B-лимфома представляет собой первичную кожную В-клеточную (маленькую или большую лимфоцитарную) лимфому, характеризующуюся наличием опухолей и лимфоцитарных инфильтратов в коже в различных местах. На это заболевание приходится около 25% всех первичных кожных лимфом, и его этиология неизвестна. Для лечения используется местное облучение.
Лимфома B - Эпидемиология
B-лимфома составляет примерно 20-25% первичных кожных лимфом. Классификация ВОЗ-EORTC различает доброкачественные и злокачественные лимфомы. В некоторых случаях имеется связь с синдромом Шегрена, тиреоидитом Хашимото, инфекцией Helicobacter pylori и Borrelia burgdorferi.
Происхождение лимфомы типа В неизвестно.
Расположение В-лимфомы
Первичная кожная В-лимфома маргинальной зоны имеет любую локализацию, из герминативных центров обычно голова или туловище, а в 5-10% случаев локализуется и вне кожи; многоклеточный B в основном поражает нижние конечности.
Симптомы лимфомы типа В
При лимфоме типа В имеются узловатые образования, обычно возвышающиеся на 1-2 см над поверхностью кожи, диаметром от 1 до 5 см, розово-красного цвета, без признаков распада или с лишь незначительная склонность к некрозу и эрозиям/язвам.
Диагностика
Отсутствие эпидермотропизма, свободное пространство в сосочковом слое кожи, признаки В-лимфомы, состоящие из компактной инфильтрации В-клеток мелкого или плазматического типа в ПКМЗЛ, более крупные лимфоциты, иногда с герминативным рисунком лимфатических узлов в ПХЛКЛ, а иммунобласты крупных размеров с высокой митотической активностью в ПХЛБКЛ нижнеконечного типа. Никаких отклонений при тестировании.
Кроме того, в тестах используется определение характеристик В-лимфоцитарных раковых клеток, образующих инфильтрат в коже:
в ПКМЗЛ - маркеры В-лимфоцитов или плазматических клеток;
PCFCL-CD20+, CD79+, Bcl-6+, Bcl-2-, MUM1-;
PCLBCL, тип нижних конечностей - маркеры центробластов или лимфобластов - CD20+, CD10-, Bcl-2+, MUM1-, CD25/FOXP1+.
Лечение лимфомы B
Для всех типов В-лимфомы применимо следующее:
местное рентгеновское облучение, ритуксимаб в/в или внутрь очага поражения, внутриочаговый интерферон, при форме ПКЛБКЛ по типу нижних конечностей дополнительно может применяться химиотерапия R-CHOP.
Какой прогноз? Хороший, кожный рецидив 20% при ПКККЛ, 95% 5-летняя выживаемость, несколько худший прогноз при ПКККЛ по типу нижних конечностей.
Lit.: [1] Grange F., Bekkenk M. W., Wechsler J. et al.: Прогностические факторы при первичных кожных крупноклеточных B-клеточных лимфомах: европейское многоцентровое исследование. Дж. Клин Онкол 2001, 19; 3602-10. [2] Сантуччи М., Пимпинелли Н., Арганини Л.: Первичная кожная В-клеточная лимфома: уникальный тип лимфомы низкой степени злокачественности. Рак 1991, 67; 3211-26. [3] Ли К., Инагаки Х., Куо Т. Т. и др.: Первичная кожная В-клеточная лимфома маргинальной зоны: молекулярное и клинико-патологическое исследование 24 азиатских случаев. Ам Дж. Сург Патол, 2003, 27; 1061. [4] Черрони Л., Arzberger E., Putz B. et al.: Первичная кожная фолликулярная клеточная лимфома с фолликулярным характером роста. Кровь 2000, 95; 3922.