Истинная полицитемия не является наследственной, поэтому вам не обязательно знать, что нужно самостоятельно проверять или контролировать истинную полицитемию, пока вам не поставили диагноз.
После постановки диагноза важно следить за последствиями вашего состояния, чтобы вы могли быстро распознать осложнения или признаки возможного ухудшения.
Самопроверки/Домашнее тестирование
Если у вас истинная полицитемия, вам следует регулярно проверять наличие признаков прогрессирования или осложнений. Также будет полезно, если люди, с которыми вы живете, также знакомы с осложнениями, чтобы они могли вызвать скорую помощь, если она вам понадобится.
Симптомы, которые следует регулярно проверять, включают:
- Зуд кожи
- Покраснение кожи
- Нарастающая усталость
- Головокружение
- Синяки
- Длительное кровотечение
- Усиление усталости
- Похудение
- Кровь в стуле или стул черного цвета
- Увеличение живота
- Ощущение переполнения живота
Если у вас возникла какая-либо из этих проблем, обратитесь к врачу. Многие из них можно лечить симптоматически. А иногда это признаки того, что вам нужно лечить истинную полицитемию.
Серьезные симптомы, на которые следует обратить внимание при истинной полицитемии, включают:
- Затрудненное дыхание
- Сильные головные боли
- Сильная боль в животе
- Слабость на одной стороне тела
- Видение меняется
- Боль в груди
- Приступы
Если у вас возникли эти проблемы, немедленно обратитесь за медицинской помощью. Они могут быстро ухудшаться и требуют немедленного медицинского вмешательства.
Обследование
Истинная полицитемия может вызывать некоторые физические признаки, которые ваш врач может обнаружить при медицинском осмотре. Они обычно развиваются на поздних стадиях заболевания и обычно являются частью наблюдения за заболеванием, а не диагностики. Однако они могут возникать и на ранней стадии, во время первоначального диагностического процесса.
Признаки истинной полицитемии включают:
- Спленомегалия (увеличение селезенки), которая может вызвать большой, полный живот
- Кровоточивость десен
- Синяки на теле
- Красная кожа
Ваш врач будет периодически проверять эти признаки во время ваших регулярных приемов.
Лаборатории и тесты
Лабораторная оценка является наиболее точной диагностической оценкой истинной полицитемии. Анализы крови покажут отклонения в определенных уровнях эритроцитов, и это может быть первым признаком того, что у вас может быть истинная полицитемия.
Часто анализ крови, который позволяет поставить диагноз истинной полицитемии, проводится по другой причине, например, как часть планового ежегодного медосмотра.
Если ваши анализы крови соответствуют истинной полицитемии, вы также можете пройти генетический тест как часть диагноза.
Общий анализ крови (CBC)
Общий анализ крови (CBC) - это обычный анализ крови, который вы можете сдавать в рамках регулярных осмотров, а также в случае наличия инфекции или другой медицинской проблемы. Этот тест включает в себя несколько измерений эритроцитов и лейкоцитов. Истинная полицитемия часто диагностируется на основании рутинного общего анализа крови.
Гемоглобин - это белок эритроцитов, который переносит кислород. Гематокрит - это отражение объема эритроцитов в крови. Эти показатели ненормальны при истинной полицитемии.
Диагностические критерии истинной полицитемии Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ):
- Гемогобинвыше 16,5 г/дл у мужчин или выше 16,0 г/дл у женщин (норма составляет 13,2-16,6 г/дл для мужчин и 11,6-15 г/дл для женщин); илигематокрит выше 49% у мужчин (норма 38,3-48,6%) или выше 48% у женщин (норма 35,5-44,9%) или увеличение массы эритроцитов.
- Генетическая мутация Янус-киназы 2: это генетическая аномалия, которая присутствует у 98% людей с истинной полицитемией. Это не наследственное заболевание, и причина аномалии неизвестна. Его обнаруживают с помощью специально запрошенного генетического анализа крови.
- В костном мозге наблюдается трехлинейная пролиферация с плеоморфными (различными по размеру и форме) зрелыми мегакариоцитами (клетки, продуцирующие тромбоциты). «Трилинейность» означает, что клетки могут производить эритроциты, некоторые типы лейкоцитов и тромбоциты.
- Эритропоэтин: Этот гормон стимулирует выработку эритроцитов. Эритропоэтин низкий при истинной полицитемии. Это второстепенный критерий.
Другие тесты и осложнения
Иногда другие тесты могут быть ненормальными, если у вас истинная полицитемия или осложнения истинной полицитемии.
Некоторые возможные тесты могут включать:
- Истинная полицитемия может вызывать повышение количества лейкоцитов или тромбоцитов, особенно на поздних стадиях. Эти аномалии можно обнаружить с помощью общего анализа крови, и конкретных критериев нет, поскольку они не всегда являются аномальными. Кроме того, аномалии не являются диагностическим признаком состояния.
- Мазок крови - это микроскопическое исследование небольшого образца крови. Если у вас истинная полицитемия, этот тест может показать более высокое, чем обычно, количество эритроцитов.
- Биопсия костного мозга - это процедура, при которой клетки костного мозга извлекаются с помощью иглы. Это безопасно, но может быть неудобно. Клетки исследуются в лаборатории и могут иметь признаки, соответствующие миелофиброзу (рубцевание костного мозга и рак) или острому миелоидному лейкозу (разновидность лейкоцитарного рака), которые являются осложнениями истинной полицитемии.
Изображение
Визуализирующие исследования обычно не являются частью диагностики истинной полицитемии, но вам могут потребоваться визуализирующие исследования, если у вас есть осложнения, такие как тромбы или кровотечение.
Примеры визуализирующих тестов, которые могут вам понадобиться:
- Магнитно-резонансная томография головного мозга (МРТ): Вам может быть назначена МРТ головного мозга, если у вас есть симптомы инсульта.
- КТ (компьютерная томография) брюшной полости: Вам могут назначить этот тест, если у вас есть симптомы спленомегалии (увеличение селезенки).
- Сканирование костей: Вы можете пройти этот тест, если у вас боли в костях.
В зависимости от типа осложнений, которые у вас могут развиться, вам может понадобиться множество других визуализирующих тестов.
Дифференциальный диагноз
Помимо истинной полицитемии существует несколько состояний, которые могут вызывать повышение уровня гемоглобина и гематокрита.
Ваш врач может рассмотреть эти другие потенциальные причины ваших симптомов, поскольку вы проходите обследование на истинную полицитемию:
- Курение
- Хроническая болезнь легких
- Апноэ во сне (во время сна дыхание многократно останавливается и начинается)
- Обезвоживание (потеря слишком большого количества жидкости)
- Рак
Как правило, другие ваши симптомы, история болезни и физикальное обследование помогут определить причину высокого уровня эритроцитов, но при необходимости вы можете пройти тестирование, чтобы отличить эти причины. Например, низкий уровень эритропоэтина при истинной полицитемии и высокий при некоторых других состояниях, вызывающих повышенное количество эритроцитов, включая курение и апноэ во сне..
Обзор
Диагноз истинной полицитемии ставится на основании анализа крови. Поскольку это состояние обычно не вызывает симптомов на ранних стадиях, его можно обнаружить в анализе крови, который был назначен по другой причине. Если у вас диагностирована истинная полицитемия, вам может потребоваться периодическое обследование для оценки возможных осложнений, чтобы вы могли получить правильное лечение в нужное время.
Слово из Веривелла
Диагноз истинной полицитемии может быть неожиданным, особенно если он обнаружен случайно. Обязательно запишите вопросы, которые у вас есть по этому поводу, и тщательно обсудите их со своим лечащим врачом. Спросите, что вы можете ожидать от мониторинга прогрессирования состояния и его осложнений.