Реже встречающийся тип рассеянного склероза, диагностика которого может занять больше времени
Диагностика первично-прогрессирующего рассеянного склероза (ППРС) сопряжена с особыми трудностями, поскольку люди с ППРС имеют медленную постепенную потерю функции в течение месяцев или лет. Это отличается от рецидивирующе-ремиттирующего рассеянного склероза, при котором у человека может восстановиться неврологическая функция после рецидива.
Различия между этими двумя типами рассеянного склероза отчасти связаны с их уникальной биологией.
Исследования показывают, что рецидивирующе-ремиттирующий рассеянный склероз представляет собой воспалительный процесс (иммунная система атакует нервные волокна), тогда как первично-прогрессирующий рассеянный склероз представляет собой более дегенеративный процесс, при котором нервные волокна медленно изнашиваются. Почему у одного человека развивается ППРС, а не рецидивирующе-ремиттирующий рассеянный склероз, неясно, но эксперты полагают, что определенную роль могут играть гены, хотя научных доказательств, подтверждающих это, все еще недостаточно.
Диагностика первичного прогрессирующего рассеянного склероза
Определенный ППРС может быть диагностирован при соблюдении следующих условий:
- У человека как минимум один год задокументировано клиническое прогрессирование (что означает ухудшение его или ее симптомов рассеянного склероза).
- По крайней мере, два из следующих:МРТ-поражение головного мозга, типичное для рассеянного склероза
- Два или более поражений РС в спинном мозге
- Положительный результат люмбальной пункции, означающий наличие либо олигоклональных полос, либо повышенного уровня антител IgG (эти белки указывают на наличие воспаления в организме)
Большинство людей с ППРС начинают с симптома постепенного нарастания затруднений при ходьбе, известного как «прогрессирующий спастический парапарез».
Однако у других людей наблюдается так называемый «мозжечковый синдром», который характеризуется выраженной атаксией и проблемами с равновесием. Независимо от того, какие это симптомы, необходимо показать, что прогрессирование было устойчивым в течение более года, без рецидивов, чтобы диагностировать ППРС.
МРТ в диагностике ППРС
Диагноз рассеянного склероза требует диссеминации (ухудшения) симптомов и поражений в пространстве и времени. О «распространении во времени» заботится ухудшение симптомов в течение как минимум одного года (как обсуждалось выше). Сканирование МРТ используется для определения «распространения поражений в пространстве».
Тем не менее, использование МРТ для диагностики ППРС имеет свои проблемы. Одна из основных проблем заключается в том, что результаты МРТ головного мозга людей с ППРС могут быть более «тонкими», чем у людей с РРРС, с гораздо меньшим количеством гадолиний-усиливающих (активных) поражений..
Однако МРТ спинного мозга у людей с ППРС обычно показывает атрофию. Поскольку при ППРС сильно поражается спинной мозг, у людей, как правило, возникают проблемы с ходьбой, а также дисфункция мочевого пузыря и кишечника.
Люмбальная пункция в диагностике ППРС
Люмбальная пункция, также известная как спинномозговая пункция, может быть очень полезной для постановки диагноза ППРС и исключения других состояний.
Для подтверждения диагноза ППРС важны два вывода:
- Наличие олигоклональных полос: Это означает, что при анализе спинномозговой жидкости обнаруживаются «полосы» определенных белков (иммуноглобулинов). Доказательства наличия олигоклональных полос в спинномозговой жидкости можно увидеть более чем у 90 процентов людей с РС, но их можно найти и при других заболеваниях.
- Интратекальное производство антител IgG: Это означает, что IgG вырабатывается в компартменте спинномозговой жидкости - это признак наличия реакции иммунной системы.
VEP для подтверждения диагноза PPMS
Зрительный вызванный потенциал - это тест, который включает в себя ношение датчиков ЭЭГ (электроэнцефалограммы) на коже головы при наблюдении за черно-белым клетчатым узором на экране. ЭЭГ измеряет замедление реакции на зрительные события, что указывает на неврологическую дисфункцию. ЗВП также помогают подтвердить диагноз ППРС, особенно когда другие критерии не соблюдаются окончательно.
Прогрессирующе-рецидивирующий рассеянный склероз
Важно отметить, что у некоторых людей, у которых диагностирован ППРС, после постановки диагноза могут возникнуть рецидивы. Как только это начинает происходить, диагноз этого человека меняется на прогрессирующий-рецидивирующий рассеянный склероз (PRMS).
Однако каждый человек с PRMS начинает с диагноза PPMS. Прогрессивно-рецидивирующий рассеянный склероз - самая редкая форма рассеянного склероза, которой страдают только 5 процентов людей с рассеянным склерозом. Следует отметить, что в этой более современной классификации отказались от предыдущей классификации ПМС (прогрессирующий рецидив).
Слово из Веривелла
В конце концов, многие неврологические заболевания имитируют рассеянный склероз, поэтому большая часть бремени диагностики любого типа рассеянного склероза устраняет возможность того, что это может быть что-то другое. Другие заболевания, которые необходимо исключить, включают: дефицит витамина B12, болезнь Лайма, компрессию спинного мозга, нейросифилис или заболевание двигательных нейронов, и это лишь некоторые из них.
Вот почему важно обратиться к врачу для постановки правильного диагноза, если вы испытываете неврологические симптомы. Хотя процесс диагностики может быть утомительным, оставайтесь терпеливыми и проявляйте инициативу в своем медицинском обслуживании.