Из более чем 100 аутоиммунных заболеваний лишь немногие являются потенциально смертельными. К четырем из наиболее часто смертельных относятся:
- Гигантоклеточный миокардит
- энцефалит против NMDA-рецепторов
- Смешанное заболевание соединительной ткани
- Аутоиммунный васкулит
В этой статье рассматриваются основы этих аутоиммунных заболеваний и методы их лечения.
Гигантоклеточный миокардит
Гигантоклеточный миокардит - это редкое сердечно-сосудистое заболевание, которое быстро прогрессирует и часто приводит к летальному исходу.
При этом заболевании наблюдается воспаление в сердечной мышце (миокарде). Начальные симптомы могут включать:
- Усталость
- Одышка
- Отеки лодыжек
- Боль в груди
- Учащенное сердцебиение
Нерегулярное сердцебиение (аритмия) может вызвать головокружение или потерю сознания. Средний промежуток времени от появления симптомов до осложнений, которые могут быть опасными для жизни, или необходимости пересадки сердца составляет пять с половиной месяцев.
Гигантоклеточный миокардит может возникнуть как у мужчин, так и у женщин, и это состояние может возникнуть в любом возрасте. В большинстве случаев заболевание возникает у людей молодого или среднего возраста, средний возраст которых составляет 42 года. Это редкое заболевание, в литературе зарегистрировано около 300 случаев.
Доказанного лечения гигантоклеточного миокардита не существует.
Анти-NMDA-рецепторный энцефалит
Энцефалит против рецепторов NMDA (N-метил-D-аспартата) был впервые признан неврологическим заболеванием в 2007 году. При этом аутоиммунном заболевании иммунная система вырабатывает антитела против рецепторов NMDA в головном мозге, которые играют важную роль. решающую роль в памяти. Антитела прерывают передачу сигналов и вызывают отек головного мозга, также называемый энцефалитом. У некоторых также возникают опухоли в других частях тела, которые связаны с заболеванием, чаще всего это тератомы яичников у женщин.
Заболевание в основном поражает молодых людей и чаще встречается у женщин.
Анти-NMDA-рецепторный энцефалит может вызывать различные симптомы. Как правило, болезнь проявляется менее выраженными симптомами и быстро прогрессирует до момента госпитализации.
Общие симптомы включают:
- Изменения в поведении (агрессия, паранойя, галлюцинации)
- Проблемы с памятью
- Проблемы с памятью
- Проблемы с речью
- Потеря сознания
- Аномальные движения лица, рта, рук и ног
- Приступы
Хотя многие случаи анти-NMDA-рецепторного энцефалита приводят к полному выздоровлению, в некоторых случаях это может привести к летальному исходу. Подсчитано, что примерно 6% людей умрут от анти-NMDA-рецепторного энцефалита.
Варианты лечения различаются, но часто включают комбинацию удаления опухоли (при необходимости), стероидов, плазмафереза и внутривенного введения иммуноглобулина.
Смешанное заболевание соединительной ткани
Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) - редкое заболевание, которое может вызывать боль и воспаление в нескольких суставах. Это наиболее часто встречается у женщин моложе 30 лет. MCTD представляет собой перекрестный синдром, который включает в себя признаки волчанки, системного склероза и полимиозита, хотя также могут наблюдаться признаки ревматоидного артрита и синдрома Шегрена.
Признаки и симптомы могут включать:
- Мышечная слабость
- Лихорадка
- Усталость
- Накопление жидкости в руках, вызывающее отечность
- Сыпь
- Фиолетовый цвет век
- Выпадение волос
- Заболевания почек
- Дисфункция пищевода
От MCTD нет лекарства, но варианты лечения могут помочь с симптомами этого состояния. Безрецептурные средства могут помочь при болях в суставах и воспалении мышц. глюкокортикоиды могут быть назначены при возникновении осложнений или во время обострений заболевания. Некоторым людям, страдающим MCTD, потребуются долгосрочные иммунодепрессанты.
Вообще говоря, долгосрочные перспективы для тех, кто живет с MCTD, хорошие. Однако это зависит от присутствующих симптомов. У некоторых людей будут бессимптомные периоды, которые могут длиться годами и не требуют лечения.10-летняя выживаемость составляет 80%, но даже при лечении болезнь может ухудшиться примерно в 13% случаев. В этих тяжелых случаях заболевание может вызывать потенциально смертельные осложнения в течение 6-12 лет после начала заболевания.
Аутоиммунный васкулит
Васкулит вызывает сужение и воспаление кровеносных сосудов, состоящих из артерий, вен и капилляров. Кровеносные сосуды отвечают за перенос крови между сердцем и другими органами тела.
При этом заболевании иммунная система ошибочно атакует кровеносные сосуды, принимая их за захватчиков, таких как вирусы или бактерии. Васкулит может возникать изолированно или наряду с ревматоидным артритом, волчанкой или синдромом Шегрена.
Признаки и симптомы различаются и зависят от пораженных органов и тяжести состояния. В то время как некоторые люди будут испытывать только легкие симптомы, другие могут серьезно заболеть. Общие симптомы включают лихорадку, потерю веса, потерю аппетита, утомляемость и общие боли.
Симптомы, характерные для определенных органов по всему телу, могут включать следующее.
- Легкие: Кашель с кровью, одышка
- ЖКТ: Боль в животе, язвы во рту. В тяжелых случаях закупорки и разрыв кишечника
- Ухо, горло, нос и пазухи: Хронические инфекции среднего уха, потеря слуха
- Глаза: Покраснение, зуд, чувствительность к свету, нечеткость зрения и, в редких случаях, слепота
- Мозг: Головные боли, проблемы с когнитивными функциями, симптомы, напоминающие инсульт, такие как паралич
- Нервы: Онемение или покалывание, потеря силы или чувствительности в руках
В тяжелых случаях заболевание вызывает закупорку кровеносных сосудов, из-за чего кровь не может пройти. Это может привести к стенозу (закупорке). В тяжелой стадии васкулит может привести к повреждению органов и смерти.
Варианты лечения зависят от тяжести заболевания и пораженных органов. Те, у кого тяжелый васкулит, получают кортикостероиды, такие как преднизолон, в попытке уменьшить воспаление в кровеносных сосудах. Другие иммунодепрессанты часто используются в сочетании со стероидной терапией.
Являются ли аутоиммунные заболевания более распространенными среди женщин?
Существует более 100 видов аутоиммунных заболеваний, поражающих преимущественно женщин. Приблизительно 80% всех людей, у которых диагностированы аутоиммунные заболевания, - женщины.
Неясно, почему это так, но считается, что женщины, как правило, более восприимчивы к аутоиммунным заболеваниям из-за различий в половых хромосомах и гормональных изменений во время полового созревания и беременности.
Слово из Веривелла
В подавляющем большинстве случаев аутоиммунные заболевания не смертельны, и люди, живущие с аутоиммунным заболеванием, могут рассчитывать на обычную продолжительность жизни.
Есть некоторые аутоиммунные заболевания, которые могут привести к летальному исходу или привести к опасным для жизни осложнениям, но эти заболевания встречаются редко. Если вы беспокоитесь о своем здоровье или опасаетесь, что у вас может быть аутоиммунное заболевание, поговорите со своим лечащим врачом.