Легочный лангергансоклеточный гистиоцитоз (PLCH) - редкое интерстициальное заболевание легких, которое обычно развивается у курильщиков молодого возраста. Он также известен как эозинофильная гранулема легкого, легочный гранулематоз из клеток Лангерганса и легочный гистиоцитоз X.
Клетки Лангерганса представляют собой тип иммунных клеток, которые обычно уничтожают чужеродные вещества для защиты организма. При ПЛКГ аномальная инфильтрация клеток Лангерганса постепенно разрушает верхушки ветвей дыхательных путей легких (дистальные бронхиолы). Сначала образуются кисты (мешочки, заполненные жидкостью или воздухом), а затем гранулемы (массы воспаленной ткани).
PLCH может привести к симптомам хронического сухого кашля, боли в груди, одышке и непереносимости физической нагрузки, хотя до четверти людей вообще не проявляют никаких симптомов. Причина PLCH неизвестна.
Признаки и симптомы легочного лангергансоклеточного гистиоцитоза
PLCH чаще всего проявляется комплексом симптомов, включая сухой кашель, утомляемость, боль в груди при дыхании (плевральная боль в груди) и одышку. Но у некоторых людей может не быть никаких симптомов, и они могут узнать, что у них есть PLCH, только после рентгенографии грудной клетки по какой-то другой причине.
Следующие симптомы также могут быть связаны с PLCH:
- Спадение легкого (пневмоторакс): В 15-30% случаев происходит коллапс легкого, что приводит к диагнозу ЛКГ, возникающий при течении ЛКГ в 30-45% случаев
- Лихорадка
- Потливость
- Необъяснимая потеря веса
- Поражения кожи
- Поражения костей
Причины
Точная причина PLCH остается загадкой, но чаще встречается у курильщиков или курильщиков в анамнезе. До 95% людей с PLCH курят табак.
Некоторые теории указывают на вирусную инфекцию или воздействие антигенов, повреждающих легкие (вещества, которые могут вызвать аллергическую реакцию) в качестве возможных причин PLCH. Но эти теории не могут объяснить, почему одни люди заболевают этой болезнью, а другие нет.
Неизвестно, является ли PLCH разновидностью рака или ракоподобным заболеванием. Исследования показывают, что это состояние может иметь неопластическую природу (при котором клетки делятся и растут с аномально высокой скоростью) - по крайней мере, у части людей. Это связано с наличием большого количества мутированных клеток (включая мутацию гена BRAF V600E).
Диагноз
Легочный лангергансоклеточный гистиоцитоз подозревается на основании анамнеза и рентгенографии грудной клетки. Это подтверждается компьютерной томографией высокого разрешения (КТ) и бронхоскопией (процесс, при котором узкая трубка с камерой вводится через рот в дыхательные пути легких) с биопсией (которая влечет за собой взятие образца ткани для исследования в лаборатории) и бронхоальвеолярный лаваж (предполагающий введение и отсасывание стерильной воды для исследования в лаборатории).
Для диагностики PLCH могут использоваться следующие инструменты визуализации и тесты:
- Рентген грудной клетки (CXR): Рентген грудной клетки - это быстрый и широко доступный инструмент визуализации, который может помочь обнаружить наличие инфильтратов, таких как гранулемы из клеток Лангерганса., в легком. Кроме того, рентгенограмма может показать кистозные изменения в средней и верхней долях, увеличение объема легких и пневмоторакс (коллапс легкого).
- Компьютерная томография высокого разрешения (КТВР): Эта визуализация позволяет обнаружить комбинацию узелков и кист, образующих звездообразную структуру, преимущественно в верхних отделах легких. Биопсия (которая состоит из взятия образца для анализа в лаборатории) этих поражений может обнаружить гранулемы из клеток Лангерганса, обеспечивая окончательный диагноз PLCH.
- Исследования функции легких (PFT): Функциональные испытания легких могут дать вашему лечащему врачу представление о способности легких достигать своего максимального объема, диффузионной способности (DLCO) и объеме емкость,
- Бронхоскопия с биопсией и бронхоальвеолярным лаважем: они используются в сочетании с HRCT для подтверждения диагноза PLCH. Присутствие воспалительных клеток в бронхоальвеолярном лаваже и воспалительных клеток (эозинофилов) плюс клетки Лангергана в биопсии являются диагностическими признаками заболевания.
Прогноз
Европейское исследование PLCH у взрослых показало, что пятилетняя выживаемость составляет 94%, а 10-летняя выживаемость - 93%. Исследование выявило худшие результаты у людей с хронической дыхательной недостаточностью или легочной гипертензией (давление в легочной артерии выше нормы).
Национальный институт рака отмечает, что благоприятные прогностические факторы для PLCH у взрослых включают наличие минимальных симптомов, отказ от курения и трансплантацию легких. К неблагоприятным прогностическим факторам относятся измененная функция легких, возраст старше 26 лет и курение.
Исследователям еще предстоит выяснить, почему люди имеют широкий спектр клинических проявлений. У одних людей болезнь прогрессирует быстро, у других - в более легкой форме.
Лечение
PLCH крайне непредсказуем, у некоторых людей наблюдается стабильное заболевание, которое может даже пройти после отказа от курения. Напротив, у других развивается хроническое прогрессирующее заболевание легких, которое может продолжать повреждать легкие даже после успешного прекращения курения.
В настоящее время не существует стандарта лечения PLCH, хотя кортикостероиды могут помочь справиться с вашими симптомами. Химиотерапия была изучена, потому что она может лечить лангергансоклеточный гистиоцитоз у детей, хотя она не имела большого успеха при PLCH у взрослых.
Таргетическая терапия у людей с мутациями BRAF продолжает изучаться. К ним относятся ингибиторы BRAF Зелбораф (вемурафениб) и Тафинлар (дабрафениб).
В наиболее тяжелых случаях может потребоваться трансплантация легких.
Обзор
Легочный лангергансоклеточный гистиоцитоз - это заболевание легких, которое возникает в основном у молодых курильщиков. Сначала он может не иметь симптомов и проявляться случайно при рентгенографии грудной клетки или после того, как он вызвал коллапс легкого. Симптомы могут включать сухой кашель, утомляемость, боль в груди при дыхании и одышку.
Причина неясна, но курение является основным фактором риска. Это может быть связано с генетическими мутациями в клетках Лангерганса.
Лечение включает отказ от курения, а кортикостероиды могут помочь справиться с симптомами. Заболевание может прогрессировать, нарушая функцию легких и качество жизни и приводя к гибели людей. Продолжение курения связано с худшими исходами, включая прогрессирование заболевания.
Слово из Веривелла
ЛКГ - загадочное заболевание, которое без лечения может быстро ухудшиться, но поскольку симптомы ЛКГ схожи с симптомами многих других состояний, поставить своевременный диагноз часто бывает сложно. Если вы курите в настоящее время или в прошлом и у вас появились какие-либо из вышеупомянутых симптомов, вам следует обратиться к врачу.
Курение является основным триггером PLCH и способствует многим другим заболеваниям легких. Бросить курить непросто, но у медицинских работников есть инструменты, которые помогут вам составить план успешного отказа от курения.
Часто задаваемые вопросы
- Гистиоцитоз из клеток Лангерганса опасен для жизни?
PLCH часто наступает после прекращения курения, но продолжение курения может привести к опасным для жизни осложнениям, таким как легочная гипертензия, гипоксемия (низкое содержание кислорода в крови) и дыхательная недостаточность.
- Насколько распространен легочный лангергансоклеточный гистиоцитоз?
PLCH встречается относительно редко, с предполагаемой распространенностью от 1 до 2 случаев на миллион человек. Исследования отмечают, что его распространенность может быть недооценена, составляя почти 5% всех случаев диффузных заболеваний легких у взрослых.
- Какова выживаемость PLCH?
Показатель выживаемости, обнаруженный в продолжающемся проспективном исследовании, составляет 93% через 10 лет после постановки диагноза. Но это состояние очень изменчиво, и люди, которые продолжают курить, имеют плохую функцию легких и старше на момент постановки диагноза, имеют худший прогноз.