Ему сделали две пересадки печени, и он ждет донора костного мозга. Этого бы не произошло, если бы Национальный фонд здравоохранения возместил ему жизненно важное лекарство, которое почти во всех странах Евросоюза бесплатно. Терапия с его помощью стоит более… двух миллионов в год. Это обязательно столько стоит, или кто-то цинично наживается на пациентах, зная, что семья потратит последние деньги на лечение?
- Сколько стоит жизнь моего 20-летнего сына? Сколько стоит его здоровье, которое он имел бы шанс вернуть, если бы ему возместили в Польше ужасно дорогой препарат. Мы - единственная страна в Европейском Союзе, кроме Румынии, которая приговаривает таких пациентов, как мой ребенок, к эвтаназии, - говорит Анна, мать 20-летнего Конрада Кржеминского, страдающего тромбозом печеночных вен и крайне редкой ночной пароксизмальной гемоглобинурией.
- Да, знаю, звучит трагично: тромбозы, гемоглобинурия… - добавляет Анна. - Однако представьте, что положение сына не было бы безнадежным, если бы фармакологическое лечение было начато после первой трансплантации печени. Благодаря больнице в Щецине, которая приобрела препарат, достаточный для первых недель лечения экулизумабом, мы могли радоваться надежде, что отныне будет только лучше. Сын выздоравливал буквально изо дня в день. Психически он тоже выздоровел. Однако все эти усилия оказались напрасными. Сопротивление со стороны Национального фонда здравоохранения непреодолимо. Процедуры говорят свое мнение, и они вынесли моему ребенку смертный приговор.
Печень разрушена
Трагическая история Конрада из Легницы началась всего год назад. Вскоре после каникул выпускник школы, до того здоровый и полный планов на жизнь, начал жаловаться на боли в животе. Сначала он их игнорировал. Он думал, что переедал или переусердствовал в спортзале. Но боль не прошла. Анна, несмотря на выходные, повела сына на УЗИ. Врач обнаружил воду в брюшной полости и направил ее в больницу.
- В Легнице сына положили в палату, - говорит мать. Конрад был расстроен. Он собирался пойти на свадьбу. Так много вещей, с которыми приходится иметь дело в обычной молодой жизни. Но они хотели сделать анализы и… Сначала я услышала, что КТ брюшной полости ничего опасного не показала. Печень в порядке. Через несколько дней перемена на 360 градусов!
- Сына выписали домой с диагнозом: поражение печени неясной этиологии и направлением в гематологическую клинику. Это все. Вскоре оказалось, что это цирроз печени! - говорит дрожащая мать.
Цирроз печени - хроническое заболевание, приводящее к необратимым повреждениям этого органа. Это вызвано вирусы, аутоиммунные заболевания и токсины, в том числе алкоголь. Цирроз - это фиброз паренхимы печени, разрушающий ее структуру.
Диагноз сбивает меня с ног
Анна решила не ждать, пока ее сына увидят в клинике. Она получила направление в больницу, собрала чемодан и отвезла Конрада в больницу во Вроцлаве, которую рекомендовал врач из Легницы!
Анна: - Мы прилетаем в восемь утра. Его везут на анализы, которые продлятся до позднего вечера. Когда было принято решение о том, что мой сын должен оставаться в отделении гастроэнтерологии, я была на 100% уверена, что все не так хорошо. Я все еще обманывал себя, что они скажут: - К счастью, ничего опасного! Пожалуйста, иди домой с миром. Но этого не произошло
Очередная посадка мальчика состоялась в больнице в Щецине, где могли закончить диагностику. На горячей линии были врачи из Вроцлава, Легницы и Щецина. Наконец ставится диагноз: тромбоз печеночной вены. Начинается процесс получения права на трансплантацию органов.
- Мой мир рухнул, - вспоминает Конрад. «Цирроз уже полностью застал меня врасплох. Это болезнь, которая развивается годами, а я очень молод. Я не пью алкоголь. Я никогда раньше серьезно не болел. Мне было трудно мобилизовать себя, чтобы продолжать борьбу, но я справился - умею дисциплинировать. Я не знал, что худшее меня ждет впереди, - говорит Конрад.
- Мы прошли долгий путь, прежде чем было принято окончательное решение, что эту трансплантацию вообще можно делать, - вспоминает Анна. - Десятки анализов, консультации со специалистами и страх, получится ли вообще, найдется ли донор. Успеем ли мы вовремя.
Вся семья, включая Конрада, выбросила из головы черные сценарии.
- Ведь не может же быть, чтобы мальчик двадцать лет жил как золото, и вдруг ему в глаза заглянули болезни и смерть, - говорит отец Конрада, Дариуш. - У тебя сын. Ты смотришь, как он взрослеет. Ты распираешь от гордости. И любовь. Мальчик сдает выпускные экзамены, занимается кикбоксингом, мечтает сделать карьеру в армии. А потом наступает крах. Вы хотите перевернуть небо и землю, чтобы помочь ему.
Первая пересадка печени. Спасение жизней
Конрад измучен болезнью. Результаты анализов ухудшаются, он снова в больнице в Щецине. Большой день наступит 24 февраля 2016 года. В шесть утра к телефону подходит Анна. Конрад звонит.
- Мама, мне сказали умываться специальной жидкостью. Возможно, мне сделают операцию. Я думаю, у них есть печень для меня - остальное Аня слышит как сквозь туман. Крик.
- Это невозможно описать в двух словах. Я знал, что кто-то только что погиб, что где-то в Польше семья сейчас в ужасном отчаянии. И что есть согласие на пожертвование органа, который возвращает надежду моему 20-летнему ребенку. Я услышал радость в его голосе впервые за несколько недель. Через несколько часов я был уже с Конрадом. Операция прошла успешно. Мой сын проснулся, я могла быть с ним только мгновение. Я погладил его по щеке. Я сказал: «Все будет хорошо». И он в это поверил.
Тромбоз печеночных вен, или синдром Бадда-Киари (БКК), - заболевание, суть которого заключается в закупорке тока крови из печеночных вен в место впадения нижней полой вены в правое предсердие. В зависимости от степени затруднения оттока венозной крови от печени и обструкции печеночных вен различают молниеносную, острую и хроническую формы заболевания.
Новая печень Конрада начинает работать. Мальчик каждую неделю ходит в больницу на осмотры, принимает препараты для профилактики отторжения трансплантата. Результаты улучшаются.
На Пасху Конрад может есть что угодно. Мечтай о том, что он будет делать в будущем.
- Я смотрел, как он цветет. «Улучшение» на лице. Набрать вес. И он все еще находился под наблюдением гематологической клиники - это было рекомендовано из-за тромбоза в анамнезе.
Ночная пароксизмальная гемоглобинурия. Авария
К сожалению, 4 апреля Конраду стало плохо. Он сказал: «Мама, у меня так же болит живот, как после праздников…
- Я тут же позвонил его врачам из Щецина. Успокоили: «Может быть, какие-то бактерии, или катар после еды». Посоветовали провериться на месте, в Легнице.
Ни один врач не хочет брать на себя ответственность за пациента, которому пересадили печень. Они едут в Щецин.
КТ показывает возврат тромбоза. Вены в печени «забиты». После сбора кровь «свертывается» как желе. Врачи из Щецина консультируют по делу Конрада гематологов по всей Польше. Кровь, взятая у Конрада, направляется в специализированную лабораторию в Варшаве.
- Результат был для нас сокрушительным, - говорит Анна. - Выяснилось, что помимо тромбоза сын страдает ночной пароксизмальной гемоглобинурией. Сочетание тромбоза и гемоглобинурии встречается крайне редко. Конрад, наверное, единственный пациент в мире, у которого эти две болезни одновременно.
Ночная пароксизмальная гемоглобинурия - это состояние, при котором происходит разрушение эритроцитов (гемолиз эритроцитов) и снижение количества лейкоцитов (лейкоцитов) и тромбоцитов (тромбоцитов). Заболевание связано с мутацией гемопоэтической стволовой клетки, т.е. «материнской» клетки, из которой образуются эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Изменение «материнской» клетки приводит к тому, что перечисленные компоненты крови также имеют этот дефект. Суть заболевания в том, что при низком рН крови происходят гемолиз, нейтропения (снижение уровня лейкоцитов) и образование тромбов за счет активации тромбоцитов.
РН крови снижается ночью, отсюда и название болезни, а также под влиянием кислых продуктов и лекарств, после питья крепкого чая или значительных физических нагрузок. Приступ болезни также может спровоцировать инфекцию и стресс. Ночная пароксизмальная гемоглобинурия чаще всего встречается у людей в возрасте от 25 до 45 лет.
Пересадка печени 2 Поиск донора
Гегенна начинается заново. Но есть надежда, что еще не все потеряно. Оказывается, есть препарат, чрезвычайно эффективный, содержащий экулизумаб. К сожалению, годовая терапия стоит 365 000 злотых. долларов в год. Несмотря на это, ему возмещают расходы на пациентов по всему Европейскому союзу, кроме Польши и Румынии.
На ум приходят вопросы: почему другие страны ЕС, не самая богатая страна, не копят на больных, а Польша делает? И действительно ли этот препарат должен быть таким дорогим? Ежегодное лечение составляет целых 675 000. долларов, т.е. два миллиона 700 тысяч. злотый. Неужели производство настолько чудовищно дорогое, или кто-то цинично поднял цену, зная, что это препарат последней инстанции, что семьи больных потратят на него последние деньги?
Анна: - Это было последнее средство Конрада. Чтобы он выжил, больница в Щецине закупила дозу препарата, необходимую на две недели лечения. Теперь о его сыне должны были заботиться гематологи из Вроцлава. Мы ожидали, что в местную больницу поступит больше партий. Оказалось, что Вроцлав должен сначала подать заявку на возврат. На практике это выглядело как нелепо долгий процесс получения всех возможных мнений, анализа регламентов. Эффект? Ответ приходит из Национального фонда здравоохранения - "НЕТ".
Конрад: - Я даже не хочу упоминать об этом ужасе. Огромный стресс. Кроме того, я был в очень плохом состоянии. Прерывание лечения вызвало необратимое повреждение трансплантированной печени. Мои почки начали отказывать. Меня осенило, что я не выживу без лекарства. Что я должен был делать? Медленно умирать в тишине больничного изолятора? Наверное, так чиновники себе это и представляли.
Тем временем в Варшаве параллельно с фармакологическим лечением обсуждались варианты лечения. Конрад снова нуждался в пересадке печени. Его внесли в список тех, кому срочно нужен орган. Также было решено, что мальчика спасет трансплантация костного мозга.
- Конрад не в безвыходном положении. Он не приговорен к смертной казни, - говорит Анна. - Однако нужна еще одна пересадка - на этот раз костного мозга, и подготовка к ней ослабляет организм. Мы ищем донора. На данный момент Конрад должен регулярно принимать экулизумаб, чтобы не повторилась весенняя ситуация. Лечение уже показало, что мой сын на него хорошо реагирует - наступило значительное улучшение.
Как сообщил отец Конрада, семья перевернула небо и землю, чтобы собрать деньги на лечение. В Легнице продолжаются сборы и акции. Средства ищут следующие фонды: Siepomaga.pl (https://www.siepomaga.pl/konrad) и «Помогите бороться за жизнь» (ING Bank Śląski 25 1050 1575 1000 0090 9712 1306 с пометкой Konrad Krzemiński)
- У Конрада есть шанс выздороветь, болезнь хоть и крайне редкая, но не исключает его. Мы сделаем все, что в наших силах, чтобы помочь ему. Спасибо всем, кто это понимает. Я знаю, что необходима астрономическая сумма, но как мать я никогда не скажу, что это слишком много для спасения моего ребенка. Его жизнь не имеет для меня цены.