Это редкое нарушение обмена веществ, которым страдает примерно один из 20 000 новорожденных в Германии: наследственная (врожденная) непереносимость фруктозы. Его не следует путать с нарушением мальабсорбции фруктозы, которое гораздо менее серьезно, обычно приобретается в течение жизни, а в некоторых случаях носит временный характер.
Вот что говорит педиатр Др. медицинский Надин Макгоуэн
Фруктоза - это так называемый фруктовый сахар. Однако он содержится не только во фруктах, но и во многих овощах, обычном столовом сахаре и, например, в меде. При наследственной непереносимости фруктозы наблюдается дефицит фруктозо-1-фосфатальдолазы, фермента, ответственного за расщепление фруктозы. Это приводит к накоплению фруктозо-1-фосфата, который затем оказывает повреждающее действие, особенно на печень, почки и кишечник.
Как распознать непереносимость фруктозы у детей?
В первые недели жизни заболевание незаметно, у детей симптомы проявляются только при переходе на прикорм, так как в грудном молоке и детских смесях нет сахара, содержащего фруктозу. В результате употребления пищевых продуктов, содержащих фруктозу, у пострадавших детей будет рвота после еды, диарея, гипогликемия и, в худшем случае, коматозные состояния и тяжелые дисфункция печени с жировой дистрофией печени. Поэтому важно, чтобы болезнь непереносимости фруктозы у ребенка была быстро распознана, а затем лечилась.
Диагноз ставится на основании симптомов, анамнеза заболевания (появление симптомов после введения прикорма) и на основании генетического анализа крови. В некоторых случаях также выполняется биопсия печени или тонкой кишки, которая может выявить снижение активности фруктозо-1-альдолазы.
Непереносимость фруктозы у детей - соблюдение диеты является частью раннего воспитания
Больные должны пожизненно соблюдать диету без фруктозы или с очень низким содержанием фруктозы. Если все патологические изменения - например, в печени - снова нормализовались после строго соблюдаемой диеты, часто возможны суточные дозы одного грамма фруктозы с течением времени. К счастью, у большинства больных детей есть естественное отвращение к фруктам и продуктам, которые им нельзя есть, поэтому диета не так сложна, даже если это означает полный запрет сладостей, если только они не содержат чистую декстрозу.
Поскольку недостаток витаминов, особенно витамина С, может легко развиться из-за специальной диеты, дети должны получать добавку чистого витамина С, а при необходимости и других витаминов. Но будьте осторожны - подавляющее большинство поливитаминных препаратов содержат фруктозу или заменители сахара, которые также не разрешены. То же самое относится ко многим лекарствам.
Родителям пострадавших пациентов во многих местах приходится быть осторожными. Тесная связь с метаболическим центром, знакомым с непереносимостью фруктозы у детей, и детальное обучение правильному питанию обязательно должны иметь место. Болезнь непереносимость фруктозы имеет одно преимущество: дети практически НИКОГДА не болеют кариесом. По крайней мере, что-то, когда вам нужно обойтись без всего остального…