Врожденные пороки сердца: частые формы
Спектр врожденных пороков сердца варьируется от очень простых пороков сердца, которые мало влияют на сердечно-сосудистую систему и иногда даже регрессируют сами по себе, до очень серьезных пороков сердца, которые, если их не лечить, приводят к преждевременной смерти. По данным Венского детского кардиологического центра, наиболее распространенным врожденным пороком сердца является дефект межжелудочковой перегородки с долей около 31 процента. Все остальные формы составляют менее десяти процентов каждая.
Различают три большие группы врожденных пороков сердца в зависимости от того, имеется ли и в каком типе и месте имеется короткозамкнутое соединение (шунт) между телом и малым кровообращением.
навигация
- продолжить чтение
- больше по теме
- Советы, загрузки и инструменты
- Врожденные пороки сердца без шунта
- Врожденные пороки сердца с право-левым шунтом
- Сложные пороки сердца
Врожденные пороки сердца без шунта
В случае врожденных пороков сердца без шунта богатая кислородом и бедная кислородом кровь не смешиваются:
- Стеноз клапана легочной артерии: сужение клапана легочной артерии или выхода из правой основной камеры. В зависимости от степени тяжести возникает повышенная нагрузка на правый желудочек, которому приходится бороться с повышенным сопротивлением выходного отверстия. Это может привести к увеличению и утолщению правого желудочка (гипертрофия правого желудочка). Давление в правой камере может стать выше давления в контуре системы.
- Стеноз аортального клапана: выход сердца в главную артерию тела (аорту) сужен. Это означает, что левый желудочек должен выполнять больше работы, чтобы перекачивать богатую кислородом кровь в организм. В результате сердечная мышца со временем утолщается (гипертрофия слева).
- Коарктация аорты : сужение аорты вскоре после выхода артерий в верхнюю половину тела (перешеек аорты) В основном он нагружает левый желудочек, который должен перекачивать богатую кислородом кровь в восходящую аорту и далее в дугу аорты. Заводь перед сужением приводит к повышению артериального давления в верхней половине тела. С другой стороны, после сужения возникает пониженное давление, особенно в ногах.
Врожденные пороки сердца с право-левым шунтом
Обратный поток богатой кислородом крови образуется от левого сердца к правому, то есть от тела к малому кругу кровообращения. Тем самым правая половина сердца подвергается все большему стрессу. К порокам сердца с правосторонним шунтом относятся:
Дефект межпредсердной перегородки (дефект межпредсердной перегородки, ДМПП)
Отверстие в перегородке между ушными раковинами. Перед рождением здесь у всех людей есть отверстие, так называемое «овальное отверстие». Обычно это закрывается в первые несколько недель жизни. Небольшое отверстие остается открытым у трети людей и называется постоянным овальным отверстием (PFO). Поскольку в нормальных условиях давление в левом сердце выше, чем в правом, часть кровотока, которая должна была снабжать организм, направляется обратно в правое сердце через дефект. Эта часть кровотока впоследствии снова и снова циркулирует по малому кругу кровообращения, не будучи доступной для всего организма. Вначале у детей обычно нет симптомов,Однако в долгосрочной перспективе это может привести к перегрузке малого круга кровообращения с легочной гипертензией и ослаблением сердечной мышцы в правом отделе сердца.
Отверстие в перегородке между ушными раковинами. Перед рождением здесь у всех людей есть отверстие, так называемое «овальное отверстие». Обычно это закрывается в первые несколько недель жизни. Небольшое отверстие остается открытым у трети людей и называется постоянным овальным отверстием (PFO). Поскольку в нормальных условиях давление в левом сердце выше, чем в правом, часть кровотока, которая должна была снабжать организм, направляется обратно в правое сердце через дефект. Эта часть кровотока впоследствии снова и снова циркулирует по малому кругу кровообращения, не будучи доступной для всего организма. Вначале у детей обычно нет симптомов,Однако в долгосрочной перспективе это может привести к перегрузке малого круга кровообращения с легочной гипертензией и ослаблением сердечной мышцы в правом отделе сердца. Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
Отверстие в перегородке сердца, которое состоит из перепончатого и мышечного компонентов, между камерами сердца. Дефект создает соединение короткого замыкания, по которому богатая кислородом кровь течет из левого желудочка в правый (шунт лево-правый). Правый желудочек, в частности, должен перекачивать больше крови, и приток крови к легким увеличивается. В случае очень больших дефектов артериальное давление в легких также повышается; со временем может развиться слабость сердечной мышцы в правом желудочке. Небольшие дефекты обычно не вызывают никаких симптомов болезни, более крупные дефекты затрудняют кровообращение и приводят к респираторным инфекциям и, особенно у младенцев, к нарушению нормального развития.
Постоянный артериальный проток (ОАП)
Артериальный проток (синтаксис. Ductus Botalli) - это небольшой сосуд, который соединяет аорту с легочной артерией у будущего ребенка и который обычно закрывается после рождения. Если это не так, говорят об открытом (постоянном) КПК. Особенно это касается недоношенных детей. При большом ОАП из аорты в легочную артерию течет много крови. Кровоснабжение легких увеличивается, и организм хуже снабжается кровью, несмотря на увеличенную работу сердца. Повышенная нагрузка на правое сердце. При некоторых врожденных пороках сердца открытый артериальный проток спасает жизнь, поскольку его можно использовать для перемешивания крови между телом и малым кругом кровообращения. Его можно оставить открытым после рождения путем введения препарата простагландина.
Артериальный проток (синтаксис. Ductus Botalli) - это небольшой сосуд, который соединяет аорту с легочной артерией у будущего ребенка и который обычно закрывается после рождения. Если это не так, говорят об открытом (постоянном) КПК. Особенно это касается недоношенных детей. При большом ОАП из аорты в легочную артерию течет много крови. Кровоснабжение легких увеличивается, и организм хуже снабжается кровью, несмотря на увеличенную работу сердца. Повышенная нагрузка на правое сердце. При некоторых врожденных пороках сердца открытый артериальный проток спасает жизнь, поскольку его можно использовать для перемешивания крови между телом и малым кругом кровообращения. Его можно оставить открытым после рождения путем введения препарата простагландина. AV-канал (дефект атриовентрикулярной перегородки, AVSD)
Пороки развития перегородки между предсердиями и желудочками и AV-клапанами (атриовентрикулярные клапаны - клапаны между предсердиями и желудочками). Все эти структуры образуются путем слияния так называемых «эндокардиальных подушек». Если нет или недостаточное сращение, отверстие создается в нижней части межпредсердной перегородки, а другое отверстие - в верхней части межжелудочковой перегородки. Вместо двух AV-клапанов обычный AV-клапан обычно имеет пять створок. Особенно часто страдают дети с трисомией 21. Отверстия в перегородке сердца создают короткозамкнутые соединения от левого сердца к правому (лево-правый шунт). Общий AV-клапан часто негерметичен (недостаточность AV-клапана), что еще больше усложняет сердечную функцию. Если доля желудочкового дефекта очень велика,давление в малом круге кровообращения увеличивается, и правое сердце подвергается большему стрессу.
Примечание. Для получения дополнительных сведений о сердце см. Анатомия и функции сердца.
Сложные пороки сердца
Очень сложные пороки сердца часто сопровождаются недостаточным насыщением крови кислородом. У пациентов синяя окраска губ, пальцев рук и ног («голубые младенцы»). Этот так называемый цианоз возникает из-за примеси бедной кислородом крови в артериях тела и возникает при различных пороках сердца. Эти новорожденные нуждаются в лечении в течение первых нескольких дней жизни и поэтому имеют большое преимущество, если диагноз был поставлен до рождения (УЗИ плода / обследование органов) и роды проходят в специализированном центре.
- Транспозиция крупных артерий: крупные сосуды (аорта и легочная артерия) перевернуты: аорта выходит из правого желудочка, поэтому в организм поступает только бедная кислородом кровь. Легочная артерия выходит из левого желудочка и приносит уже богатую кислородом кровь обратно в легкие.
- Синдром гипоплазии левых отделов сердца (HLHS): вся левая половина сердца недоразвита и неоперабельна. Клапаны сердца могут быть суженными (стенозирующими) или полностью закрытыми (атретическими). Кровь накапливается в левом предсердии, когда она больше не может течь в правое предсердие через овальное отверстие, которое закрывается после рождения. Правая основная камера не только перекачивает кровь в легкие, но и в кровеносную систему через артериальный проток. Если артериальный проток закрывается, в кровообращение почти не поступает кровь, и ребенок страдает циркуляторным шоком. Если ошибка не распознается на ранней стадии, ребенок умирает в кратчайшие сроки.
-
Тетралогия Фалло (TOF): этот порок сердца включает следующие четыре изменения в сердце:
- большой дефект межжелудочковой перегородки (VSD) = отверстие в межжелудочковой перегородке;
- Сужение (стеноз) пути оттока правого желудочка ниже легочной артерии и / или сужение клапана легочной артерии;
- увеличенная аорта, которая «скользит» по дефекту межжелудочковой перегородки;
- утолщенные мышцы правого желудочка (гипертрофия правых отделов сердца).
Так называемая правая дуга аорты обнаруживается почти у трети пострадавших. Чем уже путь оттока правого желудочка, тем интенсивнее становится голубой ребенок, так как больше бедной кислородом крови течет из правого желудочка непосредственно в главную артерию (правый-левый шунт). Узость правого пути оттока обычно увеличивается в первые несколько месяцев жизни. Синяя сыпь (цианоз) наиболее отчетливо видна на губах.