Это редкое, но хорошо задокументированное заболевание, которое проявляется быстро прогрессирующим гломерулонефритом и кровотечением из легких.
Заболевание было впервые описано в 1919 году американским врачом и патологоанатомом Эрнестом Уильямом Годпасчером, от него и произошло название. Заболевание классифицируется как аутоиммунное, поскольку организм сам вырабатывает антитела против базальной мембраны клубочков.
Точное число людей, страдающих этим синдромом, неизвестно, так как нет точных медицинских данных. По оценкам, в Европе этим заболеванием страдает 0,5-1 человек на 100 000 населения. жителей. Однако известно, что это заболевание поражает мужчин почти в три раза чаще, чем женщин.
Течение болезни
По мере прогрессирования заболевания могут возникать острая почечная недостаточность, нефротический синдром и патологические изменения в клубочках. Со стороны дыхательной системы может возникнуть срыгивание кровью, что является следствием кровотечения из альвеол. Заболевание довольно редко сопровождается общим недомоганием, слабостью или отсутствием аппетита.
Почти всегда вовлекаются почки. Легочные симптомы у лиц молодого возраста встречаются в 70-80% случаев. случаев, тогда как у больных старше 60 лет значительно реже, т.к. у 20 процентов больных. Прогноз для больных с синдромом Гудпасчера также сложно предсказать, так как успех терапии зависит от степени поражения почек и легких.
Реакция гиперчувствительности II типа, приводящая к образованию антител против базальной мембраны клубочков, а точнее, против коллагена IV типа, ответственна за клинические проявления заболевания. Коллаген IV типа находится в базальной мембране клубочков и альвеол. Примерно в 85 процентах В случаях синдрома Гудпасчера антигеном является неколлагеновый домен NC1 3-альфа-цепи коллагена IV типа. Эти антитела чаще всего относятся к классу IgG и присутствуют как в крови, так и in situ в тканях почек и легких.
Диагноз синдрома Гудпасчера требует наличия клинических симптомов и антител к ГБМ, выявленных и подтвержденных специальными тестами.
Синдром Гудпасчера - тяжелое аутоиммунное заболевание с быстропрогрессирующим гломерулонефритом и легочными кровотечениями, которые наряду с инфекциями являются основной причиной смерти. Диагноз этого синдрома основывается на обнаружении антител к ГБМ и биопсии почки с помощью иммунофлуоресцентного микроскопа.
Больным требуется комплексное лечение, состоящее из глюкокортикоидов, циклофосфамида и плазмафереза. Диализ необходим многим людям, что значительно продлевает жизнь больных. Если лечение начато рано, обычно необратимого повреждения легких не происходит. Однако часто почки отказывают до такой степени, что необходима постоянная заместительная почечная терапия.