Фон
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП), также известная как первичная иммунная тромбоцитопеническая пурпура и аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура, определяется как изолированная тромбоцитопения с нормальным костным мозгом и при отсутствии других причин тромбоцитопении. ИТП имеет два различных клинических синдрома, проявляющихся как острое состояние у детей и хроническое состояние у взрослых.
Патофизиология
ИТП - это прежде всего заболевание, связанное с повышенной деструкцией периферических тромбоцитов, при этом у большинства пациентов выявляются антитела к специфическим гликопротеинам мембран тромбоцитов. Относительная недостаточность костного мозга может способствовать этому состоянию, поскольку исследования показывают, что у большинства пациентов выработка тромбоцитов либо нормальная, либо сниженная.
Острая ИТП часто следует за острой инфекцией и имеет спонтанное разрешение в течение 2 месяцев. Хроническая ИТП сохраняется более 6 месяцев без конкретной причины.
Эпидемиология
Частота
США
Показатели заболеваемости следующие:
- Заболеваемость ИТП у взрослых составляет примерно 66 случаев на 1 000 000 в год.
- Средняя оценка заболеваемости детей составляет 50 случаев на 1 000 000 в год.
- Новые случаи хронической рефрактерной ИТП составляют примерно 10 случаев на 1 000 000 в год.
Международный
По данным исследований, проведенных в Дании и Англии, детская ИТП встречается приблизительно в 10-40 случаях на 1 000 000 населения в год. Проспективное популяционное исследование в Норвегии показало заболеваемость 53 случая на 1 000 000 детей в возрасте до 15 лет. Исследование, проведенное в Кувейте, показало более высокую заболеваемость - 125 случаев на 1 000 000 человек в год.
Смертность/заболеваемость
Кровотечение представляет собой наиболее серьезное осложнение; внутричерепное кровоизлияние является наиболее значительным. Смертность от кровоизлияния составляет примерно 1% у детей и 5% у взрослых. У пациентов с тяжелой тромбоцитопенией прогнозируемая 5-летняя смертность от кровотечений значительно выше у пациентов старше 60 лет и моложе 40 лет - 47,8% против 2,2% соответственно. Пожилой возраст и наличие кровотечений в анамнезе повышают риск тяжелых кровотечений при ИТП у взрослых.
Спонтанная ремиссия наступает более чем в 80% случаев у детей. Однако это редко встречается у взрослых.
Возраст
См. список ниже:
- Пиковая распространенность приходится на возраст 20-50 лет.
- Пиковая распространенность приходится на детей в возрасте 2-4 лет.
- Приблизительно 40% всех пациентов моложе 10 лет.
Половая и возрастная демография
При хронической ИТП (у взрослых) соотношение женщин и мужчин составляет 2,6:1. Более 72% пациентов старше 10 лет - женщины. При острой ИТП (дети) распределение одинаковое между мужчинами (52%) и женщинами (48%).
У взрослых пик заболеваемости приходится на возраст от 20 до 50 лет. У детей пик заболеваемости приходится на возраст от 2 до 4 лет. Примерно 40% всех пациентов моложе 10 лет.