Дефицит альфа-1-антитрипсина начинается в печени

Дефицит альфа-1-антитрипсина начинается в печени
Дефицит альфа-1-антитрипсина начинается в печени

Если у вас дефицит антитрипсина альфа-1, также называемого альфа-1, у вас больше шансов заболеть печенью.

У большинства людей нет серьезных проблем с печенью. И если у вас есть маленький ребенок с альфа-1, он, скорее всего, продолжит наслаждаться здоровым детством.

Ваша лучшая защита - это вести здоровый образ жизни и работать с врачом, чтобы хорошо заботиться о проблемах с печенью или облегчить проблемы, если они все же возникнут.

Как альфа-1 влияет на вашу печень

Альфа-1 - это редкое заболевание, при котором фермент в печени работает плохо. Белок альфа-1 антитрипсин обычно поступает из печени через кровь, чтобы защитить легкие и другие органы. Но если белки неправильной формы, они могут застрять в печени.

Это может вызвать цирроз, серьезное повреждение печени и образование рубцов, а также рак печени. А поскольку белки не попадают в ваши легкие, как должны, это также может вызвать проблемы с легкими.

Симптомы печени

Если вы взрослый человек, чья печень поражена альфа-1, у вас может быть:

  • Желтуха (пожелтение кожи или глаз, которое может произойти в любом возрасте, если заболевание печени достаточно сильное)
  • Рвота
  • Отек или боль в животе

У ребенка, рожденного с альфа-1, могут быть симптомы со стороны печени в первые недели жизни. Обратитесь к врачу вашего ребенка, если у вашего ребенка есть вышеуказанные симптомы или:

  • Плохой рост
  • Диарея
  • Зуд

Печеночные симптомы могут появиться и в более старшем возрасте. Это может быть:

  • Плохой аппетит
  • Вздутие живота
  • Усталость

Вы в опасности?

Альфа-1 передается по наследству. Вы можете получить его только в том случае, если оба ваших родителя несут дефектный ген и передают его вам. Если ген передается вам только от одного родителя, вы будете носителем и можете передать ген своим детям. Очень редко у носителей могут развиться серьезные заболевания печени и легких, при этом заболевание легких встречается в основном у курильщиков.

У большинства людей с альфа-1 нет проблем с печенью. Вероятность их получения в течение жизни составляет от 30% до 40%. Заболевания печени наиболее вероятны после 50 лет.

Дети и проблемы с печенью ААТ

Примерно от 5% до 10% детей с двумя сломанными генами заболевают печенью в течение первого года жизни.

Но большинство детей с этим заболеванием вырастают без серьезных проблем с печенью. У многих никогда не бывает симптомов. Болезнь может пройти сама по себе к подростковому возрасту.

В редких случаях вашему ребенку может потребоваться пересадка печени в первые несколько лет жизни.

Лечение проблем с печенью

Если ваша печень повреждена, вы можете получить лечение, которое поможет предотвратить или замедлить проблемы со здоровьем, которые это может вызвать. Вы также можете пройти лечение, чтобы облегчить симптомы. К ним относятся:

  • Витаминные добавки
  • Лекарства для облегчения зуда или желтухи
  • Лечение кровотечений и жидкости в животе

Лечение легких альфа-1, называемое аугментационной терапией, не предотвращает и не уменьшает повреждение печени, но может замедлить прогрессирование заболевания легких.

Если повреждение вашей печени опасно для жизни или серьезно, вам может потребоваться пересадка печени.

Оставайтесь здоровыми, чтобы предотвратить проблемы

От альфа-1 нет лекарства. Но здоровый образ жизни и хорошее здоровье могут помочь вам предотвратить проблемы и оставаться в лучшей форме:

  • Проходите регулярные осмотры и анализы в соответствии с рекомендациями врача.
  • Избегайте употребления алкоголя и табачного дыма.
  • Сделайте прививку от гепатита А и В, который может вызвать повреждение печени.
  • Следите за своим питанием и весом.