Что такое дискразия крови?

Заболевания, поражающие кровь и ее компоненты

Исторически определяемая как дисбаланс четырех телесных жидкостей - крови, желчи, лимфы и слизи - дискразия крови теперь считается неспецифическим термином, который может относиться к любому заболеванию, связанному с кровью. Тем не менее, он, как правило, используется, когда диагноз неясен или в определенных ситуациях.

Дискразии крови могут поражать компоненты крови, костный мозг, лимфатическую ткань или кровеносные сосуды. Они могут быть раковыми или доброкачественными, обычными или нет, и они могут варьироваться от легких до опасных для жизни.

В этой статье обсуждаются дискразии крови, их причины, типы и общие симптомы. В нем также обсуждается, что вы можете ожидать во время диагностики и лечения.

Медицинский технолог исследует образец крови на дискразию крови

Кровавая дискразия: противоречивые определения

Дискразии крови относятся к состояниям, связанным с:

Клетки крови, такие как эритроциты, лейкоциты и тромбоциты
Белки крови, отвечающие за свертываемость и кровотечение
Лимфатическая ткань, такая как лимфатические узлы и селезенка
Костный мозг
Кровеносные сосуды

Точное определение термина может варьироваться в зависимости от практикующего врача и ситуации, однако иногда противоречиво.

Можно использовать термин дискразия крови:

Коллективно: Иногда этот термин используется для описания любого заболевания крови, костного мозга, белков свертывания крови или лимфатической ткани. Его также можно использовать для описания побочного действия препарата, влияющего на эти ткани.
Когда диагноз неясен: В процессе диагностики может использоваться термин дискразия крови. В этом случае термин подразумевает, что у вас есть заболевание, связанное с кровью, но необходимо дальнейшее обследование.
Когда могут присутствовать факторы риска (особенно при нарушениях свертываемости крови): этот термин также может использоваться, когда необходимо провести исследование факторов риска. Например, если у вас есть тромбы или вы перенесли инсульт, и у вас нет явных предрасполагающих состояний, ваш лечащий врач может использовать термин «дискразия крови» для описания неидентифицированного состояния.
С особыми проблемами: Термин «дискразия крови» иногда используется очень конкретно. Например, его можно использовать для описания состояния крови, связанного с побочной реакцией на лекарство. Его также можно использовать для описания определенной категории состояний, таких как дискразии плазматических клеток.

Компоненты крови

Прежде чем рассматривать конкретные диагнозы, полезно посмотреть на компоненты крови и лимфатических тканей. Кровь состоит как из плазмы (жидкий компонент), так и из клеток.

Клетки: Существует три типа клеток крови. Красные кровяные тельца поглощают кислород в легких и транспортируют его по всему телу. Белые кровяные тельца помогают защититься от инфекции. Тромбоциты способствуют свертыванию крови при травмах.
Плазма: Плазма составляет около 55% объема вашей крови. Он содержит белки свертывания крови, гормоны и другие вещества, такие как питательные вещества и электролиты.
Костный мозг: Костный мозг распределяется внутри крупных костей. Это место, где производятся клетки крови.
Лимфоидная ткань: Важно включить лимфоидную ткань, такую как лимфатические узлы и селезенка, поскольку они могут быть вовлечены в ряд дискразий крови.

Причины дискразий крови

Причины дискразий крови не всегда известны. В этом случае поставщики медицинских услуг часто используют терминидиопатический. Это означает, что причина неясна или даже полностью неизвестна на данный момент.

Причины и факторы риска можно разделить на несколько категорий, которые иногда пересекаются.

Раки: Дискразии крови включают определенные виды рака, такие как лейкемия, лимфома и множественная миелома. Эти виды рака характеризуются неконтролируемым ростом одного из типов лейкоцитов. Это может привести к проблемам, связанным с конкретным типом клеток. Это может также повлиять на другие клетки крови. Например, лейкемические клетки могут скапливаться в костном мозге, что приводит к снижению продукции других типов клеток крови.
Лекарства: Лекарства - очень частая причина дискразии крови. Их могут вызывать как отпускаемые по рецепту, так и запрещенные препараты, а также витамины и пищевые добавки.
Воздействие окружающей среды: Существует ряд воздействий окружающей среды, которые могут привести к дискразии крови. Примеры включают определенные химические вещества и радиацию.
Инфекции: Клетки крови не только важны для борьбы с инфекциями, но и могут быть повреждены инфекциями.
Аутоиммунные: При определенных аутоиммунных состояниях антитела могут ошибочно атаковать клетки крови.
Дефицит витаминов и минералов: Дефицит питательных веществ может препятствовать образованию клеток крови. Это включает в себя дискразии крови, такие как анемии, вызванные дефицитом железа, витамина B12 или фолиевой кислоты.
Генетика: Генетика может играть роль в дискразиях крови. Это может произойти из-за определенных генных мутаций, таких как серповидно-клеточная анемия. Это также может произойти из-за наследственной предрасположенности, например, в некоторых случаях B12-дефицитной анемии.
Комбинация: Сочетание вышеуказанных причин может привести к одному типу дискразии крови. Например, апластическая анемия может быть вызвана вирусной инфекцией, приемом лекарств, воздействием химических веществ или радиации и т. д.

Типы и классификация дискразии крови

Существует несколько различных типов дискразии крови. Некоторые состояния влияют только на один тип клеток крови. Как правило, эти условия вызывают либо увеличение, либо уменьшение этого типа клеток крови

Если поражены все основные типы клеток крови, это состояние называется панцитопенией.

Терминология увеличения или уменьшения числа клеток крови
Тип ячейки	Избыток	Дефицит
Красные кровяные тельца	Эритроцитоз или полицитемия	Анемия
Лейкоциты	Лейкоцитоз	Лейкопения
Тромбоциты	Тромбоцитоз	Тромбоцитопения

Нарушения эритроцитов и гемоглобина

Красные кровяные тельца могут иметь различные отклонения от нормы. Когда их слишком мало, это называется анемией. Также возможно наличие слишком большого количества эритроцитов, клеток с аномальной структурой или клеток, содержащих аномальный гемоглобин.

Некоторые заболевания эритроцитов включают:

Дефицит питательных веществ: к ним относятся железодефицитная анемия или макроцитарная (крупноклеточная) анемия, вызванная дефицитом витамина B12 или фолиевой кислоты.
Апластическая анемия: В некоторых случаях повреждение костного мозга приводит к образованию очень небольшого количества эритроцитов. Термин «апластический» означает «несформированный».
Гемолитическая анемия: В этих условиях разрушаются эритроциты. Примером такого состояния является болезнь холодовых агглютининов.
Дефицит ферментов эритроцитов: К ним относятся дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и дефицит пируваткиназы.
Заболевания мембран эритроцитов (приводящие к аномальной форме): Они могут передаваться по наследству или развиваться в более позднем возрасте. К ним относятся такие состояния, как наследственный сфероцитоз и эллиптоцитоз.
Гемоглобинопатии: Гемоглобин - это белок, содержащийся в эритроцитах. Некоторые нарушения гемоглобина, такие как серповидно-клеточная анемия и талассемия, являются наследственными. Другие, такие как приобретенная сидеробластная анемия, могут развиться в более позднем возрасте.
Полицитемия: Избыточное количество эритроцитов может быть наследственным, но иногда оно может возникать как реакция на другие факторы, такие как заболевания легких, болезни сердца или высокое высота. Это происходит потому, что организм вырабатывает больше эритроцитов, чтобы компенсировать нехватку кислорода. Примером может служить истинная полицитемия.

Нарушения лейкоцитов

При нарушениях лейкоцитов может быть слишком много или слишком мало всех или одного типа лейкоцитов. Также может быть нормальное количество аномально функционирующих клеток.

Некоторые нарушения лейкоцитов включают:

Пролиферативные расстройства: Лейкемии - это виды рака, при которых аномальные лейкоциты обнаруживаются преимущественно в крови и костном мозге. Лимфомы вовлекают те же клетки, но они обнаруживаются в основном в лимфоидной ткани, такой как лимфатические узлы. Лейкозы могут быть острыми, что означает, что они растут быстро, или хроническими, что означает, что они растут медленнее. Они могут вовлекать клетки на любой стадии развития. Миелома и другие новообразования плазматических клеток связаны с образованием слишком большого количества лейкоцитов.
Лейкоцитоз: Повышенное количество лейкоцитов характерно для многих типов инфекций. Один тип лейкоцитов, эозинофилы, часто повышен при паразитарной инфекции.
Лейкопения: Дефицит лейкоцитов может возникать по многим причинам. Некоторые примеры включают химиотерапию, другие лекарства, вызывающие разрушение лейкоцитов, и некоторые инфекции, особенно после острого периода инфекции.
Другое: несколько незлокачественных состояний, поражающих лейкоциты, встречаются редко. Эти состояния часто вызваны мутацией одного гена. Примеры включают дефицит миелопероксидазы (МПО), дефицит адгезии лейкоцитов (LAD), синдром гипериммуноглобулина Е («синдром Джоба») и хроническую гранулематозную болезнь.

Заболевания тромбоцитов

Тромбоцитарные нарушения могут быть вызваны слишком большим количеством (тромбоцитоз) или недостаточным количеством (тромбоцитопения) тромбоцитов. Они также могут быть вызваны нормальным количеством тромбоцитов, которые функционируют ненормально. Они могут быть генетическими или развиться в более позднем возрасте.

Тромбоциты являются неотъемлемой частью процесса свертывания крови, поэтому есть некоторое совпадение с нарушениями свертываемости крови и нарушениями свертываемости крови.

Тромбоцитопения (низкий уровень тромбоцитов) может быть вызвана:

Снижение образования тромбоцитов. Примеры включают заболевания костного мозга, некоторые лекарства, такие как химиотерапия, некоторые вирусные инфекции и т. д.
Повышение разрушения тромбоцитов. Это может быть вызвано иммунными нарушениями, такими как иммунная тромбоцитопения (также называемая идиопатической тромбоцитопенической пурпурой).
Потеря крови, например, в результате кровотечения.

Тромбоцитоз (тромбоцитемия) - это повышенное количество тромбоцитов. Его можно увидеть при некоторых видах рака и воспалительных состояниях, таких как эссенциальная тромбоцитемия.

Нарушения тромбоцитов, влияющие на нормальное функционирование, могут быть вызваны заболеваниями печени или почек. Они также могут быть вызваны наследственными состояниями, такими как синдром Вискотта-Олдрича. Эти условия могут повлиять на способность тромбоцитов собираться или слипаться.

Нарушения свертываемости крови

Нарушения свертываемости крови можно разделить на четыре основные категории:

Тромбоцитарные нарушения: (обсуждалось выше).
Дефицит фактора свертывания крови: Дефицит фактора свертывания крови, такой как гемофилия, является наследственным заболеванием. Они вызваны дефицитом в крови веществ, называемых факторами свертывания крови. Факторы свертывания необходимы для нормального свертывания крови. Эти состояния могут быть редкими или обычными и могут быть легкими или опасными для жизни. Проблемы с фактором свертывания крови, которые развиваются в более позднем возрасте, включают заболевания печени, дефицит витамина К и состояния, вызванные препаратами для разжижения крови.
Фибринолитические дефекты: Даже при правильном формировании сгустка он может преждевременно разрушиться. Это происходит с лекарством стрептокиназой, препаратом, который иногда применяют при инсультах или сердечных приступах.
Сосудистые дефекты: Сосудистые дефекты включают кровотечение из-за воспаления или повреждения кровеносных сосудов. Они могут наблюдаться при аутоиммунных состояниях. Их также можно увидеть с ингибиторами ангиогенеза, которые являются противораковыми препаратами, препятствующими росту и восстановлению кровеносных сосудов.

Нарушения свертывания крови (тромбоз)

Некоторые типы дискразии крови вызывают слишком быстрое свертывание крови. Некоторые из этих состояний являются наследственными, например:

Мутация фактора V Лейдена
Мутация гена протромбина
Дефицит протеина С
Дефицит протеина S
Дефицит антитромбина
Гипергомоцистеинемия

Другие связаны с такими состояниями, как:

Рак
Заболевания почек
Аутоиммунные заболевания
Антифосфолипидный синдром

Лекарства, такие как эстроген, также могут вызывать этот тип дискразии крови.

Заболевания костного мозга

Заболевания, связанные с костным мозгом, являются еще одной важной причиной дискразий крови.

В некоторых случаях костный мозг инфильтрирован аномальными клетками. Это ограничивает производство нормальных клеток крови и часто приводит к дефициту всех типов клеток крови. Его можно увидеть с помощью:

Опухоли костного мозга, связанные с кровью, такие как лейкемия и миелодиспластические синдромы
Солидные опухоли, такие как рак молочной железы, которые распространяются на костный мозг
Миелофиброз, когда костный мозг замещается фиброзной/рубцовой тканью
Некоторые заболевания соединительной ткани

Отказ костного мозга может происходить и по другим причинам, например:

Лекарства
Воздействие на окружающую среду
Тяжелые инфекции
Апластическая анемия

Симптомы

Многие симптомы дискразии крови связаны с наличием слишком большого или слишком малого количества различных типов клеток крови. Симптомы также могут быть вызваны накоплением этих клеток в лимфатических узлах или селезенке.

Красные кровяные тельца

Анемия может вызывать ряд симптомов, в том числе:

Легкое головокружение или обмороки
Усталость
Сердцебиение или учащенное сердцебиение
Одышка
Бледная кожа

Когда эритроциты имеют неправильную форму, например, при серповидноклеточной анемии, они могут «застрять» в кровеносных сосудах различных тканей. Это может вызвать гибель клеток и боль, которая часто бывает сильной.

Увеличение числа эритроцитов может привести к покраснению лица и головным болям.

Лейкоциты

При низком уровне лейкоцитов могут развиться инфекции. Симптомы обычно связаны с местом заражения, например:

Легкие: Кашель или кровохарканье, одышка
Верхние дыхательные пути: боль в горле, затрудненное глотание, боль в пазухах, выделения из носа
Мочевыводящие пути: Боль при мочеиспускании, учащение мочеиспускания
Живот: Тошнота, рвота или диарея, боль в животе
Центральная нервная система: Головные боли, ригидность затылочных мышц, спутанность сознания

Тромбоциты

В зависимости от степени тяжести низкий уровень тромбоцитов также может вызывать симптомы. Это могут быть:

Синяки
Красные точки на коже, которые не бледнеют при надавливании (петехии)
Кровь из носа
Обильные менструации
Кровотечение из мочевого пузыря или при дефекации

Нарушения свертываемости крови

Симптомы нарушений свертываемости крови совпадают с симптомами тромбоцитарной недостаточности. Конкретные симптомы часто зависят от тяжести заболевания. Если состояние легкое, вы можете заметить усиление кровотечения после операции или стоматологических процедур. При более серьезных заболеваниях у вас могут быть спонтанные кровотечения.

Нарушения свертывания крови

Факторы риска образования тромбов включают постельный режим, недавнюю операцию, рак, путешествия и многое другое. Иногда тромбы возникают без этих факторов риска у человека, который в остальном здоров и не ведет сидячий образ жизни. Когда это произойдет, ваш лечащий врач рассмотрит возможность нарушения свертываемости крови.

Заболевания костного мозга и злокачественные новообразования

Заболевания костного мозга могут поражать все типы клеток крови. Симптомы этих состояний могут быть похожи на симптомы заболеваний клеток крови. Рак, связанный с кровью, может вызывать такие симптомы, как:

Увеличенные лимфатические узлы
Ночные поты
Лихорадка неизвестного происхождения
Непреднамеренная потеря веса
Увеличение селезенки и/или печени

Другие симптомы

При различных дискразиях крови может наблюдаться широкий спектр симптомов. Многие из них не очевидны. Вот несколько примеров:

Pica: Pica означает «есть грязь». Дети с железодефицитной анемией действительно иногда едят грязь, предположительно из-за инстинктивной тяги к железу.
Пагофагия: Пагофагия - это тяга ко льду. Это более распространенный симптом дефицита железа, чем пикацизм.
Неврологические симптомы: При дефиците витамина B12 у вас может развиться анемия и симптомы, похожие на симптомы рассеянного склероза.

Диагноз

Дискрасии крови часто диагностируются в несколько этапов. Они зависят от симптомов, семейного анамнеза, физических данных и многого другого. Дискразию крови часто подозревают, когда человек обращается к поставщику первичной медико-санитарной помощи.

Обследование может быть начато вашим лечащим врачом, или вас могут направить к гематологу/онкологу. Гематолог - это врач, который специализируется на диагностике дискразий крови, как доброкачественных, так и раковых.

Ваш лечащий врач начнет с того, что расспросит вас о вашей семье и истории болезни, симптомах, лекарствах и возможных контактах. Обязательно упомяните что-нибудь необычное в своей истории, например обильные менструации.

Во время вашего медицинского осмотра ваш лечащий врач оценит ваши лимфатические узлы и выявит признаки дискразии крови, такие как бледность кожи или кровоподтеки. После первичного экзамена вас могут направить на тестирование.

Тесты для оценки дискразий крови

Общий анализ крови (CBC): Этот тест покажет количество присутствующих эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Дифференциал покажет долю различных типов лейкоцитов в крови. Большее, чем обычно, количество незрелых лейкоцитов может указывать на серьезную инфекцию или связанный с кровью рак.
Индексы клеток крови: Этот тест может быть очень полезен для получения дополнительной информации о ваших клетках крови. Например, малые эритроциты, как правило, наблюдаются при железодефицитной анемии, тогда как эритроциты имеют тенденцию быть большими при анемии, связанной с дефицитом витамина B12.
Подсчет ретикулоцитов: Подсчет ретикулоцитов используется для выявления причины анемии. Например, это может помочь вашему лечащему врачу определить, вызвана ли ваша анемия снижением выработки эритроцитов или повышенным распадом клеток.
Мазок периферической крови для морфологии: Это чрезвычайно важный тест, который может выявить аномальные результаты в любом из типов клеток крови. Он также может обнаруживать присутствие клеток, которые обычно не обнаруживаются в кровотоке.

Дополнительные тесты

На основании результатов общего анализа крови могут быть рекомендованы другие тесты:

Электрофорез гемоглобина для выявления талассемии
Исследования железа, такие как сывороточное железо, железосвязывающая способность или сывороточный ферритин
Уровни витамина В12 и фолиевой кислоты

Оценка костного мозга

Биопсия и аспирация костного мозга могут дать много информации о состоянии костного мозга. Этот тест необходим для диагностики некоторых видов лейкемии. При подозрении на рак на клетках будут проводиться дополнительные тесты, такие как тестирование биомаркеров.

Исследования коагуляции

Ваш анамнез и медицинский осмотр могут дать ключ к пониманию того, есть ли у вас нарушение тромбоцитов или другой тип нарушения свертываемости крови.

Тесты для оценки функции тромбоцитов могут включать:

Время кровотечения
Тест тромбоцитов
Тестирование агрегации тромбоцитов

Исследования коагуляции могут включать протромбиновое время (и МНО) и частичное тромбопластиновое время. Если подозревается нарушение фактора свертывания крови, будет проведено специальное тестирование.

Если ваш лечащий врач подозревает, что у вас легче, чем обычно, образуются тромбы, вас могут направить на такие анализы, как:

Антифосфолипидные антитела
Активность протеина С
Уровни гомоцистеина

Лечение

Лечение дискразий крови зависит от причины. Иногда достаточно просто лечить основное заболевание. В других случаях дефицит клеток крови или отсутствие факторов свертывания необходимо лечить напрямую.

При тяжелой анемии может потребоваться переливание крови, пока не будет устранена основная причина. Если количество тромбоцитов очень низкое, может потребоваться переливание тромбоцитов, чтобы остановить или предотвратить кровотечение.

Если у вас очень низкий уровень лейкоцитов, вам могут прописать лекарство, стимулирующее выработку лейкоцитов. Поскольку наиболее серьезными осложнениями, связанными с низким уровнем лейкоцитов, являются инфекции, также важно принять меры для уменьшения инфекций.

Нарушения свертываемости крови требуют лечения, которое помогает снизить риск образования тромбов. Нарушения свертываемости крови требуют лечения, которое способствует свертыванию крови. Также часто требуется свежезамороженная плазма и/или замена отсутствующих факторов свертывания.

Обзор

Дискразия крови - это любое состояние, поражающее кровь, костный мозг или лимфатическую ткань. Дискразии крови могут быть вызваны разными причинами, от легких до опасных для жизни.

Термин «дискразия крови» часто используется при постановке диагноза до того, как станет известна причина симптомов. Некоторые потенциальные причины могут включать различные типы анемии, рак крови, прием лекарств и нарушения тромбоцитов.

Дискразию крови обычно диагностируют на основании данных анамнеза, осмотра и анализов. Лечение может включать устранение основной причины или непосредственное лечение состояния.

Слово из Веривелла

Если ваш лечащий врач считает, что у вас дискразия крови, вы можете испытывать тревогу и нетерпение. Для диагностики дискразии крови может потребоваться время. Процесс немного похож на сборку большого пазла без контрольной фотографии.

Обязательно задавайте много вопросов, чтобы понять, почему проводятся рекомендуемые тесты. Поскольку существует такое разнообразие состояний и причин, многие поставщики медицинских услуг не решаются рассказать обо всех возможностях, особенно о наихудших сценариях. Тем не менее, наш разум иногда пытается заполнить ответы, обращаясь прямо к этим возможностям.

Узнав о своем заболевании, вы не только почувствуете себя лучше, но и вспомните важные симптомы, которые в противном случае можно было бы легко не заметить.