Что такое карциноидный рак?

Карциноидные опухоли, также называемые нейроэндокринными опухолями (НЭО), представляют собой раковые опухоли, которые растут из нейроэндокринных клеток, которые находятся в органах по всему телу и отправляют и получают сообщения через гормоны.

Карциноидные опухоли обычно растут медленно и могут не проявлять симптомов в течение многих лет. У взрослых эти опухоли обычно обнаруживаются в пищеварительном тракте, но могут распространяться и на другие части тела. У детей и молодых людей они чаще всего возникают в аппендиксе или в легких и менее склонны к распространению, чем опухоли у взрослых.

Читайте дальше, чтобы узнать больше о карциноидных опухолях.

Факты о карциноидном раке

Что нужно знать о карциноидных опухолях:

Они растут из клеток нейроэндокринной системы. Эти клетки имеют сходство как с нервными, так и с эндокринными клетками (вырабатывающими гормоны).
Они могут протекать бессимптомно, при этом менее чем у 10% людей с ними проявляются симптомы (в зависимости от расположения опухоли).
Они обычно диагностируются в возрасте от 55 до 65 лет, но могут присутствовать в течение некоторого времени (иногда лет) до постановки диагноза, поскольку они растут очень медленно.
Они чаще встречаются у чернокожих, чем у белых, особенно у чернокожих мужчин.

Основные статистические данные о карциноидном раке

К счастью, карциноидный рак встречается довольно редко. Некоторые статистические данные включают:

Карциноидные опухоли поражают примерно 1 из 25 000 взрослых.
Карциноидные опухоли настолько редки у детей и молодых людей, что не хватает данных для определения точной статистики.
Средний возраст, в котором диагностируют карциноидные опухоли пищеварительного тракта или легких, составляет около 60 лет, но опухоли часто обнаруживаются раньше.

Виды карциноидного рака

Карциноидные опухоли можно классифицировать по скорости их роста.

Медленнорастущие опухоли: Наиболее распространенный тип. Обычно они остаются небольшими (менее дюйма в ширину), растут медленно и не распространяются на другие участки тела.
Быстрорастущие опухоли: они могут расти быстрее, увеличиваться в размерах и распространяться на другие области.

Их также можно классифицировать по их способности (или отсутствию) вырабатывать гормоны.

Функциональные опухоли: они вырабатывают гормоны (включая серотонин) или другие вещества, вызывающие симптомы (известные как карциноидный синдром).
Нефункциональные опухоли: они встречаются чаще. Они вообще не вырабатывают гормоны (или их недостаточно, чтобы вызвать симптомы).

Места

Карциноидные опухоли чаще всего образуются в желудочно-кишечном (пищеварительном) тракте, но могут возникать в любом месте тела, где существуют клетки, вырабатывающие гормоны.

Области карциноидных опухолей обычно включают:

Тонкий кишечник
Приложение
Прямая кишка
Легкие
Двоеточие
Желудок
Поджелудочная железа
Печень

Редко, они могут встречаться в:

Желчный пузырь и желчные протоки
Яичники
Яички
Мочевой пузырь
Предстательная железа
Грудь
Почки
Мозг
Вилочковая железа
Глаз (очень редко)
Ухо (очень редко)

Симптомы карциноидного рака

Люди с карциноидным раком могут испытывать или не испытывать симптомы. Если симптомы присутствуют, они зависят от того, где в организме расположена опухоль (опухоли), и могут варьироваться.

Приложение

Симптомы аппендицита (например, боль)

Пищеварительный тракт

Боль в животе
Диарея
Тошнота или рвота

Дуоденум (первая часть тонкой кишки, которая соединяется с желудком)

Боль в животе
Диарея
Запор
Изменение цвета стула
Тошнота или рвота
Изжога
Желтуха (пожелтение кожи и белков глаз)

Тощая кишка (средняя часть тонкой кишки) и подвздошная кишка (последняя часть тонкой кишки, которая соединяется с толстой кишкой)

Боль в животе
Необъяснимая потеря веса
Усталость/чувство сильной усталости
Вздутие живота
Диарея
Тошнота или рвота

Двоеточие

Боль в животе
Необъяснимая потеря веса

Прямая кишка

Кровь в стуле
Боль в прямой кишке
Запор

Легкие

Затрудненное дыхание
Боль в груди
Хрипы
Кашель
Кашель с кровью/кровавой мокротой
Симптомы, которые могут быть ошибочно диагностированы как пневмония

Осложнения

Реже могут возникнуть осложнения карциноидных опухолей.

Карциноидный синдром

Карциноидный синдром развивается из опухолей, вырабатывающих гормоны. Встречается примерно у 10% людей с карциноидной опухолью.

Симптомы карциноидного синдрома включают:

Покраснение лица (жар и покраснение лица, головы и верхней части грудной клетки)
Тошнота/рвота
Диарея
Учащенное сердцебиение
Обморок
Хрипы
Изменение артериального давления (обычно снижение или понижение артериального давления)
Изменение веса (прибавка или потеря)
Недоедание
Обезвоживание
Слабость
Боль в мышцах и суставах
Язвенная болезнь

Симптомы могут возникать спонтанно или быть вызваны такими факторами, как:

Упражнение
Некоторые напитки, например алкоголь (особенно красное вино)
Стресс
Некоторые продукты, такие как шоколад и некоторые сыры

Карциноидная болезнь сердца

Карциноидная болезнь сердца (ИБС) может возникать в случаях запущенных карциноидных опухолей и карциноидного синдрома. ИБС может привести к сердечной недостаточности, но раннее распознавание и хирургическое вмешательство могут улучшить результаты, если они будут выполнены до возникновения сердечной недостаточности.

Лечение ИБС предполагает мультидисциплинарный подход и включает специалистов с большим опытом работы.

Некоторым людям с ИБС может быть выполнена замена сердечного клапана.

Синдром Кушинга

Некоторые карциноидные опухоли продуцируют адренокортикотропный гормон (АКТГ). АКТГ побуждает надпочечники вырабатывать слишком много стероидного кортизола, что может привести к синдрому Кушинга.

Симптомы синдрома Кушинга могут включать:

Покрасневшее лицо
Высокое кровяное давление
Отек (припухлость)
Камни в почках
Нарушения обмена веществ (например, повышенный уровень сахара в крови или диабет)
Прибавка в весе
Выпуклость жира на задней части шеи
Мышечная слабость
Увеличение количества волос на лице и теле
Кожные изменения, такие как стрии (растяжки)

Факторы риска карциноидного рака

Некоторые потенциальные факторы риска развития карциноидных опухолей включают:

Наличие (или наличие в семейном анамнезе) синдрома множественной эндокринной неоплазии типа 1 (МЭН1) или синдрома нейрофиброматоза типа 1 (NF1)
Наличие определенных состояний, влияющих на выработку желудочного сока, таких как атрофический гастрит, пернициозная анемия или синдром Золлингера-Эллисона
Курение
Быть черным

Причины

Причина карциноидных опухолей неизвестна. Исследователи изучают, может ли ген MEN1 играть роль в карциноидных опухолях.

Можно ли предотвратить карциноидный рак?

Карциноидные опухоли нельзя предотвратить, но отказ от курения может снизить риск. Лечение карциноидных опухолей, если они возникают, может помочь предотвратить симптомы карциноидного синдрома.

Диагноз

Карциноидные опухоли, которые являются небольшими и не вызывают симптомов, часто обнаруживаются во время обследования или хирургического вмешательства по поводу другого заболевания (например, удаления аппендикса по поводу аппендицита), а не оцениваются специально.

Тесты, которые можно использовать для диагностики карциноидной опухоли, включают:

Визуализация: включает рентген, компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ) и позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ).
OctreoScan: особый тип сканирования, проводимый после инъекции радиоактивного вещества, которое подхватывается клетками карциноидной опухоли.
MIBG-сканирование: очень небольшое количество MIBG (радиоактивного материала) вводится в вену. По мере прохождения через кровоток карциноидные опухоли поглощают радиоактивный материал, что позволяет обнаруживать их с помощью устройства, измеряющего радиацию.
Медицинский осмотр и история болезни: Во время общего осмотра тела. Медицинский работник может собрать историю текущих и прошлых заболеваний и лечения, а также привычек в отношении здоровья.
Биопсия: включает исследование небольшого образца ткани карциноидной опухоли под микроскопом.
Лабораторные анализы: Анализы мочи и/или крови выявляют признаки изменения уровня гормонов.
Тест на опухолевые маркеры: проверка образца крови, мочи или ткани для измерения количества определенных веществ, которые могут свидетельствовать о наличии рака, таких как хромогранин А.
Областные процедуры: Эндоскоп (тонкий инструмент в форме трубки со светом и линзой) вводится через рот и опускается в желудок или тонкую кишку для исследования ткани и иногда удаляйте образцы. Колоноскопия - аналогичная процедура, но эндоскоп вводится через прямую кишку. Ультразвук можно использовать с эндоскопом для формирования изображения тканей тела (эндосонография).
Капсульная эндоскопия: Человек проглатывает капсулу, содержащую небольшую камеру, чтобы сделать снимки желудочно-кишечного тракта.

Лечение

Лечение карциноидных опухолей зависит от множества факторов, таких как:

Расположение опухоли
Распространился ли он на другие части тела
Можно ли его полностью удалить хирургическим путем
Возвратилось ли оно после лечения
Улучшилось ли состояние после лечения

Операция

Операция, как правило, является лечением первого выбора при карциноидном раке с целью удаления всей опухоли, если это возможно, и уменьшения объема (удаления как можно большего количества) метастазов (распространения раковых клеток).

Тип операции зависит от локализации опухоли. Некоторые типы операций включают:

Эндоскопическая резекция: Удаление небольшой опухоли в желудочно-кишечном тракте с помощью эндоскопа
Местное иссечение: удаление опухоли и небольшого количества нормальной ткани вокруг нее
Резекция: удаляется часть или весь орган, в котором присутствует рак, иногда включая близлежащие лимфатические узлы
Криохирургия/криотерапия: Разрушает ткань карциноидной опухоли путем замораживания с помощью специального инструмента
Радиочастотная абляция: с помощью специального зонда с крошечными электродами высокоэнергетические радиоволны (похожие на микроволны) выпускаются через кожу или через разрез для уничтожения раковых клеток
Трансплантация печени: Раковая печень удаляется и заменяется здоровой печенью донора
Эмболизация печеночной артерии: Блокирует печеночную артерию (главный кровеносный сосуд, по которому кровь поступает в печень), чтобы помочь убить раковые клетки, растущие в печени
Лобэктомия, рукавная резекция или пневмонэктомия: Удаление всего легкого или его части

Радиация

Лучевая терапия использует виды излучения, такие как высокоэнергетическое рентгеновское излучение, для уничтожения раковых клеток или предотвращения их роста.

Лучевая терапия может быть:

Внешний: Машина, находящаяся вне тела, посылает излучение в сторону части тела, содержащей рак
Внутренний: Иглы, семена, провода или катетеры, содержащие радиоактивные вещества, помещаются непосредственно в опухоль или рядом с ней
Радиофармацевтический: Облучение проводится с помощью препарата, содержащего радиоактивное вещество, например йод (I-131)

Лекарства

Лекарства, которые могут быть использованы для лечения карциноидного рака, включают:

Химиотерапия

Использует препараты, которые убивают раковые клетки или останавливают их деление
Можно вводить внутрь, вводить в вену или мышцу или помещать непосредственно в спинномозговую жидкость, орган или полость тела

Гормональная терапия

Помогает остановить выработку дополнительных гормонов, контролирует симптомы и может заблокировать или обратить вспять рост опухоли
Лекарства октреотид или ланреотид вводятся под кожу или в мышцу
Можно сочетать с инъекциями низких доз альфа-интерферона

Ксермело (телотриастат этил) Таблетки

В сочетании с терапией аналогом соматостатина (АСС)
Одобрен FDA для взрослых в 2017 году для лечения диареи, связанной с карциноидным синдромом, который недостаточно контролируется только терапией SSA

Интерфероны

Натуральные вещества, которые активизируют иммунную систему организма и замедляют рост некоторых опухолевых клеток
Интерферон-альфа может помочь уменьшить или замедлить рост метастатических карциноидных опухолей желудочно-кишечного тракта и улучшить симптомы карциноидного синдрома
Вводится с помощью инъекции
Может иметь гриппоподобные побочные эффекты, которые могут быть настолько серьезными, что препятствуют лечению

Лечение метастазов

Метастаз - это когда раковые клетки распространяются из первичной опухоли (где они возникли) в другую часть тела через лимфатическую систему или кровь.

Метастатическая опухоль того же типа, что и первичная опухоль. Например, если карциноидная опухоль желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) распространяется на печень, опухолевые клетки в печени являются клетками карциноидной опухоли ЖКТ, и она классифицируется как метастатическая карциноидная опухоль ЖКТ, а не как рак печени.

Лечение метастатического карциноидного рака может включать:

Аналоги соматостатина: Это может помочь остановить выработку организмом слишком большого количества гормонов. Может замедлить рост опухоли при метастазировании раковых клеток.
Целевая терапия: Для уничтожения раковых клеток используются препараты, нацеленные на определенные гены или белки.

Если карциноидный рак распространился на печень, можно использовать следующие методы лечения:

Химиотерапевтические препараты: Вводят в печень
Уменьшение объема метастазов в печени: Выполняется с помощью таких процедур, как хирургическое иссечение, криоабляция, радиочастотная абляция и катетеризация печеночной артерии

Лечение карциноидного синдрома

Лечение карциноидного синдрома может включать:

Гормональная терапия аналогом соматостатина
октреотид или ланреотид
Интерфероновая терапия
Лекарства от конкретных симптомов

Людям с карциноидным синдромом может быть полезно избегать вещей, которые могут вызвать приливы крови к лицу или затрудненное дыхание, например:

Алкоголь
Орехи
Некоторые сыры
Продукты с капсаицином (например, перец чили)

Избегание стрессовых ситуаций и занятия определенными видами физической активности также могут помочь при карциноидном синдроме.

Прогноз

Прогноз карциноидного рака зависит от таких факторов, как:

Расположение и размер опухоли
Распространился ли рак
При наличии карциноидного синдрома и/или карциноидной болезни сердца
Можно ли полностью удалить опухоль во время операции

Важно обсудить свой прогноз с лечащим врачом, так как он сможет изучить вашу конкретную ситуацию.

Преодоление

Прежде всего, следуйте всем инструкциям, предоставленным вам вашим лечащим врачом в отношении вашего плана лечения.

Некоторые способы помочь вам справиться во время лечения включают:

Ешьте питательную пищу, включая диету с высоким содержанием белка
Присоединяйтесь к группе поддержки
Практикуйте методы осознанности и релаксации, такие как медитация, управляемое воображение, ведение дневника, йога или тай-чи
Узнайте о своем состоянии и запишите любые вопросы, которые у вас есть к вашему поставщику медицинских услуг
Подумайте о том, чтобы взять с собой на прием члена семьи или друга для поддержки
Избегайте вещей, которые вызывают ваши симптомы
Снижайте уровень стресса, насколько это возможно

Ресурсы

Национальный институт рака предоставляет информацию и ресурсы для людей, живущих с раком.

Фонд карциноидного рака предлагает контрольный список для тех, у кого впервые диагностирован карциноидный рак.

Обзор

Карциноидные опухоли - это медленно растущие раковые опухоли, обнаруживаемые в таких областях тела, как желудочно-кишечный тракт и легкие. Они также могут распространиться на другие части тела, например, на печень.

Многие люди с карциноидными опухолями не проявляют симптомов, если не возникают осложнения, такие как карциноидный синдром. Карциноидные опухоли могут быть обнаружены во время диагностики или лечения другого заболевания. Для постановки диагноза могут использоваться такие инструменты, как визуализация, лабораторные тесты и процедуры эндоскопа.

Хирургия является предпочтительным методом лечения карциноидных опухолей, но могут использоваться и другие методы лечения, такие как медикаментозное лечение, облучение и химиотерапия.

Слово из Веривелла

Если у вас есть симптомы карциноидного рака, обратитесь к врачу для обследования. Для карциноидных опухолей доступны варианты лечения, но ранняя диагностика всегда дает лучший прогноз заболевания. Помните, что есть ресурсы, которые помогут вам во время лечения рака, и методы преодоления трудностей, которые вы можете использовать, чтобы жить хорошо.