Аномалия Киари или аномалия Киари - это аномалия формирования структуры черепа, возникающая во время внутриутробного развития. Расстройство вызывает давление на мозжечок и ствол мозга
В норме мозжечок и ствол головного мозга расположены над отверстием, соединяющим головной мозг со спинным мозгом (большое затылочное отверстие). При аномалии Киари нарушение структуры черепа приводит к тому, что часть ткани мозжечка проходит через большое затылочное отверстие и опускается в спинной мозг. Это может нарушать функцию мозжечка, ток спинномозговой жидкости и позвоночник.
Мальформация Киари иногда протекает бессимптомно и не требует специального лечения. Однако в некоторых случаях мальформация Киари может быть опасной и требует лечения.
Аномалия Киари Тип
Исходя из степени тяжести и части головного мозга, которая проходит через спинномозговой канал, аномалии Киари делятся на 4 типа, а именно:
Тип 1
Аномалия Киари 1 типа возникает, когда нижняя часть мозжечка (миндалины мозжечка) выходит за большое затылочное отверстие. В норме большое затылочное отверстие проходит только через спинной мозг.
Аномалия Киари 1 типа является наиболее распространенным типом аномалии Киари. Этот тип иногда не вызывает никаких симптомов и часто обнаруживается в подростковом и взрослом возрасте.
Тип 2
Аномалия Киари 2 типа возникает, когда мозжечок и ствол мозга проходят через большое затылочное отверстие. При этом типе нейронная сеть, соединяющая левый и правый мозжечок, отсутствует или сформирована лишь частично. Это состояние часто сопровождается появлением миеломенингоцеле по типу spina bifida.
Мальформация Киари 2 типа также называется мальформацией Арнольда-Киари или классической мальформацией Киари. Термин аномалия Киари больше относится к этому типу аномалии Киари.
Тип 3
Мальформация Киари 3 типа возникает, когда часть мозжечка и ствола мозга выходит из черепа через аномально сформированное отверстие в задней части черепа (энцефалоцеле).
Аномалия Киари 3 типа является наиболее опасным типом по сравнению с другими типами.
Тип 4
Мальформация Киари 4 типа возникает, когда мозжечок не полностью развит. Этот тип также известен как гипоплазия мозжечка.
Причины мальформации Киари
Аномалия Киари обусловлена нарушениями головного мозга и нервной системы, возникающими во время внутриутробного развития. Это состояние возникает из-за генных мутаций или других состояний, возникающих у беременных женщин. Ниже приведены некоторые состояния беременных женщин, которые часто связаны с появлением аномалии Киари у младенцев и плодов:
- Недостаточное потребление витаминов и питательных веществ, таких как фолиевая кислота
- Воздействие опасных химических веществ, наркотиков и алкоголя
- Высокая температура или инфекция
В некоторых случаях мальформация Киари может возникать у взрослых. Это состояние может быть вызвано травмой или инфекцией, вызывающей отток избыточного количества спинномозговой жидкости.
Другие заболевания, связанные с мальформацией Киари
Пациенты с мальформацией Киари, как правило, страдают неврологическими или спинальными расстройствами. Другие заболевания, которые часто появляются у человека с аномалией Киари, это:
- Сирингомиелия, то есть появление кист в позвоночнике из-за заболеваний спинного мозга
- Spina bifida, тип миеломенингоцеле, который представляет собой образование щели в позвонках, вызывающее выход заполненных жидкостью мешочков и некоторых спинномозговых нервов
- Гидроцефалия, которая представляет собой скопление жидкости в мозгу, на поздних стадиях это состояние вызывает повышенное давление на мозг
- Синдром привязанного спинного мозга, который представляет собой состояние, при котором спинной мозг входит в позвоночник и вызывает растяжение и повреждение нервов.
- Нарушения искривления позвоночника, включая сколиоз или кифоз, часто встречаются у людей с сирингомелией или у людей с мальформацией Киари 1 типа
Симптомы мальформации Киари
Иногда мальформация Киари не вызывает никаких симптомов, поэтому больной осознает это только при обследовании по поводу других заболеваний. Тем не менее, многие люди с аномалией Киари испытывают симптомы.
Симптомы аномалии развития Киари зависят от типа, с которым столкнулся больной. Вот объяснение:
Тип 1
Симптомы мальформации Киари 1 типа обычно проявляются в раннем подростковом или зрелом возрасте. Это состояние имеет характерный симптом сильной головной боли, появляющейся при кашле или чихании. В целом симптомы мальформации Киари 1 типа включают:
- Головная боль
- Диззи
- Боль в шее
- Тиннитус
- нарушение речи
- Сколиоз
- Слабый
- Замедленный сердечный ритм
- Нарушение равновесия
- Респираторные расстройства, такие как апноэ во сне
- Плохая координация движений рук
- Покалывание и онемение рук и ног
- Затрудненное глотание, которое может сопровождаться удушьем или рвотой
Тип 2
Симптомы мальформации Киари 2 типа обычно сопровождаются миеломенингоцеле, типом аномалии расщепления позвоночника. Пациенты с мальформацией Киари 2 типа могут испытывать следующие симптомы:
- Респираторные расстройства
- Рука ослабла
- Головная боль
- Затрудненное глотание
- Трудно говорить из-за нарушений голосовых связок
У младенцев и детей могут появиться жалобы и симптомы, такие как нарушение роста и развития, удушье, рвота и ригидность затылочных мышц.
Тип 3
Симптомы мальформации Киари 3 типа присутствуют с рождения. Некоторые симптомы могут быть такими же, как при аномалии Киари 2 типа, которая сопровождается расстройствами нервной системы, такими как судороги, нистагм, глухота, нарушение физического и умственного развития. Тип 3 - самый тяжелый тип аномалии Киари.
В дополнение к вышеперечисленным симптомам аномалия Киари 3 типа часто сопровождается гидроцефалией, которая представляет собой скопление жидкости в полости головного мозга, вызывающее увеличение головы.
Когда обратиться к врачу
Обратитесь к врачу, если у вас или вашего ребенка есть симптомы аномалии Киари или другие состояния, связанные с мальформацией Киари.
Если у вас диагностирована аномалия Киари, возьмите под контроль график обследований, предоставленный врачом, чтобы следить за развитием этого аномального состояния.
Диагностика мальформации Киари
Врач расспросит пациента о симптомах и истории болезни, после чего проведет физикальное обследование, особенно исследование функции нервов. Для подтверждения диагноза врач также проведет вспомогательные обследования, такие как:
- Компьютерная томография (КТ) для выявления повреждений головного мозга, аномалий костей и кровеносных сосудов, опухолей головного мозга или других состояний, которые могут быть связаны с мальформацией Киари
- Магнитно-резонансная томография (МРТ), чтобы увидеть аномалии в структуре мозга пациента и контролировать тяжесть и прогрессирование состояния пациента, когда у него диагностирована мальформация Киари
- Рентген, чтобы увидеть аномалии в позвоночнике, которые могут быть связаны с мальформацией Киари
Лечение мальформации Киари
Лечение аномалии Киари зависит от симптомов и степени тяжести. Пациентам, протекающим бессимптомно (бессимптомно), лечение обычно не требуется. Тем не менее, врач будет следить за прогрессом пациента, проводя регулярные МРТ-обследования.
Пациентам, испытывающим головную боль или другие симптомы, врач назначает лечение в соответствии с появившимися симптомами. Если симптомы пациента тяжелые, врач проведет операцию, чтобы уменьшить давление на мозг и позвоночник и улучшить отток спинномозговой жидкости.
Хирургические методы, применяемые у пациентов с мальформацией Киари, включают:
- Декомпрессия задней черепной ямки для снижения давления на мозг
- Электрокоагуляция, для сокращения нижней части мозжечка
- Третья вентрикулостомия для улучшения оттока спинномозговой жидкости
- Спинальная ламинэктомия для уменьшения давления на спинной мозг и корешки спинномозговых нервов
Обратите внимание, что операция действительно может облегчить симптомы, вызванные мальформацией Киари, но не может восстановить повреждение нерва, вызванное мальформацией Киари. Однако пациенты с повреждением нервов могут пройти медицинскую реабилитацию или физиотерапию после операции.
Процесс заживления после операции обычно длится около 4-6 недель. Следует отметить, что люди с аномалией Киари не должны заниматься тяжелой физической деятельностью и поднятием тяжестей в течение 2-3 недель после операции.
После операции пациент также должен проходить регулярные осмотры у врача, чтобы можно было предотвратить осложнения и контролировать прогрессирование состояния. Особенно у пациентов, которые также страдают миеломенингоцеле или гидроцефалией, врач будет проводить дальнейшее лечение, чтобы преодолеть эти два состояния.
Осложнения мальформации Киари
Мальформация Киари может привести к повреждению мозжечка и спинного мозга. Это состояние также часто связано с появлением гидроцефалии, сирингомилии, расщелины позвоночника, синдрома привязи спинного мозга и заболеваний позвоночника, таких как сколиоз или кифоз..
Некоторыми из осложнений, которые могут возникнуть в результате операции по поводу мальформации Киари, являются выделение спинномозговой жидкости, инфекция оболочки головного мозга (менингит), нарушение функции головного мозга и нервной системы, остановка дыхания, повреждение кровеносных сосудов (артерий) в позвоночник или кровоизлияние в мозг.
Профилактика порока развития Киари
Есть несколько способов, которыми беременные женщины могут воспользоваться, чтобы предотвратить возникновение аномалии Киари во время развития плода. Хитрость заключается в следующем:
- Достаточное питание, необходимое матери и плоду во время беременности
- Увеличьте потребление фолиевой кислоты, например, из овощей и фруктов
- Избегайте воздействия вредных веществ, включая алкоголь и наркотики\
- Регулярные осмотры у врача каждый месяц