Кистозные заболевания легких развиваются, когда в легких образуются мешочки, заполненные жидкостью или воздухом (кисты), иногда вызывающие боль. Есть несколько состояний, которые подпадают под более широкую категорию кистозных заболеваний легких, включая лимфангиолейомиоматоз (известный как LAM), легочный лангергансоклеточный гистиоцитоз (PLCH), лимфоидную интерстициальную пневмонию (LIP) и синдром Бирта-Хогга-Дюбе (BHD).
В этой статье обсуждаются виды кистозных заболеваний легких и варианты лечения этих заболеваний.
Что вызывает легочные кисты?
Существует несколько типов заболеваний легких, которые вызывают легочные кисты, также известные как легочные кисты. Одной из наиболее распространенных причин развития кист легких является попадание воздуха в легкие.
Другие распространенные причины легочных кист включают:
- Ограничение притока крови к легким
- Ремоделирование легочной ткани, вызванное определенными белками и ферментами в организме
- Генетические мутации
- Курение
- Инфекции
- Проблемы с функциями иммунной системы
- Опухолевые образования
Типы кистозной болезни легких
Есть четыре основных типа кистозных заболеваний легких.
Лимфангиолейомиоматоз (ЛАМ)
LAM - это редкий тип кистозной болезни легких, которая может поражать легкие, почки и лимфатическую систему. Группа, наиболее подверженная ЛАМ, - женщины детородного возраста.
LAM развивается из-за того, что клетки, имитирующие мышцы, начинают бесконтрольно расти в легких, почках и лимфатических узлах. LAM может передаваться через семьи с генетическим заболеванием, известным как комплекс туберозного склероза (TSC).
Основные симптомы, связанные с ЛАМ, включают:
- Усталость или усталость
- Хронический кашель
- Одышка
Осложнения ЛАМ
В некоторых более тяжелых случаях ЛАМ может привести к коллапсу легкого. В этом случае требуется неотложная медицинская помощь.
Легочный лангергансоклеточный гистиоцитоз (PLCH)
Хотя точная причина PLCH не совсем понятна, она может быть вызвана курением сигарет. Курение связано с PLCH, потому что сигаретный дым обладает способностью активировать определенные клетки, известные как клетки Лангерганса.
В нормальных условиях эти клетки помогают регулировать иммунную функцию. При PLCH эти клетки активируются в легких, когда они не нужны, и вызывают изменения в структуре легких, которые приводят к развитию кисты.
Этот тип кистозной болезни легких, как правило, поражает взрослых в возрасте до 40 лет. Симптомы включают:
- Одышка
- Похудение, которое нельзя объяснить ничем другим
- Лихорадка
- Кашель
- Кожная сыпь
- Поражения костей
- Коллапс легкого
Можете ли вы получить PLCH, если не курите?
У некурящих редко возможно развитие PLCH. На курильщиков приходится 90-100% случаев.
Синдром Берта-Хогга-Дюбе (BHD)
BHD - это тип кистозной болезни легких, которая может поражать легкие и кожу. Это редкое заболевание также может увеличить риск развития определенных типов опухолей в течение жизни человека.
БГД обычно впервые развивается в возрасте от 20 до 40 лет. Наиболее частым симптомом являются небольшие доброкачественные опухоли, образующиеся на лице, шее и верхней части грудной клетки. Затем опухоли начинают расти и размножаться, вызывая повышенный риск коллапса легких и опухолей почек.
Заболевание вызвано мутациями в гене определенного типа, известном как ген FLCN. FLCN - это ген, который предоставляет информацию, необходимую для создания фолликулина, типа белка, который, как считается, подавляет образование опухолей в организме.
Насколько распространен BHD?
Точное число людей, страдающих BHD, неизвестно, но этот синдром невероятно редок. Согласно задокументированной медицинской литературе, пострадало всего около 600 семей.
Лимфоидная интерстициальная пневмония (ЛИП)
Лимфоидная интерстициальная пневмония (ЛИП) - это форма заболевания легких, которая обычно поражает взрослых в возрасте от 40 до 70 лет.
Хотя это состояние может развиться без основного заболевания, оно наиболее заметно связано со следующим:
- Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ)
- Ревматоидный артрит
- Системная красная волчанка
- Синдром Шегрена
Помимо кист легкого, которые возникают в обоих легких, другие симптомы, которые могут развиться, включают:
- Одышка
- Лихорадка
- Похудение, не связанное ни с чем другим
- Кашель
- Коллапс легкого
Диагноз
Диагностика кистозной болезни легких может быть сложной, поскольку существует много типов заболеваний и различных причин. Как правило, диагностический процесс включает в себя сбор истории болезни и симптомов, а также определенную информацию об образе жизни.
Некоторые обследования, которые могут проводиться для диагностики кистозной болезни легких, включают:
- Компьютерная томография (КТ): Компьютерная томография - это тип рентгенологического исследования, которое можно использовать для определения места скопления кист легких.
- Биопсия легких: Биопсия легких требует взятия образца ткани для исследования в лаборатории. Обычно они являются последующим тестом, если правильный диагноз не может быть поставлен только с помощью КТ.
- Микроскопическое окрашивание гематоксилин-эозином: в этом типе исследования используется специальный краситель, помогающий определить форму и структуру кист в легких.
- Анализ крови: В некоторых случаях определенные маркеры в крови могут помочь определить, есть ли у человека кистозная болезнь легких, поэтому также будут взяты анализы крови.
Лечение
Лечение кистозной болезни легких зависит от основной причины. Лечение каждого типа кистозной болезни легких включает:
- LAM: Лекарства, предназначенные для контроля роста клеток LAM, такие устройства, как бронходилататоры, которые помогают человеку лучше дышать, и оксигенотерапия могут использоваться как часть лечения LAM.. Однако для лечения болезни может потребоваться пересадка легкого.
- PLCH: Первое руководство по лечению, данное людям с PLCH, - бросить курить. Как правило, легкие могут восстановиться после PLCH, если человек делает это быстро. Другие методы лечения включают кортикостероиды для уменьшения воспаления и некоторые лекарства от рака, хотя они не всегда эффективны. Трансплантация легких также может рассматриваться в более тяжелых случаях.
- BHD: Для BHD не существует типичного варианта лечения из-за его редкости. Как правило, опухолевые образования на коже могут быть удалены, а при поражении легких может быть проведена операция по устранению скопления жидкости в легких.
- LIP: В настоящее время не существует варианта лечения, подходящего для всех с LIP. Возможные варианты могут включать кортикостероиды или иммунодепрессанты, хотя лечение будет во многом зависеть от основной причины.
Прогноз при кистозной болезни легких
Прогноз для человека с кистозной болезнью легких во многом зависит от типа и причины. Для многих людей ремиссия возможна при правильном лечении, в то время как другие могут выздороветь только после пересадки легких.
Когда обратиться к поставщику медицинских услуг
Существует несколько вариантов скрининга для людей, которые могут быть подвержены более высокому риску развития кистозной болезни легких из-за генетических факторов. Если это так, вам следует обратиться к своему лечащему врачу по поводу регулярных обследований органов грудной клетки, чтобы вы могли обнаружить любые кисты, которые развиваются на ранних стадиях.
Независимо от того, есть ли у вас наследственный или генетический компонент, вам следует обратиться к врачу, если вы испытываете какие-либо симптомы кистозной болезни легких, такие как одышка, новый или хронический кашель и потеря веса, которая не t привязан к новым изменениям образа жизни.
Обзор
Кистозные заболевания легких возникают при образовании кист в легких. Существуют различные типы кистозных заболеваний легких, каждый из которых имеет свои причины и симптомы. Эти состояния включают лимфангиолейомиоматоз, легочный лангергансоклеточный гистиоцитоз, лимфоидную интерстициальную пневмонию и синдром Бирта-Хогга-Дюбе. Хотя эти типы заболеваний встречаются редко, они могут привести к серьезным осложнениям, таким как коллапс легкого.
Если вы испытываете какие-либо симптомы, такие как одышка или необъяснимая потеря веса, обратитесь к своему лечащему врачу. Ваш врач назначит анализы, чтобы определить, есть ли кисты в ваших легких и какова может быть причина симптомов. Несмотря на то, что для каждого типа существуют действенные методы лечения, наиболее эффективным является пересадка легких.
Слово из Веривелла
Кистозные заболевания легких часто могут оставаться незамеченными, поскольку они не всегда проявляются симптомами, а в некоторых случаях симптомы могут показаться не связанными со здоровьем легких. Если вы считаете, что подвержены повышенному риску возникновения проблем с легкими, попросите своего поставщика медицинских услуг регулярно проходить обследование органов грудной клетки. Заболевание кистозной болезнью легких может помочь вам избежать более серьезных осложнений.
Часто задаваемые вопросы
- Может ли COVID-19 вызывать легочные кисты?
COVID-19 связан с различными долгосрочными последствиями для здоровья. Хотя это редко, у некоторых людей, заразившихся вирусной инфекцией SARS-CoV-2, которая приводит к COVID-19, развились легочные кисты. Необходимы дополнительные исследования, чтобы увидеть, как часто и насколько серьезны кисты после болезни COVID-19.
- Какие заболевания легких наиболее распространены?
Кистозные заболевания легких обычно встречаются редко и не попадают в категорию распространенных заболеваний легких. Тем не менее, некоторые из наиболее распространенных заболеваний легких включают:
- Астма
- Коллапс легкого (возникающий как осложнение кистозной болезни легких)
- ХОБЛ
- Рак легких
- Пневмония
- Отек легких
- Закупорка легочных артерий
- Как узнать, есть ли у вас киста на груди?
Определить, есть ли у вас киста в груди, может быть невероятно сложно, но есть некоторые контрольные признаки, которые могут побудить вас пройти сканирование грудной клетки. Эти знаки могут включать:
- Одышка
- Похудение
- Лихорадка
- Большая и гладкая шишка на груди
- Каковы первые симптомы заболеваний легких?
Есть несколько признаков заболевания легких, на которые следует обратить внимание, в том числе:
- Одышка
- Хронический кашель
- Хроническое выделение слизи или мокроты
- Хрипы
- Кашляет кровью
- Боль в груди, которая не проходит