Раковые заболевания - нейроэндокринные новообразования

Нейроэндокринные новообразования

Нейроэндокринные новообразования (НЭН) - это группа редких видов рака, которые могут развиваться в разных органах, особенно в желудочно-кишечном тракте. Некоторые из них доброкачественные и медленно растут, но также могут образовывать метастазы. По данным German NET Register, около пяти из 100 000 человек ежегодно заболевают нейроэндокринной неоплазией, и эта тенденция усиливается.

В основном есть две широкие группы нейроэндокринных новообразований (NEN). Функционально активные NEN все чаще выделяют определенные гормоны - симптомы зависят от того, какие гормоны задействованы. Функционально неактивные NEN обычно не выделяют никаких гормонов и поэтому дольше остаются незамеченными.

навигация

• продолжить чтение
• больше по теме
• Советы, загрузки и инструменты
• Нейроэндокринные новообразования - что это?
• Какие симптомы могут возникать при нейроэндокринных новообразованиях?
• Как ставится диагноз?
• Как лечится нейроэндокринная неоплазия?
• Кого я могу спросить?
• Как будут покрываться расходы?

Нейроэндокринные новообразования - что это?

Нейроэндокринные новообразования развиваются из стволовых клеток определенной эмбриональной структуры (мезодермы) и могут быть окрашены специальными маркерами (хромогранином А и синаптофизином). Они могут быть как доброкачественными, так и злокачественными и возникать в разных частях тела, особенно:

• Желудок,
• Кишечник,
• Поджелудочная железа,
• Легкое,
• Тимус,
• Сундук
• Почка,
• Предстательная железа,
• Печень.

Нейроэндокринные новообразования в желудке, кишечнике и поджелудочной железе также обобщаются как гастроэнтеропанкреатические NEN (GEP-NEN). В Австрии ежегодно заболевают около 2,5 на 100 000 мужчин и 2,4 на 100 000 женщин, что соответствует 290 новым пациентам в год.

NEN - это опухоли, расположенные под слизистой оболочкой, которые могут расти там, где присутствуют нейроэндокринные клетки, то есть клетки, вырабатывающие определенные гормоны. Метастазы, которые развиваются в ходе болезни, часто больше, чем исходная опухоль.

Классификация

Нейроэндокринные новообразования делятся на «нейроэндокринные опухоли» (NET) и «нейроэндокринные карциномы» (NEC), с одной стороны, и на три класса, с другой: NET G1, NET G2, NET G3 и NEC G3, при этом скорость деления клеток увеличивается от G1 до G3. Эта классификация («градация») основана на поведении роста (пролиферации) и биологии (степени дифференцировки, активности деления клеток) опухолей (ВОЗ, 2017):

• NET G1: хорошо дифференцированы (то есть показывают высокую степень соответствия ткани происхождения) и медленно растут (низкая скорость деления клеток: менее трех процентов).
• NET G2: хорошо дифференцируются, но растут быстрее (более высокая скорость деления клеток: от трех до 20 процентов).
• NET G3: хорошо дифференцированы, но демонстрируют очень быстрый рост (высокая скорость деления клеток: более 20 процентов).
• NEC G3: плохо дифференцированы, показывают очень быстрый рост и почти всегда имеют плохой прогноз.

Кроме того, NEN, которые происходят из области желудочно-кишечного тракта или поджелудочной железы, также могут быть оценены с использованием классификации TNM (стадия). Это основано на методах визуализации (УЗИ, КТ, МРТ, ПЭТ, эндоскопия и эндоскопическое УЗИ) или на оперативных данных и описывает размер первичной опухоли и наличие лимфатических узлов и отдаленных метастазов (в основном в печень). Степень и стадия имеют большое значение для выбора терапии и прогноза.

Особые свойства нейроэндокринных новообразований

Первичные опухоли размером менее двух сантиметров часто еще не метастазируют. При более крупных первичных опухолях вероятность дальнейшего прогрессирования заболевания выше. Только определенные формы в двенадцатиперстной кишке или тонком кишечнике могут быть связаны с метастазами в лимфатические узлы или печень даже размером в несколько миллиметров.

NEN может быть функционально неактивным или активным, то есть выделять гормоны. Какие гормоны задействованы, зависит от ткани, из которой возникает опухоль.

Сети обычно растут медленно и имеют лучший прогноз, чем быстрорастущие (железистые) карциномы. Медленный рост объясняет, почему многие NET не реагируют или недостаточно реагируют на химиотерапию.

Какие симптомы могут возникать при нейроэндокринных новообразованиях?

В отличие от большинства новообразований, симптомы могут возникать не только из-за смещения здоровых тканей, но и из-за их перепроизводства гормонов. Функционально активные NEN обычно вызывают симптомы раньше, чем функционально неактивные NEN.

Функционально активный NEN: симптомы являются результатом неконтролируемого выброса гормонов, которые образуются в первичной опухоли или ее метастазах. Соответственно, возможные жалобы различны, как показывают два примера:

• При так называемой инсулиноме, НЭН из поджелудочной железы, симптомы гипогликемии возникают в результате увеличения выработки инсулина, которые улучшаются после поступления глюкозы.
• При так называемой гастриноме все больше образуется гормон гастрин, который стимулирует выработку желудочной кислоты. Язвы желудочно-кишечного тракта и водянистая диарея могут возникать в результате повышенной секреции кислоты.

Функционально неактивные NEN также могут вырабатывать гормоны, но не выделять их, либо высвобожденные гормоны или белки не вызывают никаких симптомов. Поэтому они часто обнаруживаются случайно, например, в контексте тестов, которые проводятся при других жалобах, или во время профилактического медицинского осмотра. Тем не менее, они могут вызывать симптомы по мере роста и из-за своего размера влиять на окружающие структуры. Например, они могут сжимать тонкий кишечник и вызывать дискомфорт в животе или непроходимость кишечника.

Как ставится диагноз?

При наличии соответствующего подозрения определяется, какая это первичная опухоль и в какой стадии находится. При функционально активных опухолях в зависимости от симптомов проводят определенные обследования, особенно:

• Биохимическая диагностика: например, тест натощак при подозрении на инсулиному, свидетельство чрезмерной секреции кислоты при гастриноме.
• Локализация и распространение опухоли: особенно УЗИ, эндоскопические исследования, КТ с контрастным веществом, МРТ, ПЭТ (с использованием радиоактивного индикатора ⁶⁸ Галлий), сцинтиграфия рецепторов соматостатина (все реже).
• Гистология: тип неоплазии можно определить с помощью хирургического образца или образца ткани. Для этого используются специальные красители с нейроэндокринными маркерами синаптофизин и хромогранин А. Для детальной оценки опухоли можно использовать градацию и стадирование. Это очень важно для выбора терапии.

В случае функционально неактивных опухолей диагноз часто ставится случайно во время других обследований или только тогда, когда опухоль вызывает проблемы из-за своего размера.

Как лечится нейроэндокринная неоплазия?

Спектр лечебных мероприятий широк. Пациентов желательно лечить в специализированных центрах, имеющих опыт работы с этими редкими опухолями.

операция

Хирургическое удаление NEN - единственная процедура, которую можно использовать для лечения пострадавших. В некоторых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство, чтобы уменьшить симптомы или избежать осложнений.

Размер и расположение первичной опухоли и любых метастазов, которые могут присутствовать, являются важными критериями принятия решения о типе вмешательства.

Так называемые местные абляционные меры включают в себя различные процедуры, такие как:

• Радиочастотная абляция или лазерная абляция нескольких небольших метастазов в печени;
• Эмболизация метастазов в печени с добавлением химиотерапевтического агента (ТАСЕ или ТАЕ) или без него;
• Селективная внутренняя лучевая терапия (SIRT): эта терапия ядерной медициной основана на введении небольших сфер, содержащих ⁹⁰ иттрия, в ветви печеночной артерии, расположенные рядом с опухолью.

Медикамент

Используются различные подходы к лекарственной терапии, в частности:

• Биотерапия: служит как для контроля симптомов, так и для подавления роста опухоли. Используются так называемые аналоги соматостатина (особенно октреотид, ланреотид, пасиреотид) и интерферон-альфа. Соматостатин - это эндогенный гормон, который вырабатывается не только в гипоталамусе, но и в пищеварительном тракте. Это подавляет секрецию соседних клеток, а также может замедлить рост опухоли. Интерферон-альфа также может блокировать секрецию гормонов нейроэндокринных опухолей.
• Молекулярно-направленная терапия: это методы лечения, которые взаимодействуют, стимулируют или ингибируют клеточные рецепторы или опосредованные рецепторами внутриклеточные сигнальные каскады. Это вмешивается в рост опухоли. В основном используются сунитиниб, эверолимус или телотристат этипрат.
• Химиотерапия: при G3 и недифференцированных, мелкоклеточных и крупноклеточных нейроэндокринных карциномах в основном используется комбинация этопозид плюс цисплатин (или карбоплатин).

Радиотерапия на основе пептидных рецепторов (PRRT)

Метод основан на сверхэкспрессии рецепторов соматостатина на поверхности большинства нейроэндокринных опухолевых клеток. Аналог соматостатина радиоактивно меченного с лютецием ¹⁷⁷ или иттрий ⁹⁰ захватываются ростом опухоли клетки и ингибирует через внутриклеточное излучение. По сравнению с другими методами лечения PRRT чаще связана с побочными эффектами.

Как осуществляется последующий уход?

Европейское общество нейроэндокринных опухолей (ENETS) рекомендует регулярные осмотры для большинства пострадавших.

Кого я могу спросить?

За пациентами NEN ухаживают врачи из различных медицинских областей или дисциплин, в частности:

• Операция,
• Ядерная медицина,
• Гастроэнтерология,
• Эндокринология,
• Онкология.

Желательно, чтобы лечение проходило в центрах, обладающих высокой квалификацией в этой специальной области.

Как будут покрываться расходы?

Страховые компании принимают на себя все необходимые и соответствующие диагностические и терапевтические меры. Как правило, ваш врач или поликлиника будут оплачивать счета напрямую с вашей медицинской страховой компанией. Однако с некоторыми поставщиками медицинского страхования вам, возможно, придется заплатить франшизу (BVAEB, SVS, SVS, BVAEB).

Однако вы также можете обратиться к врачу по вашему выбору (т. Е. К врачу без договора страхования здоровья) или в частной поликлинике. Для получения дополнительной информации см. Затраты и франшизы.

Когда требуется госпитализация

Иногда для лечения может потребоваться госпитализация. Расходы на больницу оплачиваются. Пациент должен ежедневно вносить вклад в покрытие расходов. Дальнейшее медикаментозное лечение в домашних условиях проводится по назначению врача общей практики или специалиста.

Для получения дополнительной информации см. Сколько стоит пребывание в больнице?