Псевдомиксома брюшины (ПМП) представляет собой редкий и индолентный (медленно растущий) тип рака брюшной полости. Ежегодно около двух человек на миллион получают диагноз ПМП.
ПМП вызывает накопление секретирующих слизь (муцинозных) опухолевых клеток в слизистой оболочке брюшной полости (брюшины) и таза. Муцинозные опухолевые клетки вырабатывают слизь (муцин), имеющую желеобразную консистенцию.
Опухолевые клетки ПМП могут распространяться по брюшной полости и тазу. Они также могут поражать яичники (органы, производящие яйцеклетки).
В отличие от других видов рака, ПМП обычно не распространяется на отдаленные участки тела.
В этой статье обсуждаются типы, симптомы, причины, диагностика и другие факторы, связанные с лечением ПМП.
Живот расположен между грудной клеткой и тазом. Он содержит все органы, необходимые для пищеварения, включая желудок, толстый и тонкий кишечник, печень, поджелудочную железу и желчный пузырь. Эти органы покрыты перитонеальной жидкостью, поэтому они могут скользить друг относительно друга без трения.
В брюшной полости также находятся селезенка и почки. Кровеносные сосуды, включая аорту, проходят через эту область тела.
В этой статье обсуждаются все аспекты ПМП, включая причины, лечение, диагностику и прогноз.
Типы псевдомиксомы брюшины
Существуют три классификации или стадии ПМП. Эти стадии определяются количеством муцинозных опухолевых клеток в муцине и тем, как они выглядят под микроскопом:
- Муцинозная карцинома брюшины низкой степени злокачественности (MCP-1): Опухолевые клетки низкой степени злокачественности, которые медленно растут и распространяются
- Муцинозная карцинома брюшины высокой степени злокачественности (MCP-2): Агрессивные опухолевые клетки высокой степени злокачественности, которые распространяются быстрее, чем опухолевые клетки низкой степени злокачественности
- Муцинозная карцинома высокой степени злокачественности с перстневидными клетками (MCP-3): Опухолевые клетки высокой степени злокачественности, содержащие перстневидные клетки. Клетки перстнеобразного кольца заполнены муцином. Муцин смещает ядро клетки, придавая ей кольцеобразный вид.
Псевдомиксома брюшины Симптомы
ПМП развивается медленно, поэтому симптомы могут отсутствовать в течение длительного времени. По мере прогрессирования заболевания муцин в брюшной полости становится обильным. Это вызывает увеличение живота, наиболее распространенный ранний симптом этого заболевания. Вы также можете почувствовать давление или дискомфорт в животе.
Паховые грыжи - распространенный симптом у людей с яичками. Паховая грыжа возникает из-за выпячивания части кишечника через слабый участок брюшной стенки, около паха.
Аномально большие яичники, вызванные быстрорастущей муцинозной опухолью в ткани яичника, часто встречаются у людей с яичниками.
Причины псевдомиксомы брюшины
Рак аппендикса является наиболее частой причиной ПМП. Нет никаких известных генетических факторов риска или экологических причин для этого заболевания.
ПМП возникает, когда полипоподобный рост в аппендиксе проталкивается в брюшину через брюшную стенку. Этот рост называется аппендикулярным муцинозным новообразованием низкой степени злокачественности (ЛАМН).
Муцинозные опухолевые клетки из червеобразного отростка медленно мигрируют по брюшине и органам брюшной полости, где они прикрепляются и выделяют муцин (слизь). Опухолевые клетки могут также инфильтрировать органы малого таза. Опухолевые клетки могут прикрепляться к одному или обоим яичникам, если они есть.
Диагноз
Из-за медленного роста ПМП часто подозревают во время обследования или лечения другого заболевания. Если у вас есть симптомы, ваш лечащий врач проведет медицинский осмотр и несколько тестов для подтверждения диагноза. Тесты включают:
- Биопсия: биопсия необходима для исключения других заболеваний и постановки окончательного диагноза ПМП. Брюшная ткань будет удалена и исследована под микроскопом в лаборатории. В зависимости от ваших симптомов вам может быть проведена тонкоигольная аспирационная биопсия под местной анестезией или лапароскопическая биопсия (хирургия замочной скважины) под общей анестезией.
- Визуализирующие тесты: Визуализирующие тесты позволяют вашему лечащему врачу осмотреть ваши внутренние органы. Они полезны для постановки диагноза и определения распространения болезни. Визуализирующие тесты для ПМП включают компьютерную томографию (КТ), тесты магнитно-резонансной томографии (МРТ) и УЗИ. Людям с яичниками может быть выполнено внутреннее трансвагинальное УЗИ для поиска признаков ПМП в яичниках.
- Анализы крови: Анализы крови проводятся для проверки повышенного уровня онкомаркеров. Карциноэмбриональный антиген (СЕА) является онкомаркером, ассоциированным с раком желудочно-кишечного тракта. СА-125 является онкомаркером, который указывает на продукцию муцина. CA 19-1 представляет собой белок, продуцируемый раковыми клетками PMP и другими раковыми клетками брюшной полости.
Лечение
Лечение ПМП проводится для искоренения или замедления прогрессирования заболевания. Они также используются для облегчения симптомов. Степень распространения и ваше общее состояние здоровья будут учитываться при разработке плана лечения.
Если болезнь не вызывает симптомов, ваш лечащий врач порекомендуетвыжидательную тактику. В течение этого времени вы будете находиться под наблюдением на предмет роста или распространения опухоли.
Наиболее распространенной и агрессивной формой лечения являетсяциторедуктивная хирургия и гипертермическая внутрибрюшинная химиотерапия (HIPEC) Циторедуктивная хирургия удаляет муцин и муцинозные опухоли из брюшной полости и таза. Исходная аппендикулярная опухоль также будет удалена. В некоторых случаях органы брюшной полости могут быть удалены.
Эта операция может длиться 10 часов и более. После операции, пока вы все еще находитесь под наркозом, вам в брюшную полость будет введена нагретая жидкость для химиотерапии, чтобы убить все оставшиеся раковые клетки. Эта часть процедуры называется гипертермической внутрибрюшинной химиотерапией. HIPEC может быть повторен несколько раз в течение следующих нескольких дней.
Если вам не показана циторедуктивная хирургия, может быть рекомендованаоперация по уменьшению объема с HIPEC или без нее. Операция по уменьшению объема удаляет муцин и раковые клетки PMP. Это полезно для уменьшения распространения и облегчения симптомов.
Если вам не показана ни одна из операций, вам может быть рекомендованахимиотерапия. Химиотерапия полезна для замедления или остановки распространения рака и облегчения симптомов.
Прогноз
Поскольку ПМП развивается медленно, у вас может быть много лет без симптомов, прежде чем вам потребуется лечение. После лечения ПМП излечивается примерно у 65% пациентов. Ваш прогноз во многом будет определяться степенью распространения болезни и вашей способностью пройти агрессивное лечение.
Преодоление
Узнать, что у вас редкий вид рака, может быть неприятно. Лечение ПМП может быть физически и умственно сложным, что еще больше затрудняет его преодоление. Как и во многих других вещах в жизни, ваше путешествие может быть проще, если вы обратитесь за поддержкой к другим.
Не существует универсальной стратегии для получения необходимой помощи. Возможно, вы сможете получить поддержку от близких и друзей. Или вам может быть полезно обратиться к терапевту, который специализируется на потребностях людей, живущих с раком. Если вы зарегистрированы на Facebook, вы можете присоединиться к нескольким группам поддержки PMP.
Справиться с любым типом рака также легче, если вы будете заботиться о себе. Средства от беспокойства варьируются от человека к человеку, но могут включать в себя упражнения, медитацию и йогу. Употребление здоровой пищи и участие в мероприятиях, которые вам нравятся, также полезны.
Обзор
Псевдомиксома брюшины - это редкая форма рака брюшной полости, которая обычно возникает в аппендиксе. ПМП характеризуется обильным производством муцина муцинозными раковыми клетками в брюшной полости и тазу. Лечение ПМП может быть агрессивным, но показатель излечения составляет около 65%.
Слово из Веривелла
ПМП часто излечим. Поскольку это настолько редкое явление, скринингового теста на это состояние не существует. Если у вас есть симптомы ПМП, поговорите со своим лечащим врачом о тестах, которые могут подтвердить или исключить диагноз.
Если у вас есть PMP, вы не одиноки. Создание системы поддержки других людей с ПМП или другими видами рака может помочь вам найти силы и вдохновение, необходимые для преодоления.