Гипотрихоз - это термин, который дерматологи используют для описания состояния отсутствия роста волос. В отличие от алопеции, которая описывает выпадение волос там, где раньше был рост волос, гипотрихоз описывает ситуацию, когда роста волос вообще не было. Таким образом, гипотрихоз (множественное число) - это состояния, которые поражают людей с самого рождения и обычно остаются с ними на протяжении всей их жизни.
Большинство гипотрихозов обусловлено генетическими аберрациями или дефектами эмбрионального развития. Существуют сотни типов генетических гипотрихозов. Часто у пострадавших людей есть другие физические или психические проблемы, помимо отсутствия волос. Такие состояния, как синдром Грэма-Литтла, синдром Офуджи, гипоплазия волосяного хряща, гипотрихоз Жансельма и Райма, гипотрихоз Мари Унны и метафизарная хондродисплазия, среди многих других, могут сопровождаться симптомом гипотрихоза.
С быстрым улучшением понимания генома человека растет наше понимание того, почему и как генетические дефекты вызывают выпадение волос и другие симптомы. Но, хотя мы можем понять генетику и биохимию гипотрихоза, лечить его очень сложно. Лечение большинства заболеваний, связанных с гипотрихозом, неизвестно.
Некоторые формы гипотрихоза заслуживают упоминания либо потому, что они относительно распространены, либо потому, что интересны с точки зрения понимания волосяных фолликулов.
Врожденная аплазия
Aplasia cutis congenita, или врожденная аплазия, представляет собой дефект развития, при котором по непонятным причинам кожа не полностью формируется по мере развития эмбриона. Ребенок может родиться с участком кожи, похожим на открытую рану или язву. Часто этот дефект возникает на затылке, в центре «завитка» роста волос. Если дефект небольшой, кожа покроется струпьями, и у ребенка останется шрам.
Иногда это происходит в утробе матери, и все, что можно увидеть при рождении, - это участок кожи головы, на котором нет волосяных фолликулов. Однако, если ребенок рождается с большой врожденной аплазией, обычно требуется операция по вырезанию пораженного участка и закрытию кожи. Часто это делается в срочном порядке, так как открытая рана является местом потенциального кровоизлияния и инфекции. Чем быстрее заживет дефект, тем лучше.
Треугольная алопеция
Треугольная алопеция (alopecia triangularis) - это состояние, сходное с врожденной аплазией. Обычно это проявляется с рождения и имеет тенденцию поражать треугольный участок кожи и волос над висками. По неизвестным причинам у некоторых людей в этой области кожи не растут волосяные фолликулы. Хотя дети не рождаются с открытыми язвами, как с врожденной аплазией кожи, долгосрочный результат почти такой же - лысина, на которой не растут волосы. Пораженный участок можно удалить хирургическим путем или имплантировать волосяные фолликулы, взятые из других участков кожи головы.
Врожденная атрихия
Врожденная атрихия или папулезная атрихия - это уникальное состояние с точки зрения картины выпадения волос. Исследователи определили, что это была первая болезнь человека, вызывающая выпадение волос, вызванная дефектом одного гена. Хотя это состояние обычно считается гипотрихозом, это не совсем так. Люди с врожденной атрихией могут родиться с густой шевелюрой, как и любой нормальный ребенок. Но в раннем детстве у них выпадают все волосы, и они больше никогда не отрастают.
Нормальные волосяные фолликулы основаны на химической связи между двумя основными типами клеток: модифицированными кератиноцитами, которые формируют наружный эпителий кожи, и модифицированными фибробластами, называемыми клетками дермального сосочка. Эти две группы клеток должны «разговаривать» друг с другом с помощью биохимических сигналов, чтобы обеспечить рост волос и их цикличность. Клетки должны оставаться в тесном контакте друг с другом, чтобы процесс продолжался. Одна клеточная популяция не может выращивать волосы, не получая сигналов от другой клеточной популяции.
Механизм врожденной атрихии до конца не изучен, но кажется, что когда волосяные фолликулы в раннем детстве входят в свое первое состояние покоя (телоген), два типа клеток отделяются друг от друга. Эпителиальный клеточный компонент волосяного фолликула втягивается, как и должно быть, когда волосяные фолликулы переходят в фазу покоя цикла роста волос. В норме клетки дермального сосочка также идут вместе с втягивающимися эпителиальными клетками, поддерживая тесный контакт, но при врожденной атрихии этого не происходит.
Вместо этого клетки дермального сосочка остаются глубоко в коже и слишком далеко от эпителиальных клеток, чтобы с ними разговаривать. Без этой связи не может наступить новая фаза роста анагена, и волосы больше никогда не вырастут. Хотя врожденная атрихия является генетической и передается по наследству, это дефект гена, который может спонтанно развиваться у некоторых эмбрионов, рожденных от родителей, не страдающих этим заболеванием. У некоторых людей с диагнозом универсальная алопеция вместо этого есть врожденная атрихия.
Опубликовано 1 марта 2010 г.