«Кожа бабочки» - это термин, обозначающий группу заболеваний, которые ослабляют эпидермис. Узнайте о характеристиках этого состояния в этой статье.
Кожа бабочки, также известная как, это название, данное группе заболеваний, характеризующихся ломкостью кожи. Это очень редкое кожное заболевание, которым страдают всего несколько тысяч человек во всем мире. В этой статье мы покажем вам, что это такое, какие типы оно имеет и какие есть возможности справиться с этим.
По данным исследователей в Соединенных Штатах зарегистрировано только 19 случаев на миллион населения Симптомы очень разнообразны, как и развитие. Это один из самых загадочных недугов, хотя это не означает, что у ученых полное отсутствие знаний. В следующей статье мы расскажем вам все, что вам нужно знать о коже бабочки.
Характеристики буллезного эпидермолиза или кожи бабочки
Хотя типичными поражениями являются волдыри, у этих пациентов, как правило, развиваются различные проблемы с кожей.
Как отмечают эксперты, кожа бабочки характеризуется хрупкостью слизистых оболочек, что связано с появлением волдырей, образующихся при минимальной травме. На самом деле, повреждения могут развиваться кажущимися безобидными действиями, такими как пребывание кожи на солнце в течение нескольких минут, растирание кожи каким-либо предметом, расчесывание или наложение лейкопластыря.
В зависимости от степени расслоения тканей ученые выделяют три типа: простая, соединительная и дистрофическая бабочка кожи. Кратко рассмотрим характеристики каждого из этих типов:
- Это самый распространенный вариант из всех. Обычно он поражает только ладони и подошвы ног и всегда поражает самый внешний слой кожи (эпидермис). Волдыри обычно легкие и после заживления не оставляют видимых шрамов.
- Люди, у которых развивается эта форма кожи бабочки, обычно имеют серьезные поражения с раннего возраста. Воздействует на коллаген и ламинин кожи по всему телу (суставы, руки, ноги и т. д.). Однако у детей с этим вариантом нередко появляются волдыри на голосовых связках.
- Это происходит из-за отсутствия гена, который поставляет тип коллагена, необходимый для повышения упругости кожи. Он имеет два основных подтипа: болезнь Пазини и..
Вообще большинство случаев кожи бабочки являются наследственными, хотя есть некоторые свидетельства того, что она также может быть приобретена. Кроме того, наличие семейной истории болезни может увеличить шансы заболеть в детстве или в более позднем возрасте.
Симптомы буллезного эпидермолиза
Кожа бабочки - очень неоднородное состояние. Это происходит не только потому, что клиническая картина трех типов различна, но и потому, что у пациентов с одним и тем же вариантом он не развивается с одинаковой интенсивностью или симптомами В целом, мы выделяем следующие симптомы:
- Хрупкая кожа, которая легко повреждается и образует волдыри (при легком трении предметом или даже при изменении температуры, например).
- Волдыри во рту или горле.
- Деформация ногтей рук и ног (обычно они толще).
- Толстая кожа, особенно на руках и ногах.
- Зуд и жжение на поверхности кожи.
- Атрофические рубцы после исчезновения волдырей.
- Волдыри на коже головы.
- Затрудненное глотание (дисфагия), которое может перерасти в недостаточность питания из-за отказа от еды.
- Рецидивирующие инфекции в результате контакта с волдырями.
Это общие симптомы кожи бабочки. Но, конечно, их может быть гораздо больше. Например, запор, боль в суставах, деформация пальцев рук и ног (они могут соединяться в рубцевание), сепсис и т. д. - все это может быть частью этого редкого состояния.
Диагноз кожи бабочки
Лучший метод постановки точного диагноза - биопсия кожи. Иногда может потребоваться иммуногистохимическое исследование.
Морозная сыпь - очень редкое заболевание, и его легкие случаи часто легко спутать с другими типами кожных заболеваний. В любом случае стандартной процедурой его диагностики является биопсия кожи для иммунофлуоресцентного картирования.
Это процедура, при которой Из пораженного участка берется образец кожи для специального исследования, так что различные слои кожи кожа исследуется может быть. Этот тип биопсии также позволяет идентифицировать белки, вовлеченные в анализируемые слои. При подозрении на наследственность специалист также проведет генетические тесты
Лечение буллезного эпидермолиза
В настоящее время нет лекарства от кожи бабочки Тем не менее, есть несколько способов сделать состояние более терпимым для тех, кто страдает от это. В принципе, все зависит от тяжести, с которой развилось состояние, и отдаленного прогноза.
Например, небольшие изменения в своих повседневных привычках, такие как ношение более свободной одежды, корректировка диеты или осторожность в домашних делах, достаточны в легких случаях. Лекарства рекомендуются только в умеренных и тяжелых случаях, особенно если необходимо лечить раны, которые могут перерасти в инфекцию и вызвать боль.
Ученые изучают альтернативные варианты лечения в будущем, такие как белковая заместительная терапия и трансплантация костного мозга. Некоторым пациентам требуется хирургическое вмешательство для расширения пищевода, восстановления подвижности, пересадки кожи, а иногда даже кормления через зонд. Они также должны научиться правильно лечить и перевязывать раны
Хотя на данный момент варианты ограничены, ученые надеются, что через несколько десятилетий появятся альтернативные методы лечения, которые уменьшат симптомы и прогрессирование заболевания.
Тем временем рекомендуется обратиться за медицинской помощью, если вы заметите какие-либо симптомы, чтобы вы могли получить соответствующее лечение, в зависимости от интенсивности и типа вашего варианта.