Энцефалопатия Хашимото (ЭН) - редкое заболевание, характеризующееся нарушением функции головного мозга (энцефалопатия). Состояние названо в честь его возможной связи с тиреоидитом Хашимото, распространенным аутоиммунным заболеванием щитовидной железы, но точная причина до конца не выяснена. HE способствует неврологическим проблемам, таким как судороги, спутанность сознания или слабоумие. Обычно это обратимо при лечении.
Энцефалопатия Хашимото считается редкой, от нее страдают только два человека из каждых 100 000. Однако вполне вероятно, что гораздо больше случаев не диагностируются или диагностируются неправильно, поскольку это состояние недостаточно изучено или широко распознано.
Средний возраст появления симптомов энцефалопатии Хашимото составляет от 40 до 55 лет. У женщин он диагностируется примерно в четыре раза чаще, чем у мужчин. HE также может поражать детей, но считается, что это редкость.
Предложено новое имя
У большинства людей с HE нет признаков тиреоидита Хашимото, что побудило некоторых экспертов предложить переименовать его в стероид-чувствительную энцефалопатию, связанную с аутоиммунным тиреоидитом (SREAT).
Симптомы энцефалопатии Хашимото
Энцефалопатия Хашимото влияет на работу мозга, вызывая снижение когнитивных функций и изменение сознания. Обычно это происходит одним из трех способов:
- Рецидивирующий и ремиттирующий: Эпизоды острых симптомов приходят и уходят, часто включая судороги и инсультоподобные приступы.
- Прогрессирующий: снижение когнитивных функций постепенно прогрессирует в слабоумие, галлюцинации, спутанность сознания, нарушение цикла сон-бодрствование или даже кому.
- Самокупирующийся: После симптоматического периода заболевание проходит самостоятельно без лечения.
Симптомы, общие для разных типов, включают:
- Депрессия, которая может быть первым симптомом прогрессирующей формы
- Усталость
- Тревожность
- Сверхотзывчивые рефлексы
- Плохой аппетит
- Путаница
- Ишемия головного мозга (отсутствие притока крови к участкам головного мозга)
- Измененное сознание
- Дрожь
- Дезориентация
- Проблемы с концентрацией внимания и памятью
- Психоз и бредовое поведение
- Спазмы и подергивания мышц, известные как миоклонус
- Нарушение координации мышц, что может вызвать трудности при ходьбе
- Проблемы с речью
- Головные боли
- Недостаток концентрации и невнимательность
- Эмоциональная нестабильность
- Отказ от общественной деятельности
- Изменения личности
В обзоре 2016 года рассматривалась распространенность различных симптомов среди 251 человека с HE.
Причины
Неизвестно, что именно вызывает энцефалопатию Хашимото, но ученые считают, что, как и тиреоидит Хашимото, HE является аутоиммунным заболеванием, а это означает, что иммунная система ошибочно нацеливается на собственные ткани вашего тела, как если бы они были вирусом или бактерией. В случае HE целью является мозг.
При тиреоидите Хашимото иммунная система атакует щитовидную железу, вызывая гормональные проблемы. До сих пор неясно, какая связь между этими состояниями.
Диагноз
В настоящее время у поставщиков медицинских услуг нет окончательного теста на энцефалопатию Хашимото. Поскольку его симптомы в первую очередь поражают ваш мозг, HE легко неправильно диагностировать или не заметить. Иногда людям ошибочно ставят диагноз болезни Крейтцфельдта-Якоба, деменции, болезни Альцгеймера или инсульта.
Диагностика заключается в том, чтобы сначала исключить другие известные причины энцефалопатии, а затем проверить наличие специфических антител (клеток «атаки» иммунной системы) и дисфункцию щитовидной железы.
Причины энцефалопатии
Термин «энцефалопатия» не имеет четкого определения в медицинской науке и вместо этого используется в качестве общего термина для заболеваний, которые изменяют функцию или структуру мозга. Это происходит со многими заболеваниями, в том числе хроническими и острыми (кратковременными) и обратимыми.
Хронические энцефалопатии обычно возникают в результате необратимых изменений в головном мозге. Среди них:
- Черепно-мозговая травма
- Воздействие тяжелых металлов
- Изменения, связанные с ВИЧ
- Корсаковская энцефалопатия
- Губчатые энцефалопатии, такие как болезнь Крейтцфельдта-Якоба
Острые энцефалопатии включают временные изменения функции из-за:
- Токсины (например, лекарства, рекреационные наркотики или воздействие опасных химических веществ)
- Нарушения обмена веществ
- Сочетания вышеуказанных причин, включая почечную или печеночную недостаточность, дисбаланс электролитов, лихорадку, инфекции и дефицит питательных веществ
Для проверки любой из этих возможных причин могут быть сделаны анализы крови, в зависимости от того, что, по мнению вашего поставщика медицинских услуг, является наиболее вероятным.
Антитироидные антитела
Тестирование двух антител, атакующих щитовидную железу, называемых антителами к тиреопероксидазе (ТПО) и антителами к тиреоглобулину (ТГ), имеет решающее значение, поскольку они являются ключом к диагностике HE. В вышеупомянутом обзоре 2016 года все 251 участник имели повышенный уровень одного или обоих этих антител.
Уровни гормонов щитовидной железы
Уровни гормонов щитовидной железы также обычно проверяются, но они варьируются от человека к человеку. Согласно статье, опубликованной в 2010 году:
- От 23% до 35% людей с энцефалопатией Хашимото имеют субклинический гипотиреоз (низкий уровень гормонов, который не соответствует пороговому значению для заболевания щитовидной железы)
- От 17% до 20% имеют первичный гипотиреоз (недостаточная активность щитовидной железы)
- Около 7% страдают гипертиреозом (сверхактивным заболеванием щитовидной железы)
Обзор 2016 года также показал, что у большинства пациентов был нормальный уровень тиреотропного гормона, и только у 32% ранее было диагностировано заболевание щитовидной железы.
Исключение других причин
Основной частью диагностики HE является проведение тестов для выявления других потенциальных причин ваших симптомов и их исключения.
- Спинномозговая пункция, также известная как спинномозговая пункция, позволяет выявить высокую концентрацию белка в спинномозговой жидкости, которая присутствует примерно в 75% случаев HE. Жидкость также можно культивировать, чтобы найти любые бактерии, вирусы или другие патогены, которые могут вызывать ваши симптомы.
- Электроэнцефалография (ЭЭГ) - это неинвазивный тест, в котором используются электроды для измерения мозговых волн. Аномалии обнаруживаются у 90-98% людей с энцефалопатией Хашимото.
- Магнитно-резонансная томография (МРТ), позволяющая получить подробные изображения головного мозга. МРТ обычно, но не всегда, нормальные при HE.
Основные диагностические критерии
Чтобы поставить диагноз HE, у вас должен быть повышенный уровень антител к ТПО и/или антител к ТГ. Другие потенциальные причины ваших симптомов также должны быть исключены.
Лечение
Первичным лечением энцефалопатии Хашимото являются пероральные кортикостероидные препараты, обычно преднизолон, или внутривенное (в/в) введение медрола (метилпреднизолона). Большинство людей быстро и хорошо реагируют на медикаментозное лечение, при этом их симптомы улучшаются или даже исчезают в течение нескольких месяцев.
Обзор 2016 года показал, что 91% участников полностью или не менее чем на 50% ответили на лечение стероидами. Ответ на лечение стероидами считается частью того, что определяет HE.
Для людей, которые не могут принимать кортикостероиды или чьи симптомы не реагируют на них, есть другие варианты:
- Иммуносупрессивные препараты, такие как Цитоксан (циклофосфамид), Селлсепт (микофенолата мофетил) или Ритуксан (ритуксимаб)
- Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ), при котором в вены доставляются антитела от здоровых доноров, что способствует удалению и/или ингибированию действия вредных антител
- Плазмообмен, при котором ваша плазма (жидкость в вашей крови) извлекается и заменяется здоровой плазмой для удаления вредных антител
Прогноз
Как и большинство аутоиммунных заболеваний, энцефалопатия Хашимото считается не излечимой, а поддающейся лечению. Прогноз, как правило, хороший. После первоначального лечения расстройство часто переходит в ремиссию. Некоторые пациенты могут отказаться от медикаментозной терапии на несколько лет.
Существует риск рецидива в будущем, но в обзоре 2016 года только у 16% процентов пациентов был один или несколько рецидивов, и у многих из этих людей ранее была тяжелая ПЭ, связанная с комой.
Часто задаваемые вопросы
Кто из медицинских работников занимается лечением энцефалопатии Хашимото?
Неврологи часто лучше всех оснащены специалистами для диагностики и наблюдения за лечением энцефалопатии Хашимото. Другие медицинские работники, которые могут участвовать в диагностике и лечении этого аутоиммунного заболевания, включают ревматологов, психиатров, психологов и иммунологов.
Является ли энцефалопатия Хашимото формой деменции?
Деменция является симптомом энцефалопатии Хашимото (ЭЭ). HE может вызывать быстро прогрессирующую деменцию или деменцию неизвестного происхождения, но когнитивные изменения могут быть обратимы при правильном лечении.
Обзор
Энцефалопатия Хашимото вызывает такие симптомы, как судороги, спутанность сознания и проблемы с памятью. Его причина неизвестна, но считается, что это аутоиммунное заболевание, возможно, связанное с тиреоидитом Хашимото.
Диагностика представляет собой сложную задачу и включает в себя исключение других возможных причин, проверку на наличие специфических антител и мониторинг функции щитовидной железы. К счастью, большинство людей хорошо реагируют на лечение стероидами или другими методами лечения, даже если им не ставят диагноз в течение нескольких лет.
Если у вас или у кого-то из ваших близких разовьются острые нейрокогнитивные симптомы, которые не может объяснить ваш лечащий врач, обязательно упомяните любой личный или семейный анамнез болезни Хашимото или других заболеваний щитовидной железы, чтобы ваш лечащий врач мог рассмотреть энцефалопатию Хашимото как возможную причину ваших симптомов.