всех больных склеродермией появляются участки толстой, затвердевшей кожи. Область будет зависеть от типа склеродермии, но часто включает руки, руки или лицо, а иногда туловище и ноги. Когда кожа натягивается, движения могут стать ограниченными, а также могут возникнуть боли в суставах и мышцах.
Системная форма, называемая системным склерозом, также часто вызывает изменение цвета кожи, отек рук, сужение кровеносных сосудов в руках и ногах в ответ на холод, красные пятна на лице из-за отека кровеносных сосудов, отложения кальция под кожей, изжогу и другие желудочно-кишечные проблемы. Кроме того, легкие, сердце или почки могут пострадать и перестать эффективно функционировать, что может привести к серьезным симптомам и осложнениям, таким как одышка и нерегулярный сердечный ритм (аритмии).
Лечение сильно различается в зависимости от типа склеродермии и симптомов, но может включать местные или пероральные препараты и физиотерапию под присмотром и наблюдением врача, например ревматолога (специалиста по аутоиммунным и воспалительным заболеваниям).
Типы
Двумя основными категориями склеродермии являются локализованная склеродермия, поражающая кожу и иногда подлежащие мышцы или суставы, и системный склероз, поражающий кровеносные сосуды и внутренние органы по всему телу.
Локальная склеродермия поражает в основном детей и протекает менее тяжело, чем системный склероз, который чаще встречается у взрослых. Причины склеродермии до сих пор неизвестны, но считается, что она связана с накоплением коллагена (белка в соединительной ткани) в коже и аномальной реакцией иммунной системы.
Локальная склеродермия может появиться в одном месте или в нескольких участках или участках кожи. Он имеет следующие два основных подтипа.
- Линейная склеродермия: Поражения выглядят как прямые линии или полосы
- Склеродермия Морфеи: образуются красноватые овальные пятна
Распространенные симптомы локализованной склеродермии
Локальная склеродермия - редкое заболевание. Линейная склеродермия обычно поражает как поверхностные, так и более глубокие слои кожи, но склеродермия morphea не имеет тенденции выходить за пределы поверхностных слоев эпидермиса и дермы..
Линейная склеродермия
Линейная склеродермия по мере затвердевания образует линии. Это часто происходит на одной стороне тела и может проявляться в виде линии на руке или ноге, а иногда и на голове. По мере того как он распространяется на более глубокие слои кожи, он может также поражать мышцы и кости. Линейная склеродермия обычно возникает у детей.
Общие симптомы линейной склеродермии включают:
- Линии или полосы затвердевшей, восковидной кожи на туловище и конечностях или лице и волосистой части головы
- Изменение цвета кожи, которая может казаться светлее или темнее
- Тяжесть суставов
Склеродермия Морфея
Слеродермия Morphea, более распространенная форма локализованной склеродермии, чаще всего формируется на животе и спине. Иногда он также может развиваться на лице, руках и ногах.
Склеродермия Morphea может быть ограничена одним-четырьмя небольшими пятнами (бляшки morphea) или в некоторых случаях может распространяться на большие участки тела (генерализованная morphea). Чаще всего это происходит у взрослых в возрасте от 20 до 50 лет, но может встречаться и у детей.
Общие симптомы включают:
- Участки красноватой кожи, которые утолщаются в твердые участки овальной формы на животе, груди или спине
- Кожа становится восковой и блестящей, когда натягивается
- Центр пятна может быть цвета слоновой кости или желтого цвета с фиолетовой каймой
- Зуд (кожный зуд)
Склеродермия Morphea имеет тенденцию быть овальной и красноватой, но восковые пятна могут различаться по цвету, оттенку (светлый или темный), размеру и форме. Пятна могут увеличиваться или уменьшаться, а также могут спонтанно исчезнуть.
Локальная склеродермия обычно проходит со временем, но может оставлять изменение цвета кожи даже после ее разрешения. Линейная склеродермия обычно длится от двух до пяти лет, а очаги морфеа сохраняются в среднем от трех до пяти лет.
Распространенные симптомы системного склероза
Системный склероз (ССД) может поражать соединительные ткани во многих частях тела. Двумя основными подтипами являются ограниченный кожный СС, который медленно прогрессирует в течение нескольких лет, и диффузный кожный СС, который распространяется на большую площадь кожи и быстрее прогрессирует во многие органы и системы..
Ограниченный системный склероз кожи
Ограниченный кожный ССД также называется CREST-синдромом, что является аббревиатурой его общих состояний и симптомов.
CREST-синдром
Люди с ограниченным кожным ССД могут иметь два или более общих признака CREST-синдрома:
- Кальциноз,отложения кальция в коже
- феномен Рейно,спазм кровеносных сосудов в ответ на холод, стресс или эмоциональное расстройство, которое может уменьшить кровоток в пальцах рук или ног
- Дисфункция пищевода,когда гладкие мышцы, выстилающие пищевод, теряют нормальное движение и функцию
- Склеродактилия,утолщение и уплотнение кожи пальцев и рук
- Телангиэктазия, набухание капилляров (мелких кровеносных сосудов) у поверхности кожи на лице и руках, вызывающее появление красных пятен
Распространенные кожные симптомы ограниченного кожного ССД включают:
- Пальцы рук и ног синеют и/или белеют в холоде, а затем становятся ярко-красными при нагревании
- Отек и колбасоподобный вид пальцев
- Утолщение кожи на лице, руках и ногах
- Маленькие твердые уплотнения в коже или под ней (кальциноз)
- Скручивание пальцев из-за натяжения кожи
- Диапазон движений пальцев уменьшен
- Воскообразное, похожее на маску лицо
- Маленькие красные пятна на руках и лице
- Аномальная сухость кожи
По оценкам Американского фонда склеродермии, 95% случаев ССД начинаются с феномена Рейно. При ограниченном кожном ССД феномен Рейно часто возникает за несколько лет до утолщения кожи.
Ранние симптомы ограниченного кожного ССД включают повышенную чувствительность и/или отек пальцев рук или ног. Отек рук может быть особенно выражен утром из-за бездействия мышц во время сна. Пальцы могут выглядеть как сосиски, что затрудняет сжатие руки в кулак. Симптомы могут исчезнуть в течение дня.
Проблемы желудочно-кишечного тракта затрагивают до 90% людей с ССД. Пищевод является наиболее часто поражаемым органом, поражающим 67% людей с ССД. Симптомы обусловлены структурными и функциональными изменениями пищевода, которые могут возникать при ограниченном или диффузном кожном ССД.
Распространенные симптомы со стороны пищевода включают:
- Изжога (ощущение жжения за грудиной)
- Затруднения или боль при глотании
- Срыгивание
- Охриплость
- Язвы во рту
- Кислотный привкус во рту
Наиболее распространенным симптомом является изжога. Это происходит из-за раздражения пищевода кислотным рефлюксом (желудочная кислота забрасывает или рефлюксирует вверх по пищеводу).
Иногда избыток коллагена скапливается в ткани между воздушными мешками легких у людей с ограниченным кожным склерозом, что делает легочную ткань более жесткой и менее способной к нормальной работе. Если поражаются легкие, общие дополнительные симптомы включают:
- Постоянный кашель
- Одышка
Диффузный системный склероз кожи
Явление Рейно часто возникает одновременно или непосредственно перед утолщением кожи у пациентов с диффузным кожным ССД. Диффузный кожный ССД может поражать сердце, легкие, почки, желудочно-кишечный тракт, центральную и периферическую нервную систему.
Общие симптомы диффузного кожного ССД включают:
- Отек и колбасоподобный вид пальцев
- Утолщение кожи на больших участках туловища, кистей, рук и ног
- Воскообразное, похожее на маску лицо
- CREST-синдром (см. выше)
- Потемнение кожи или появление цвета соли и перца
- Истончение губ и морщины вокруг рта
- Боль в мышцах и суставах и/или скованность
- Скрипящий шум при движении суставов
- Похудение
- Усталость
- Изжога
- Гастропарез (ощущение тошноты, переполнения или вздутия живота из-за задержки пищи в желудке)
- Судороги и/или диарея
- Хронический кашель
- Одышка
Боль в мышцах и суставах также может возникать вдоль сухожилий и мышц рук и ног. Это может ухудшиться при движении лодыжек, запястий, коленей или локтей. По мере прогрессирования заболевания могут развиваться потеря мышечной массы и слабость, а также отек, повышение температуры и болезненность в области суставов и мышц.
Часто люди с диффузным кожным ССД слышат скрежещущий шум, когда пытаются двигать воспаленными суставами, особенно суставами на коленях и ниже.
В нижних отделах желудочно-кишечного тракта диффузный кожный СС иногда может замедлять движение пищи и уменьшать всасывание пищи.
При обоих типах системного склероза очаги кальциноза могут прорываться через кожу и выделять белое вещество. После этого открытые порезы могут заразиться.
Редкие симптомы
Существуют редкие подтипы локализованной склеродермии, которые иногда могут перерасти в более серьезные состояния. Эти типы включают:
- Подкожная морфеа поражает более глубокие ткани и может проникать глубоко в мышцы.
- Буллезный морфеа вызывает волдыри или участки эрозии в области морфеа.
- Генеральная морфеа также может ограничивать функцию сустава из-за большей площади охвата. В редких случаях более крупные поражения могут сливаться вместе, покрывая все тело.
- En coup de sabre - редкая форма линейной склеродермии, поражающая голову, особенно лоб. Повреждения образуют вдавленные бороздки, напоминающие рану шпагой или удар сабли. Если это на коже головы, может произойти выпадение волос. В редких случаях en coup de saber может вызвать аномалии роста лицевых костей и, в отличие от других форм локализованной склеродермии, может рецидивировать через много лет после исчезновения.
Некоторые люди с ССД испытывают дополнительные симптомы, которые могут казаться связанными или не связанными с заболеванием. Это может включать:
- Невралгия тройничного нерва (внезапные приступы сильной лицевой боли)
- Ограниченное движение глаз
- Сильная усталость и депрессия
Осложнения
Склеродермия может вызвать множество осложнений, от легких до опасных для жизни. Обычно это происходит, когда расстройство не лечится или когда лечение не приводит к адекватному устранению симптомов.
Осложнения локализованной склеродермии
Осложнения локализованной склеродермии могут включать следующее.
- Боль в суставах: Примерно у 10-20% людей с локализованной склеродермией появляются боли в пораженных суставах.
- Замедление роста руки или ноги: Линейная склеродермия, которая распространяется на мышцы и сухожилия, иногда может остановить или замедлить рост пораженной конечности у детей.
- Сосуществующие воспалительный артрит и ювенильный идиопатический артрит: Когда локализованная склеродермия и артрит возникают вместе, поражения могут охватывать артритные суставы, и артрит может быть менее поддающимся лечению или не поддающимся лечению.
Осложнения системного склероза
Осложнения СС чаще всего связаны с диффузным кожным СС и могут поражать многие органы и системы организма. Они могут включать следующее.
- Язвы на пальцах рук и ног: Тяжелая форма синдрома Рейно может препятствовать притоку крови к пальцам рук и ног, вызывая трудноизлечимые язвы. Кончики пальцев могут быть повреждены навсегда.
- Гангрена: В крайних случаях аномальные или суженные кровеносные сосуды в сочетании с тяжелым синдромом Рейно могут привести к гангрене и потребовать ампутации.
- Недержание: Ослабление мышц сфинктера и/или нарушение перистальтики желудочно-кишечного тракта может привести к недержанию стула.
- Повреждение легких: Проблемы с дыханием из-за легочной гипертензии и рубцевания соединительной ткани в легких могут привести к заболеванию легких и, возможно, к сердечной недостаточности.
- Проблемы с сердцем: Рубцевание сердечной ткани и сужение кровеносных сосудов могут привести к нарушению сердечного ритма и, в редких случаях, к воспалению сердечной мышцы (миокардиту).
- Поражение почек: Ограниченный приток крови к почкам может привести к склеродермическому почечному кризу. Если не лечить, это состояние может привести к злокачественному высокому кровяному давлению и почечной недостаточности.
- Проблемы с зубами: Сильное стягивание кожи лица может затруднить открытие рта достаточно широко, чтобы почистить зубы. Кроме того, кислотный рефлюкс может разрушить зубную эмаль, а изменения тканей десен из-за склеродермии могут привести к расшатыванию или выпадению зубов.
- Сухость глаз и рта: Диффузный кожный СС может вызывать очень сухие глаза и рот, состояние, известное как синдром Шегрена.
- Синдром эктазии антральных сосудов желудка (GAVE): иногда его называют «арбузным желудком». Это редкое состояние, приводящее к появлению красных полос в желудке из-за расширенных кровеносных сосудов и железодефицитной анемии. GAVE, которым страдают примерно 5% людей с ССД, увеличивает риск рака желудка.
- Сексуальная дисфункция: Мужчины со склеродермией могут испытывать эректильную дисфункцию; у женщин может наблюдаться уменьшение выделения смазки и сужение входа во влагалище.
- Сердечная недостаточность: Проблемы с сердцем, связанные со склеродермией, могут проявляться нарушением сердечного ритма или застойной сердечной недостаточностью.
- Проблемы нервной системы: При поражении нервной системы могут возникать головная боль и головокружение, судороги и нарушения зрения. В некоторых случаях это также может привести к афазии (потеря способности говорить и понимать язык).
Когда обратиться к врачу
Лицам, у которых проявляются симптомы склеродермии, следует обратиться к врачу, имеющему опыт лечения этого сложного заболевания, например к ревматологу. Раннее выявление склеродермии может помочь снизить риск серьезных осложнений. Раннее распознавание и лечение поражения органов при ССД позволяет предотвратить необратимое повреждение.
Слово из Веривелла
Если у вас или вашего ребенка диагностирована склеродермия, это может быть ошеломляющим, но важно помнить, что локализованная склеродермия обычно проходит со временем, а системный склероз поддается лечению с помощью лечения, нацеленного на пораженные органы.
Если это локализованная склеродермия, скорее всего, наступит время, когда новые поражения не образуются, а существующие исчезают. Лечение системного склероза постоянно совершенствуется и может помочь вам с симптомами и улучшить качество жизни.